Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Morbus Addison
 
Egyéb megnevezés

primer hypadrenia, krónikus mellékvese elégtelenség, bronzkór
Néveredet

Első leírója Thomas Addison 1955-ben.
A betegség meghatározása

A bilaterális mellékvesekéreg szövetállományának pusztulása következtében kialakuló krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség (cortisol-, aldosteron-hiány).
Etiológia

/*Autoimmun adrenalitis (60%) /*egyéb autoimmunn betegség nélkül*polyglandularis autoimmun syndroma I. és II. típusának részeként*/ *Tuberculosis (30%)*Egyéb (10%) /*fertőzések: AIDS, syphylis, disszeminált gombás infekciók *carcinoma áttétek *adrenoleukodystrophia *adrenomyeloneuropathia *amyloidosis *haemochromatosis *sarcoidosis *mellékvesekéreg aplasiája vagy hypoplasiája *steroid bioszintézist gátló gyógyszerek *bilateralis adrenalectomia *mellékvese bevérzés*/
Patogenezis, patomechanizmus

A mellékvesekéreg mindhárom zónájának csökkent működése következtében kialakuló cortisol és aldosteron hiány által létrejött tünetegyüttes.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Leövey Tibor
adjunktus

Jósa András Kórház IV. sz. Belosztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

/*anamnézisben TBC, AIDS, anticoagulans th., különböző infekciók, családi halmozódás *gyengeség, fáradékonyság *súlyvesztés *hyperpigmentáció *gastrointestinalis tünetek (hányinger, hányás, hasi fájdalom, hasmenés) *vitiligo *sóéhség *izomfájdalom, izületi fájdalom*/
Tünetek

/*rosszul tápláltság, rossz általános állapot *hyperpigmentáció (bőr, bucca nyálkahártya, mellbimbó, tenyér redői) *hypotonia *ortostaticus collapszus-hajlam *hyponatraemia *hypokalaemia *hypoglykaemia *metabolicus acidózis *emelkedett BUN *hypercalcaemia*/
Általános vizsgálatok

/*fizikális vizsgálat *vérnyomás *EKG *Se. elektrolit *vércukor *vérkép *vérgáz analízis *mellkas röntgen*/
Célzott vizsgálatok

/*bazális plazma cortisol meghatározás (<140 nmol/l vagy < 5 mg/dl) *plazma ACTH szint erőteljesen emelkedett (> 1000 pg/ml) *ACTH stimulációs teszt: *Se. cortisol meghatározás 250 mg ACTH iv. adás előtt és utána 30 és 60 perccel: primer mellékvesekéreg elégtelenségben se. cortisol nem, vagy alig emelkedik *mellékvesekéreg-ellenes antitestek kimutatása *hasi UH, mellékvesék CT vizsgálata*/

Differenciáldiagnosztika

/*gastrointestinalis betegségek *daganatos betegségek *bőrpigmentációval járó egyéb kórképek (chr. májbetegség, pellagra, nehézfémmérgezések, trópusi sprue, neurofibromatosis) *secunder mellékvesekéreg-elégtelenség (bőrpigmentáció hiánya, ACTH szint csökkent, egyéb hypophysis elsőlebeny funkciók is rendszerint kiesnek)*/
Rizikófaktorok

/*infekciók: TBC, syphylis, AIDS, szisztémás gombás fertőzések *családban előforduló autoimmun polyglandularis syndroma, illetve egyéb autoimmun betegségek *anticoaguláns terápia *daganatos betegségek*/
Szövődmények

Kezelés nélkül hypadreniás krízis alakulhat ki.
Társuló betegségek

/*autoimmun pajzsmirigy betegségek (Hashimoto thyreoiditis, hypothyreosis) *1-es típusú diabetes mellitus (Carpenter-syndroma) *anaemia perniciosa *hypoparathyreoidismus *hypogonadismus *hypophysitis *alopecia *vitiligo *myasthenia gravis *chr. hepatitis *Sjögren-syndroma *rheumatoid arthritis*/
Epidemiológia

Incidencia felnőtt korban kb. 5/millió/év. Prevalencia kb. 80/millió. Nő-férfi arány: 1: 0,7. Leggyakoribb 30-50 év között.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Nátriumban gazdag étrend. Extrém terhelések, stresszhatások kerülése. Infekció, műtétek esetén a hormonszubsztitúciós dózis növelése.
Gyógyszeres kezelés

