Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hypadreniás-crisis
 
A betegség meghatározása

A mellékvesekéreg primer vagy secunder elégtelensége következtében hirtelen kialakuló súlyos tünetekkel járó, akut életveszélyes állapot, mely sürgős kezelést igényel.
Etiológia

Primer: /*fel nem ismert, vagy nem megfelelően kezelt chronicus mellékvesekéreg elégtelenség, melyhez hirtelen terhelés (pl.: infekció vagy trauma) társul *a cortisol metabolizmusát fokozó gyógyszerek (pl.: barbiturat, diphedan, rifampicin) chronicus mellékvesekéreg-elégtelenségben *a steroidbioszintézist-gátló gyógyszerek (pl.: o,p’DDD, metopyron, aminoglutethimid, ketoconazol, trilostan) *sepsishez társuló mellékvesekéreg-bevérzés vagy -infarktus (Waterhouse-Fridericksen-syndroma) *anticoaguláns kezelés okozta mellékvesekéreg-bevérzés *a mellékvesekéreg thrombózisa *bilaterális adrenalectomia*/ Secunder (csökkent ACTH): /*chronicus glucocorticoid-terápia hirtelen elhagyása (pl. autoimmun vagy allergiás betegségek esetében) *hypophysis elülsőlebeny-elégtelenség, hypothalamus működési zavar, melyekhez hirtelen terhelés (stressz: infekció, trauma, műtét, stb.) társul*/
Osztályozás, típusok

/*Primer mellékvesekéreg-elégtelenség *Secunder (hypophysis, hypothalamus) mellékvesekéreg-elégtelenség*/
Patogenezis, patomechanizmus

A mellékvesekéreg primer vagy secunder okból létrejött csökkent működése, melynek következtében a szervezet cortisol ellátása a megnövekedett szükségletnek nem képes megfelelni. Kiváltásában akut stresszhatásoknak van fontos szerepe (pl.: infekció, trauma, műtéti beavatkozások, nagy fizikai megterhelés, folyadék-, elektrolit veszteség).
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Leövey Tibor
adjunktus

Jósa András Kórház IV. sz. Belosztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az anamnézisben acut stresszhatás, Addison-kór, tartós glucocorticoid terápia (esetleg ennek hirtelen megvonása), hypophysis elégtelenség (hypophysis tumor, Sheehan-kór). Szerepelhet a kórelőzményben tbc vagy egyéb autoimmun megbetegedés szerepel. /*súlyos, elesett állapot *hányás, hasmenés *hasi fájdalom *izomgyengeség *láz vagy csökkent testhőmérséklet *tudatzavar*/
Tünetek

/*hypotonia *exsiccosis *keringési elégtelenség *shock *somnolentia, később stupor, coma *hyponatraemia *hyperkalaemia *hypoglykaemia *metabolicus acidosis *emelkedett BUN*/
Általános vizsgálatok

/*fizikális vizsgálat *vérnyomás *EKG *szérum elektrolitok *BUN, kreatinin, vércukor *vérkép *vérgáz analízis *CVP*/
Célzott vizsgálatok

/*szérum cortisol *ACTH *szérum aldosteron meghatározás *hasi UH, sz. e. CT *sepsis vagy anticoaguláns terápia esetében haemostasis vizsgálat*/

Differenciáldiagnosztika

/*hányással, hasmenéssel járó gasztrointesztinális betegségek *peritonitis *meningitis, encephalitis *egyéb endocrin crisisállapotok*/
Rizikófaktorok

/*kezelt Addison-kór, illetve hypophysis elülsőlebeny-elégtelenség *hypophysis daganatok *tartós glucocorticoid terápia hirtelen elhagyása vagy a dózis csökkentése *anticoaguláns kezelés *sepsis *minden stressz állapot*/
Szövődmények

