Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Secunder hyperaldosteronismus
 
Egyéb megnevezés

Gitelman-szindróma, hyperprostaglandin-E szindróma.
Néveredet

A szindrómát Bartter írta le az 1960-as évek elején .
A betegség meghatározása

Hypokaliaemiával és alkalosissal járó, normotoniás, secundaer hyperaldosteronismus, oedema kialakulása nélkül.
Etiológia

Oka a nátrium-kálium-klorid kotranszporter gén mutációja. Általában gyermekekben, vagy fiatal felnőttekben alakul ki.
Osztályozás, típusok

Klasszikus Bartter-szindróma: Csecsemő illetve fiatal gyermekkorban kezdődő polydipsia, polyuria, nycturia, generalizált izomgyengeség, izomgörcsök és növekedési retardáció jellemzi. Pseudo-Bartter-szindróma: Diuretikum abusus esetén kialakuló, a klasszikus Bartter-szindrómához megtévesztésig hasonlító tünetegyüttes. Gitelman-szindróma: Enyhébb klinikai tünetek, leggyakrabban gyermek és fiatal felnőtt korban jelentkezik hypokaliaemia tüneteivel. Az izomgyengeségen kívül hypomagnesaemiás izomgörcsök és chondrocalcinosis miatti izületi fájdalmak lépnek fel. Jellemzője még: hypocalcaemia, alkalosis, tetania. Antenatalis Bartter-szindróma (hyperprostaglandin-E szindróma): Renalis, tubularis, hypokalaemiás alkalosis és következményes szisztémás károsodások jellemzik. Típusos tünete a magzati polyuria miatt kialakuló hydramnion. Gyakran fordul elő koraszülés.
Patogenezis, patomechanizmus

Kiváltó ok mai ismereteink szerint az, hogy a vese tubulusai képtelenek nátriumot reabszorbeálni. A hyponatriaemia miatt a vese juxtaglomerularis apparatusainak kompenzáló hyperplasiaja jön létre. Az arteriolák angiotenzin II presszorhatás iránti érzékenysége csökken. A hypotonias tendencia tovább növeli a juxtaglomerularis apparatusok aktivitását és extrem mérvű hyperaldosteroismus alakul ki. Ez másodlagos hypokalaemiat, H+ vesztést és alkalosist eredményez.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Gyengeség, polydipsia, polyuria, izomfájdalom, izomgörcsök.
Tünetek

Általános gyengeség, növekedési retardáció, izomfájdalom.
Általános vizsgálatok

Elektrolit-szint meghatározások, vérnyomás-ellenőrzés.
Célzott vizsgálatok

Plazmarenin-meghatározás, kálium és prostaglandin E2 ürítés vizsgálata, juxtaglomerularis apparátusok morfológiai vizsgálata.

Differenciáldiagnosztika

Diuretikum abusust követő állapotok, egyéb, krónikus elektrolitvesztéssel járó kórképek.
Szövődmények

Veseelégtelenség alakulhat ki, ha nem megfelelő a kezelés.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A kezelés alapja a káliumpótlás, de gyakran spironolacton és kálium spóroló diuretikumok adására is szükség van. Magnéziumpótlás is szükségessé válhat, a prostaglandin-szekréció csökkentése ciklooxigenáz-gátlók adásával (indometacinum) érhető el. A secundaer hyperaldosteronismus kezelésében hatásos lehet ACE-gátlók és angiotenzin - II - receptor - blokkolók adása.

Terápiás célkitűzés

A magas reninszekréció megakadályozása (a juxtaglomerularis apparatus aktivitásának csökkentése), az elektrolit egyensúly helyreállítása
Prognózis

Jól vezetett kezelés hatásos, a veseelégtelenség kialakulása is megelőzhető.
Követés, gondozás

A betegek rendszeres ellenőrzést igényelnek (elektrolit- és aldoszteron-szint).
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

A nők érintettsége gyakoribb.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Jellemzően gyermek vagy fiatal felnőtt korban fordul elő.
Ajánlott irodalom

Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR, Williams WB (eds). Textbook of Endocrinology. 9th ed. Saunders Co.; Philadelphia: 1998.; Leövey A(szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; 2001.; Reinwein D, Benker G(szerk). Endokrinológia és anyagcsere. Springer; 1991.