Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Secunder, tercier hyperparathyreosis
 
Egyéb megnevezés

Másod- és harmadlagos mellékpajzsmirigy-túlműködés.
A betegség meghatározása

Minden tartós hypocalcaemia esetén a parathormon- (PTH) elválasztás fokozódik: az így kialakuló regulációs kórképet szekunder hyperparathyreosisnak nevezzük. Patofiziológiai háttere a mellékpajzsmirigyek hyperplasiája, amely talaján ritkán kifejlődhet autonóm parathyreoidea adenoma, ami a kalciumszinttől függetlenül fokozott PTH-elválasztással jár: ekkor tercier hyperparathyreosisról beszélünk.
Etiológia

A szekunder hyperparathyreosis a gyakorlatban három betegségcsoporthoz társul: gastrointestinalis malabsorptio és D-vitamin hiányállapotok; krónikus veseelégtelenség; renalis hypercalciuria. Tercier forma elvileg bármely típusból kifejlődhet, azonban leggyakrabban veseelégtelenséghez kapcsolódik.
Osztályozás, típusok

Ld. fenn
Patogenezis, patomechanizmus

Bármilyen eredetű legyen a hypocalcaemia (elégtelen Ca-felszívódás a bélből, vesztés a vesén át, elégtelen D-vitamin bevitel, inaktiváció, rezisztencia, magas foszforszint stb.), kiváltja a mellékpajzsmirigyek fokozott PTH-secretióját. A PTH fokozza a csontszövet kalciumkiáramlását, serkenti a vesében a kalcium-visszaszívódást, a D-vitamin trophormonjaként elősegíti a kalcium felszívódását a bélcsatornából. Ezen hatások következtében a szérumban a normocalcaemia helyreáll. Idült állapotokban a mellékpajzsmirigyek megnagyobbodnak, hyperplasiássá válnak. Ha vesebetegekben a GFR 50 alá csökken, már károsodik a vesében a calcitriol-szintézis is, mely indukálja a szekunder hyperparathyreosis kialakulását. A veseparenchyma pusztulása mellett a magas foszforszint is csökkenti az 1,25(OH)D3 képződését. A tartósan fokozott PTH-hatás következtében a kórállapotra jellegzetes csontelváltozások alakulnak ki (osteoporosis, osteoporo-malacia, uraemiás csontelváltozások).
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Valamely alapbetegség, melyhez a szekunder hyperparathyreosis társul, már általában ismert. Vesekövesség, krónikus uraemia, malabsorptiós kórképek, osteopenia esetén gondoljunk a háttérben meghúzódó Ca-regulációs zavarra.
Tünetek

Az alapbetegségre jellemző tünetek mellett előfordulhat (főleg renalis osteodystrophia – ROD esetén) izomgyengeség, csont-ízületi fájdalmak, étvágytalanság, viszketés, „uraemiás vörös szem”, lágyrész-calcificatio, mással magyarázhatatlan rossz közérzet (a magas PTH uraemiás toxin). Gyermekekben a növekedési ütem lelassul, a csontkor elmarad, az alacsony termet jellemző.
Általános vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálatok: szérumkalcium- és foszfor-szint, napi kalciumürítés, tubularis foszfát-resorptio, parathormon-meghatározás szükséges. A szekunder hyperparathyreosis mindig magas PTH-értékkel jár. Egyéb jellegzetes laboratóriumi eltérések: Malabsorptiós formában se-Ca csökkent (vagy normális), se-P, u-Ca, TRP alacsony. Uraemiában se-Ca csökkent vagy normális, se-P magas, u-Ca csökkent. Hypercalciuriás típusban se-Ca, se-P normális, u-Ca magas, TRP csökkent. Tercier hyperparathyreosisban a PTH nagyon magas. Ez magas se-Ca-, se-P-értékkel, csökkent kalciumürítéssel jár uraemiában.
Célzott vizsgálatok

Az osteopenia osteodensitometriával igazolható. A renalis osteodystrophia jellegzetes radiológiai eltérésekkel jár: subperiostealis resorptiók, cysták, barna tumor, lágyrész-meszesedések, scleroticus elváltozások, osteomalacia jelei keverednek.