/*keringési elégtelenség *shock *veseelégtelenség *exitus*/
Társuló betegségek

Lásd az Addison-kórhoz társuló betegségeket !
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A chronicus mellékvesekéreg-elégtelenségben illetve hypopituitarismusban szenvedő betegek megfelelő hormonpótló kezelése és felvilágosítása. Infekció, trauma, műtét és egyéb stresszhatások esetén a glucocorticoid dózisának emelése szükséges. Hosszan tartó glucocorticoid kezelés befejezésekor a dózis fokozatos csökkentése, a szérum és vizelet szabad-cortisol ellenőrzése mellett. Stressz-szituációk esetén a glucocorticoid újbóli adása válhat szükségessé.
Gyógyszeres kezelés

/*glucocorticoid pótlás: 100 mg hydrocortison 6-8 óránként infuzióban, majd a beteg állapotához igazodva fokozatos dóziscsökkentés *folyadék-elektrolit háztartás rendezése: első nap átlagosan 2-4 liter 0,9%-os NaCl infuzió és sz.e. glukóz adása *acidosis rendezése *a fenti kezelésre nem reagáló hypotonia esetén plazma expanderek adása *preventív vagy célzott, széles spektrumú antibiotikus kezelés *a hypadreniás crisist kiváltó betegség kezelése *CVP, RR, légzés, pulzus, vizeletmennyiség, vérgáz, elektrolitok, Htk. monitorozás*/
A kezelés komplikációi

Infekció: a nagy dózisú glucocorticoid következményeként.

Terápiás célkitűzés

Kezelését késlekedés nélkül meg kell kezdeni! A terápia lényege: parenterális glucocorticoid pótlás, a hypovolemia megszüntetése, folyadékpótlás, az elektrolitzavar és a hypoglykaemia rendezése, a crisist kiváltó betegség kezelése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Későn elkezdett kezelésnél, irreverzibilis keringési elégtelenség, veseelégtelenség alakulhat ki, mely a beteg halálát okozhatja.
Prognózis

Időben alkalmazott terápiára az állapot reverzibilis, a prognózist döntően befolyásolja a kiváltó alapbetegség.
Követés, gondozás

A betegek hosszan tartó gondozása, ellenőrzése szükséges. Ellenőrizni kell a beteg klinikai állapotát, vérnyomást, a szérum elektrolit-, vércukor- és cortisol-szintet. Időnként a szérum ACTH- és a plazma renin szinteket is.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

A hypadreniás crisist intenzív részlegen kell kezelni, lehetőség szerint endokrinológiai profilú belgyógyászati osztályon.
A betegtájékoztatás alapelvei

A chronicus hypadrenia (primer vagy secunder) miatt kezelt beteget tájékoztatni kell a hormonpótlás szükségességéről és felhívni a figyelmét, hogy bizonyos esetekben (lázzal járó infekció, trauma, nehéz fizikai munka, műtéti beavatkozások előtt) a corticosteroid dózisát növelni kell. A chronicus hypadreniában szenvedő beteg számára „vészigazolvány” kiállítása célszerű.
Terhességi sajátosságok

Addison-kóros terhesnek praeeclampsiában 2-3-szoros glucocorticoid dózis parenterális adása szükséges. Szülés előtt 100-200 mg hydrocortison adása javasolt 24 órás infuzióban.
Ajánlott irodalom

/*Dr. Rácz Károly. Addison-kór, A klinikai endokrinológia és anyagcsere betegségek kézikönyve (Szerk.: Leövey A.). Medicina Budapest; 2001. 435-436. *Dr. Gláz Edit. A mellékvesekéreg betegségei. Klinikai endokrinológia. Medicina Budapest; 1981. 537-554. *D. Reinwein – G. Benker. Endokrinológia és anyagcsere. Springer; 1991 151-153. *Diederich D. Addison-crisis. Dtsch. Med. Wochenschr; 2001. jún. 1. 126/22.*/

Kulcsszavak

hypadreniás crisis, hypadrenia, Addison-kór, mellékvesekéreg-elégtelenség, cortisol, glucocorticoid, stressz, trauma, infekció