Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Juvenilis lymphocytás thyreoiditis
 
A betegség meghatározása

A JLT igazi autoimmun endokrin megbetegedés. Az immunrendszer örökletes sajátsága alapján a cellularis és a humoralis immunitás komplex zavara alakul ki, aminek eredőjeként a pajzsmirigy szöveti állományának lassú pusztulása következik be, és a végkimenetelt általában a hypothyreosis kialakulása jelenti. A JLT a felnőttkorban észlelhető Hashimoto-thyreoiditis gyermek- és fiatalkori változatának tekinthető. Sajátossága, hogy a pajzsmirigy lymphocytás infiltrációja és a lymphoid folliculusok képződése mérsékeltebb fokú, a fibrosis kialakulása ritkán fordul elő és a mértéke akkor is csupán minimális. További jellemző, hogy az esetek egy részében a betegség viszonylag hamar, spontán kialszik, "self limiting" jellegű.
Patogenezis, patomechanizmus

A patogenezisben az immunrendszer elsődleges zavarát tartják döntőnek. A jól ismert családi halmozódás mellett bizonyított a betegségnek specifikus hisztokompatibilitási antigénekkel (major hisztokompatibilitási antigének - MHC antigének) való összefüggése. A betegség a HLA-B8 és a HLA-DR5 antigénhordozók között gyakori. Az immunreguláció zavara miatt károsodik a T-szuppresszor/cytotoxicus sejteknek az a kontrolláló hatása, mely a B-sejteknek a T-helper sejtek (Th2) általi aktivációját féken tartja. Ennek következtében a plazmasejtekké átalakult B-sejtekben a különböző pajzsmirigy autoantigének ellen autoantitestek termelése indul meg. Emellett a T-sejtek (Th1) által termelt lymphokinek a macrophagokat cytolyticus- és egyben antigénprezentáló sejtekké alakítják. Mindennek következménye az autoimmun pajzsmirigygyulladás szövetdestrukciót okozó folyamata lesz, ami előrehaladva a thyreocyták és a folliculusok károsítása révén hypothyreosist eredményez. A patológiai képet a folliculusok pusztulása, a lymphocytás infiltráció és a változó mértékű fibrosis jellemzi.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Ilyés István
egyetemi tanár

DEOEC Gyermekgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

A JLT legfontosabb klinikai tünete a pajzsmirigy tömött, néha aszimmetrikus, legtöbbször fájdalmatlan, de kissé érzékeny megnagyobbodása. A mirigy felszíne egyenetlen tapintatú, göb előfordulása nem jellemző. A struma az esetek többségében észrevétlenül alakul ki, esetenként a kifejlődése gyors. Az ultrahangvizsgálat inhomogenitást, echoszegény területeket mutat ki. A szcintigráfia során szabálytalan izotópeloszlás észlelhető. Ha sor kerül a vékonytű-aspirációs cytológiai vizsgálat elvégzésére, lymphocytás és plazmasejtes beszűrődés látható, esetleg lymphoid folliculusok képződésével és olykor minimális mértékű fibrosis is észlelhető. A JLT-ben számos thyreoidea-autoantigénnel szemben termelődött autoantitest mutatható ki. Gyakorlati szempontból legnagyobb jelentősége a mikroszomális (peroxidáz - TPO) antitest vizsgálatának van, minthogy ezen antitest kimutathatósága és a pajzsmirigy cytológiai lelete között szoros korreláció mutatható ki. Gyakran detektálhatók a thyreoglobulinnal szemben termelődött antitestek is, bár ezek diagnosztikai értéke kisebb. A betegek szérumában fellelhetők továbbá az ún. második kolloid antigénnel, a pajzsmirigyhormonokkal és a pajzsmirigysejtek membránjának fehérjekomponenseivel szemben termelődött autoantitestek is, ezek vizsgálatára azonban a gyakorlatban ritkán kerül sor. Gyakran kimutathatók a TSH-receptor elleni autoantitestek is, melyek döntően blokkoló jellegűek, a stimuláló TSH-receptor elleni autoantitestek (TRab) a kezdeti hyperthyreosissal járó JLT esetekben észlelhetők. A pajzsmirigyfunkciók alakulása a betegség lefolyását tükrözi. A diagnózis felállításának időpontjában a hormonvizsgálatok leggyakrabban euthyreosist igazolnak. Előfordul azonban gyermekkorban is, hogy a struma észlelését követően végzett vizsgálatok során mérsékelt fokú hyperthyreosis fennállása igazolódik. Ezekben az esetekben, melyek megjelölésére a hashitoxicosis elnevezés használatos, TSH-receptor elleni stimuláló autoantitestek mutathatók ki. Lehetséges továbbá, hogy már a JLT felismerésének időpontjában hypothyreosis mutatható ki, vagy pedig a normális pajzsmirigyhormon-szintek mellett észlelt kissé emelkedett TSH-érték csökkent pajzsmirigyrezerv (kompenzált, szubklinikus hypothyreosis) fennállását igazolja. A patológiai folyamat előrehaladása az enyhe hyperthyreosissal kezdődő esetekben euthyreosis kialakulását eredményezi, majd pedig az euthyreosissal kezdődő JLT-esetek kórlefolyásához hasonlóan kompenzált, szubklinikus hypothyreosis, később manifeszt hypothyreosis alakul ki. A betegség enyhe eseteiben előfordulhat az euthyreosis fennmaradása is.
Célzott vizsgálatok