Differenciáldiagnosztika

Az egyes hyperparathyreosisos formák elkülönítése az alapbetegség illetve a laboratóriumi leletek segítségével lehetséges. Alumínium-intoxikáció uraemiában hasonló képpel járhat.
Szövődmények

Uraemiás formában: gyermekekben a növekedés visszamarad. Diffúz osteopenia, csonttörések, csontnecrosisok (femurfej), neuritisek, neuropathia, lágyrész-meszesedések (erek, szív, bursa stb.).
Epidemiológia

Az egyes típusokhoz obligát módon hozzátartozik a m{(
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

ROD: egészséges ember napi foszfátszükséglete 1-2 g, melyet 0,4-0,8 g-ra kell csökkenteni. Ca-karbonát (CaCO3) 2-10 grammos adagban hatékony foszfátkötő, emeli a Ca-szintet (így a PTH-t csökkenti) is. Étkezés közben javasolt. Al-, Mg-tartalmú készítmények csak végső esetben, átmenetileg jönnek szóba. Essentialis hypercalciuria: kalciumszegény diéta nem hatékony. Sózás megszorítható. Malabsorptio: kalciumban gazdag étrend.
Gyógyszeres kezelés

ROD: aktív D-vitamin és metabolit alkalmazandó: kalcitirol vagy 1α-hidroxikolekalciferol. Dializált betegnek napi adagja egyéni, általában 0,25-1,5 μg. Előtérbe került a heti háromszori, esti órákban történő adása. Jobbak az eredmények, ha dialízis után 1-2 μg-ot adnak iv. Dializált betegben megfelelő összetételű dializáló folyadékot alkalmaznak. Kalcitonin nem hatékony. Essentialis hypercalciuria: thiazid napi 25-5o mg adagban. Malabsorptio: Ca, D-vitamin ill. származékai
Műtéti kezelés

Tercier hyperparathyreosisban elsődlegesen választandó kezelési forma az adenoma műtéti eltávolítása. Szekunder hyperparathyreosis, uraemiás csontdystrophia esetén műtét jön szóba (7/8-os resectio, esetleg mellékpajzsmirigy cryopraeservatióval), ha a tüneteket belgyógyászati eszközökkel nem tudjuk kontrollálni: Hypercalcaemia, jelentős metastaticus calcificatio, tűrhetetlen viszketés, recidív pericarditis, igen progresszív csontbetegség, súlyos neuritis, neuropathia, mással nem magyarázható igen kifejezett állapotromlás.
A kezelés komplikációi

D-vitamin származékok hypercalcaemiához is vezethetnek, a foszfátszintet is emelik, s ezáltal nem dializált betegben a vesebetegség progresszióját eredményezhetik! Szekunder-, tercier hyperparathyreosis műtéti ellátását követően gyakran súlyos „éhes csont szindróma” alakul ki, mely elhúzódó kalciumpótlást igényel, szükség szerint D-vitamin származékkal kiegészítve.
Speciális forma kezelése

Sikeres veseátültetésen átesett betegek csont- és ásványianyagcsere-zavara sokáig megmarad. A mellékpajzsmirigyek megnagyobbodása a dialízis velejárója. Vesetranszplantáció után nem ritka 3 mmol/l körüli Ca-érték sem! Ez műtétet igényel ha egy év után sem csökken, kifejezett csontbetegség áll fenn, vagy ha a foszforszint igen alacsony.

Terápiás célkitűzés

Legfontosabb az alapbetegség kezelése, melynek része a hyperparathyreosis mérséklése illetve megszüntetése. Minthogy azonban regulációs kórképről van szó, a teljes korrekció nemegyszer ártalmas is lehet (pl. idült veseelégtelenség). A krónikus uraemia vonatkozó terápiás jellegzetességeit ebben a fejezetben csak vázlatosan ismertetjük.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Bushinsky DA, Monk RD. Calcium. Lancet 1998;352:306-300. Lakatos P. A kalciumháztartás és a csontszövet anyagcsere-betegségei. Budapest: Medicina; 1999. Leövey A. A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina; 2001. p. 194-195.