Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Paraneoplasiás szindróma
 
Néveredet

Para-: rendellenes állapotra, működésre utaló szó. Neoplasia: daganatképződés.
A betegség meghatározása

A hormontermelő (endokrin) paraneoplasiás szindrómák olyan hormon vagy hormonhatású anyag termelődésével járó, malignus tumorokhoz kapcsolódó tünetegyütteseket jelentik, melyek nem magyarázhatók a daganat és/vagy metastasisának a terjedelmével, s a hatásuk távol, a szervek és szövetek kóros működésében nyilvánul meg. Tekintettel arra, hogy nem endokrin szerv malignus tumoráról van szó, ezen esetekben a hormont termelő malignus daganat ectopiás hormonképzést jelent.
Etiológia

Paraneoplasiás szindróma a daganatsejtek és a gazdaszervezet szoros funkcionális kapcsolatát jelenti. Igen változatos megnyilvánulást mutat, attól függően, hogy a tumorsejtek milyen anyagot termelnek, ami a távoli szervek kóros működését eredményezi. Endokrin paraneoplasiás szindrómákban a tünetek az adott hormon vagy hormonszerű anyagok típusától és hatásmechanizmusától függenek.
Osztályozás, típusok

A paraneoplasiás szindrómák lehetnek: endokrin-, neuromuscularis-, cardiovascularis-, bőrgyógyászati-, haematologiai-, gastrointestinalis-, renalis- és kevert típusúak. Az endokrin paraneoplasiás szindróma típusai: Cushing-szindróma, SIADH [syndrome of inappropriate ADH (arginin-vasopressin)], hypercalcaemia, hypocalcaemia, gynecomastia, hypoglykaemia, carcinoid-szindróma, acromegalia, hyperthyreosis, pseudopubertas praecox, polycytaemia és acanthosis nigricans.
Patogenezis, patomechanizmus

A különböző tüneteket okozó hormon és hormonszerű anyagok az alábbiak lehetnek: ACTH vagy ACTH-szerű anyag, ADH vagy atrialis natriureticus peptid, GH-RH, PTH-szerű anyag, TGF-alfa, TNF-alfa, IL-1, hCG, inzulin vagy inzulin-szerű anyag, calcitonin, serotonin, bradykinin, histamin, erythropoetin, növekedési faktorok. A neuroectodermális APUD-sejtek, amin-prekurzorok felvételére és dekarboxilálására képes sejtek termelik a peptidhormonokat és a hormonszerű anyagokat, biogén aminokat. Az APUD-sejtekből származik a kissejtes tüdőrák, a pajzsmirigy medulláris tumora és az epithelialis thymoma. A gén-derepressziós ill. a diszdifferenciációs elméletek szerint bármely sejt bírhat APUD-tulajdonsággal.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Molnár Ildikó
főorvos

Kenézy Gyula Kórház III. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az endokrin tünetegyüttesek igen változatos képet mutathatnak és megelőzhetik a daganat klinikai megjelenését. Ezáltal igen megnehezítik a diagnózist.
Tünetek

A tünetek a kiváltó mechanizmustól függően eltérőek és kissé különböznek a nem paraneoplasiás eredetű endokrin kórképek tünetegyüttesétől. A paraneoplasiás Cushing-szindróma főbb tünetei: testsúlycsökkenés, oedema, hypokalaemia, izomgyengeség, csontfájdalom és hypertonia. A striák, diabetes mellitus, osteopenia megjelenése nem jellemző. SIADH-szindróma főbb tünetei: gyengeség, étvágytalanság, izomgörcsök vagy gyengeség, hyponatraemia, hányinger, hányás, zavartság, coma, hypercalcaemia, dehydratio, cardialis tünetek. Carcinoid-szindróma főbb tünetei: flush, diarrhoea, légzészavar, asthmás tünetek. Hyperthyreosis főbb tünetei: hypertonia, meleg-intolerancia, hajhullás, testsúlycsökkenés, hangulatzavar. A hypo- hypercalcaemia, hypoglykaemia, polycytaemia, acromegalia tünetei lényegében azonosak a nem paraneoplasiás eredetű hasonló tünetekkel.
Célzott vizsgálatok

Az általános betegvizsgálat során az adott hormon vagy hormonszerű anyag típusa körvonalazható. A célzott laborvizsgálatok megerősíthetik ill. felfedhetik a tünetekért felelős hormon vagy hormonszerű anyag jelenlétét ill. a malignus kórfolyamat valószínűségét. Célzott eszközös vizsgálatok elsősorban a malignus folyamat kimutatására irányulnak, de az endokrin paraneoplasiás szindróma okozta szervi eltérések is igazolhatók (pl. csontelváltozások, csigolyakompresszió, cardiovascularis, renalis, neuromuscularis elváltozások).

Differenciáldiagnosztika

Differenciáldiagnosztikában elsősorban a nem paraneoplasiás eredetű endokrin kórképek jönnek szóba.
Szövődmények

Maga a paraneoplasiás szindróma tekinthető a malignus daganat szövődményének. A kialakuló cardiovascularis- és renalis elégtelenség az endokrin paraneoplasiás szindróma életet veszélyeztető szövődménye.
Epidemiológia

A malignus daganatokhoz 10-15%-ban társulnak parane{)
Terápia


Terápiás célkitűzés

A terápia megválasztása függ a paraneoplasiás betegség típusától és lokalizációjától. Az alapterápia a tumor műtéttel történő eltávolítását, majd a sugár- és kemoterápiás kezeléseket jelenti. Természetesen az igen kifejezett endokrin tüneteket okozó paraneoplasiákban a hormonhatástól függően megválasztott specifikus terápia is szóbajön. Ezen terápiás lehetőségek nem térnek el a nem paraneoplasiás endokrin tünetegyüttesek kezelésétől.
Prognózis

Igen változó, az egyén és alapvetően a malignus folyamat sajátosságai határozzák meg. A tünetek javulása és rosszabbodása szoros összefüggést mutat a malignus folyamat alakulásával.
Követés, gondozás

A műtéti és az onkológiai kezelések miatt tartós gondozásba vételük indokolt.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Binstock AJ, Johnson CD, Stephens DH et al. Carcinoid tumors of the stomach: a clinical and radiographic study. Am J Roentgenol 2001;176:947-51. Kleinschmidt-DeMasters BK, Pflaumer SM, Mulgrew TD et al. Sinonasal teratocarcinosarcoma ("mixed olfactory neuroblastoma-craniopharyngioma") presenting with syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone. Clin Neuropathol 2000;19:63-9.
Hasznos címek, betegszervezetek

www.emedicine.com/MED/topic1747.htm, www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec6/79.htm www.onconurse.com/factsheets/symptoms_lung.html.

Szakrendelések

Belgyógyászati-, onkológiai-, sebészeti-, onkoradiológiai-, endokrin-, neurológiai-, pulmonológiai-, nefrológiai-, kardiológiai szakrendelések.