A JLT diagnosztikájában az előzményi adatok közül a pozitív családi anamnézis és a normális jódellátottságra utaló adat nagy fontosságú. A jellegzetes klinikai kép észlelése esetén megítélésünket jelentős mértékben segítheti továbbá a pajzsmirigy ultrahangvizsgálatának inhomogenitást és echoszegény területeket kimutató eredménye, valamint a pajzsmirigy autoantitestek, különösen pedig a mikroszomális (peroxidáz) antitestek emelkedett titerét igazoló eredmény is. Általában a diagnózis a típusos klinikai kép, jellegzetes ultrahangvizsgálati eredmény és pozitív antitestvizsgálati eredmény alapján már felállítható. Kétes esetben segíthet a vékonytű-aspirációs vizsgálat. Ennek elvégzése akkor is indokolt, ha a tapintás és az ultrahangvizsgálat göb jelenlétét mutatja ki, különösen, ha a szcintigráfia hideg göb fennállása mellett szól. A pajzsmirigy funkcionális állapota az sTSH- és az FT4-vizsgálat elvégzésével megítélhető. A pajzsmirigy fokozott működésére utaló leletek esetén a pajzsmirigy-stimuláló autoantitestek is vizsgálandók.

Társuló betegségek

A JLT társulása egyéb autoimmun betegségekkel nem ritka jelenség. Az autoimmun endokrin betegségek közül az I. típusú diabetes mellitus, az autoimmun hypadrenia, endokrin orbitopathia és ovárium-elégtelenség említhető. A JLT nem endokrin autoimmun betegségekkel történő társulása pedig az alopecia, a vitiligo, az anaemia perniciosa, a myasthenia gravis, a rheumatoid arthritis, az SLE, a Sjögren-szindróma, a kevert kötőszöveti betegség és a krónikus aktív hepatitis esetében egyaránt előfordulhat.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A JLT kezelése szintetikus pajzsmirigyhormon-készítménnyel, L-thyroxin kezeléssel történik. A kezelés célja kettős: nem csak a hormonpótlás biztosítása fontos a csökkent pajzsmirigyrezerv és a már kialakult hypothyreosis esetén, alkalmazása hozzájárulhat a betegség lényegét jelentő autoimmun folyamat lefékeződéséhez is. Ebből adódóan a kezelés euthyreosis fennállása esetén a hypothyreosis kialakulásának a veszélyét csökkenti. Emiatt az L-thyroxin kezelés alkalmazása az euthyreoid JLT esetekben is indokolt és ettől az euthyreosis fennmaradása várható. A hashitoxicosis ritka eseteiben a betegség hyperfunkcióval járó első időszakában a fokozott pajzsmirigyhormon-hatást csökkentő B-blokkoló készítménnyel célszerű a kezelést kezdeni, s pajzsmirigyhormon-képződést csökkentő készítményt (PropycilR, MetothyrinR) csak akkor alkalmazzunk, ha a B-blokkolóval nem érünk el megfelelő hatást, s akkor is azt csak kis dózisban, kellő ellenőrzés mellett és csak a feltétlenül szükséges ideig adjuk. Az L-thyroxin kezelésben részesülő JLT-betegek követésére a fizikális vizsgálat végzése mellett a pajzsmirigyfunkciók- és az antitesttiter alakulását használhatjuk fel.

Prognózis

A betegség végkifejlete az esetek túlnyomó többségében a hypothyreosis, az enyhe esetekben ritkán előfordulhat az euthyreosis fennmaradása is. A JLT a szerzett hypothyreosis leggyakoribb oka.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Bakó Gy. Krónikus lymphocytás thyreoiditis (Hashimoto-thyreoiditis). In: Leövey A.: A klinikai endocrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina; 2001. p. 322-326. Ilyés I, Oláh A, Seszták M. Autoimmun pajzsmirigybetegségek gyermekkorban. Gyermekgyógyászat 2000;51:122-129. La Franchi S. Thyroiditis and acquired hypothyroidism. Pediatr Ann 1992;21:29-30. Moore DC. Natural course of subclinical hypothyroidism in childhood and adolescence. Arch Pediatr Adolesc Med 1996;150:293-297. Péter F, Foley TP. Goiter. In: Hochberg (ed): Practical algorythms in pediatric endocrinology. Basel: Karger; 1999. p. 82-83.