/*Glucocorticoid készítmények /*hydrocortison tabletta (Cortef): két részre elosztva, átlagos dózis 20-30 mg/die (reggel 10-15 mg, délután 5-10 mg)*cortisonacetat (Adreson): átlagos adag reggel 25 mg, délután 12,5 mg*újabban az esti órákban 0,25-0,5 mg dexamethason (az ACTH szekréció visszaszorítására), kiegészítve kora délután illetve szükség esetén már reggel 5-10 mg hydrocortisonnal*/ *Mineralocorticoid pótlás /*fludrocortison 0,1-0,2 mg/die*/ *Lázzal járó betegségekben, traumák, szülés, nagy fizikai megterhelés esetén a glucocorticoid dózisát emelni kell*Műtétek előtt intravénás glucocorticoid átmenetileg (100-200 mg hydrocortison/die), melyet műtét után fokozatosan kell csökkenteni a fenntartó adagra*/
A kezelés komplikációi

Ritkán hosszan fennálló Addison-kórban ACTH termelő hypophysis tumor fejlődhet ki (Nelson-syndroma).
Speciális forma kezelése

/*májbetegséggel szövődött Addison-kór esetén glucocorticoid pótlásra hydrocortison adandó *diabetes mellitussal szövődött esetben a lehető legkisebb szükséges glucocorticoid dózis adandó *hypothyreosis és Addison-kór társulása esetén először a steroid szubsztitúciós dózis állítandó be, ezt követően kell elkezdeni a thyreoidea szubsztitúciós kezelést *TBC-vel szövődött esetben rifampicin adásakor a glucocorticoidok dózisát növelni kell *autoimmun polyglanduláris syndroma esetén az egyéb hiányzó hormonokat is pótolni kell*/

Terápiás célkitűzés

A hiányzó glucocorticoid és mineralocorticoid szubsztitúció, só- és vízháztartás rendezése, szükség esetén a kiváltó alapbetegség kezelése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

/*a beteg nem megfelelő együttműködése *felszívódási zavarral járó betegség társulása esetén a szokásos szubsztitúciós dózis nem elegendő*/
Prognózis

Megfelelő szubsztitúció mellett a mortalitás nem növekszik, kivéve ha az Addison-kórt kiváltó alapbetegség nem rontja a beteg életkilátásait.
Követés, gondozás

Célszerű „vészigazolvány” kiállítása. A beteg élete végéig tartó ellenőrzés szükséges. Ellenőrzés során a klinikai tüneteket, vérnyomást, szérum elektrolit szinteket, szérum cortisolt, időnként szérum ACTH-t és a plazma renin szintet kell ellenőrizni.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

Négy stádium: 1. Látens mellékvesekéreg elégtelenség 2. Manifeszt mellékvesekéreg elégtelenség 3. Endocrin krízis 4. Endocrin kóma
Nemhez kötött jellegzettességek

Nő-férfi arány: 1: 0,7.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Leggyakribb fiatal és középkorú felnőttekben 30 és 60 év között. Az autoimmun polyglanduláris syndroma I-es típusa gyermekkorban 10-12 év között.
Genetikai tanácsadás

Autoimmun polyglanduláris syndroma I-es és II-es típusa recesszív örőklődésű. Adrenoleukodystrophia és adrenomyeloneuropathia X kromoszómához kötött, recesszív öröklődésű (csak fiúkban fordul elő).
A betegtájékoztatás alapelvei

A beteget tájékoztatni kell a hormonpótlás szükségességéről és felhívni a figyelmét, hogy bizonyos esetekben (lázas betegség, trauma, nehéz testi munka és műtéti beavatkozás előtt) a corticosteroid dózisát növelni kell. A beteg számára „vészigazolvány” kiállítása célszerű.
Hordozó állapot

Adrenoleukodystrophia és adrenomyeloneuropathia X kromoszómához kötött, recesszív öröklődésű.
Terhességi sajátosságok

A hormonpótlást terhesség alatt is folytatni szükséges, a glucocorticoid dózisát a terhesség utolsó trimeszterében kismértékben növelni kell. Praeeclampsiában 2-3-szoros dózis parenterálisan. Szülés előtt 100-200 mg hydrocortison adása szükséges 24 órás infúzióban.
Ajánlott irodalom

/*Dr. Rácz Károly. Addison-kór in Leövey A. (szerk.) A klinikai endokrinológia és anyagcsere betegségek kézikönyve. Medicina; 2001. *Dr. Gláz E. A mellékvesekéreg betegségei Klinikai endokrinológia. Medicina; 1981. *D. Reinwein – G. Benker. Endokrinológia és anyagcsere. Springer; 1991. *Robinson S. – GrossmanA. Addison’s disease should be diagnosed biochemically. BMJ; 2001. Jul. 7.;323(7303).*/

Kulcsszavak

mellékvesekéreg, glucocorticoid, mineralocorticoid, Addison-kór, hypadrenia, hormon szubsztitúció