Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hormonálisan inaktív mellékvesekéreg-daganatok
 
Egyéb megnevezés

Incidentalomák.
A betegség meghatározása

A radiológiai képalkotó vizsgálatok során véletlenül felfedezett mellékvese-daganatok, melyek klasszikus endokrin kórképet nem okoznak.
Etiológia

A hormonálisan inaktív mellékvesekéreg-adenomák túlnyomó többségükben, a carcinomák pedig kivétel nélkül egyetlen sejtklónból kiinduló monoclonalis tumorok. Kialakulásukban – feltételezés szerint – génmutációknak, lokális növekedési faktoroknak és vascularis tényezőknek tulajdonítanak jelentőséget. Keletkezésük pontos mechanizmusa nem ismert. Ritkán örökletes tényezők is szerepet játszanak kialakulásukban. Örökletes mellékvesekéreg-daganatok: Li Fraumeni-szindróma, Beckwith–Wiedemann-szindróma.
Osztályozás, típusok

A hormonálisan inaktív mellékvesekéreg daganat lehet: benignus adenoma – a nagy többség (70–90%), carcinoma: primer (1–3%), metastasis (5–20%); gyakran kétoldali. Egyéb daganatos vagy daganatot utánzó elváltozás (5–10%): myelolipoma, lipoma, cysta, lymphoma, haemangioma, neurofibroma, teratoma, haematoma, bevérzés (gyakran kétoldali), infekció, granulomatosis. Metastasis: emlő-, ovarium-, vese-, tüdő-carcinoma, gastrointestinalis carcinoma, melanoma, lymphoma, leukaemia. Környező szervek térfoglaló folyamatai: aneurysma, haemangioma, vese, lép, pancreas, máj és bélrendszer, benignus és malignus daganatai.
Patogenezis, patomechanizmus

A monoclonalis daganatoknál a sejtklónok kialakulását és növekedését meghatározó genetikai, molekuláris és molekulárbiológiai mechanizmusok nagyrészt ismeretlenek. Veleszületett szteroidbioszintézis-zavar (21-hidroxiláz-defectus) esetén a kortizoltermelés csökkenése miatt kialakuló ACTH-szekréció fokozódása a mellékvese-hyperplasia, illetve adenoma-képződés oka. Li Fraumeni-szindróma: p53 gén tumorszuppresszor funkciójának hiánya, Bechwith–Wiedemann-szindróma: sporadikus vagy örökletes: 11p15 kromoszóma allél duplikációja az IGF-II-gén fokozott expresszióját okozza.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Mészáros Judit
adjunktus

Jósa András Kórház IV. sz. Belosztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Hasi, háti fájdalom, hasi diszkomfortérzés, tbc, echinococcosis a kórelőzményben, anticoagulans-kezelés az anamnézisben.
Tünetek

Malignitás esetén: általános tünetek, anorexia, alsó végtagi thrombosis, vénás kompresszió miatt alsó végtagi thrombosis, anticoagulans-kezelés esetén suffusiók, krónikus tbc-re utaló tünetek.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat + RR-mérés, EKG, nagy tumor esetén a tapintási lelet pozitív, mellkasröntgren, hasi-UH, laborvizsgálatok: We, vérkép, vese-, májfunkció, vércukor, OGTT, lipidek, vizelet általános + üledék.
Célzott vizsgálatok

Inicidentaloma esetén: Hormontermelés vizsgálata: szérum diurnalis kortizol-profil, 24 órás vizelet szabad kortizol, reggeli ACTH, DHEAS, 17-hidroxi-progeszteron, nyugalmi és terheléses renin, aldoszteron, vizelet-VMA. Hasi-UH: 2 cm-nél nagyobb daganat esetén cysta és solid képlet elkülönítése, calcificatio, követés: progresszió? CT-vizsgálat: 0,5 cm-nél nagyobb képlet esetén. Benignus: <4cm, szabályos alakú hypodens, kontrasztanyag után is; malignus: >4cm, szabálytalan alakú, egyenetlen szélű, szerkezete inhomogén, benne gyakori a calcificatio, denzitása kontrasztanyag adása után fokozódik. MRI-vizsgálat: benignus adenoma és malignus mellékvesekéreg-daganat elkülönítésére, malignoma: szerkezete inhomogén, T1 súlyozott felvételen: hypointenziv, T2 súlyozott felvételen: hyperintenziv, gadolinium kontrasztanyag után a szignálintenzitás átmeneti fokozódása. Szcintigráfia: izotóppal jelzett koleszterinfelvétel, nem hiperfunkciós adenomák: a daganattal megegyező oldalon izotópdúsulás, malignus nem hiperfunkciós primer mellékvesekéreg-daganat és -metastasis: discordans izotópfelvétel: a daganattal ellenkező oldali mellékvese akkumulálja az izotópot. Octreotid-szcintigráfia: mellékvesekéreg-carcinomában ipsilateralis (concordans) izotópdúsulás. Adenomában nincs izotópfelvétel. Percutan vékonytű biopszia: igen ritkán, pl. onkológiai betegen, metastasis gyanújakor.

Differenciáldiagnosztika

Benignus adenoma és malignus tumor elkülönítése, szubklinikus vagy preklinikai endocrin szindróma felkutatása; követés, nem tumoros folyamatok kizárása, pl.: cysta, bevérzés, haemangioma, krónikus infekció (tbc., gomba), primer mellékvese-folyamat, vagy -áttét elkülönítése.
Rizikófaktorok

Örökletes mellékvesekéreg-daganattal járó szindróma – igen ritka – esetén családi halmozódás.
Szövődmények

Nagy tumor esetén vénakompresszió, malignitás esetén tumoros cachexia. Necrosis, vérzés a tumor szövetében később, követés során: hormontermelés kialakulása következtében szubklinikus vagy manifeszt típusos endocrin tünetek és laborleletek, carcinoma esetén később autonóm heterogén hormontermelés alakulhat ki, az általános tumoros tünetek mellett.
Társuló betegségek

Örökletes tumor-szindrómákban egyéb szervek tumorai (vegyes MEN-1 szindróma).
Epidemiológia

Prevalencia: CT-vizsgálat esetén: 2–4%, kórboncolási statisztika: 1,4–5,7%.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Általános, egészséges életmódra vonatkozó elvek.
Gyógyszeres kezelés

Nem hormontermelő mellékvesekéreg-carcinoma esetén kemoterápia: cisplatin, etoposid, doxorubicin, 5-fluouracil, vincristin, melphalan, taxol, suramin, somatostatin-analóg, szükség esetén (műtét után) glukokortikoid- és mineralokortikoid-szubsztitúció.
Műtéti kezelés

Műtéti kezelés javasolt: malignitás gyanúja, 4 cm feletti adenoma, követés során növekedés, preklinikai endocrin szindrómák kialakulása esetén. Műtét: laparoscopos, malignitás gyanúja esetén hagyományos transabdominalis, kiterjedt esetben thoracoabdominalis.
A kezelés komplikációi

Műtét sebészeti szövődményei, infekció, thromboembolia, kemoterápia szövődményei, peri-postoperativ hypadrenia.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A lokális recidiva vagy metastasis műtéti eltávolítása, kombinált kemoterápia, radioterápia megkísérelhető, bár a mellékvese-carcinoma legtöbbször sugárrezisztens.

Terápiás célkitűzés

A daganat további követése, s ha szükséges műtéte, malignitás esetén komplex onkológiai kezelése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Malignus tumor fennállása, metastasis.
Prognózis

Benignus, nem hormontermelő mellékvesekéreg-daganat esetén, jó. Ha műtéti indikáció nem áll fenn, követéses vizsgálat szükséges. Vizsgálat: 6–12 havonta hormontermelés ellenőrzése, UH- vagy CT-vizsgálat. Nem funkcionáló adenomák esetén l éven belül 3,8%, 5 éven belül >6% a szubklinikus hiperfunkció kialakulásának valószínűsége. Benignus adenoma malignus transzformációjának esélye csekély. Műtét után az adenoma gyógyul. Malignus tumor kombinált kezelése esetén az 5 éves túlélés kb. 20%.
Követés, gondozás

A nem operált, nem hormontermelő, nem malignus mellékvesekéreg-daganatok endokrinológiai és radiológiai követése fél év múlva, majd 4–5 évig évente szükséges. Hormontermelés kialakulása vagy növekedés esetén műtét javasolt. Az operált malignus, nem hormontermelő mellékvesekéreg-daganatok szoros onkológiai ellenőrzést igényelnek, a metastasis-képződés illetve recidívahajlam miatt.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

Malignus tumor esetén a TNM rendszer szerint
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Benignus mellékvesekéreg-adenoma: 30 év alatt ritka, 50 éves kor felett gyakorisága az életkorral nő, 70 éves kor felett meghaladja a 10%-ot. Malignus mellékvesekéreg-carcinoma: Elsősorban az 5. évtizedben és ezt követően jelentkezik.
Genetikai tanácsadás

Örökletes mellékvese-daganattal járó, ritka szindrómák esetén (pl. familiáris hyperaldosteronismus) autoszomális domináns öröklésmenettel kell számolni.
A betegtájékoztatás alapelvei

A nem hormontermelő mellékvesekéreg-adenoma évenkénti ellenőrzése szükséges, mert az adenoma növekedhet vagy hormontermelés kialakulhat műtét esetén esetleg átmeneti vagy tartós gluko-, mineralokortikoid-szubsztitúció szükséges. Interkurrens betegség esetén ilyenkor azonnali jelentkezés és soron kívüli konzultáció szükséges. Hordozó állapot: örökletes mellékvesekéreg-daganattal járó szindrómák esetén előfordulhat. Mindezzel a betegnek tisztában kell lennie.
Terhességi sajátosságok

30 éves kor alatt ritka előfordulás, a hormonális ellenőrzés standard diagnosztikus tesztjeinek a normál értéke terhességben nem ismert, UH követés, MRI végezhető.
Ajánlott irodalom

Barzon L. Diagnosis and Management of Adrenal Incidentalomas. The Journal of Urology 2000, 163: 398–407. Barzon L. Development of Overt Cushing’s syndrome in Patients with Adrenal Incidentaloma. European Journal of Endocrinology 2002, 146: 61–6. Leövey A (szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina Könyvkiadó Rt; 2001. p. 440–8.

Hasznos folyóiratok

New England Journal of Medicine, European Journal of Endocrinology, Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism.