Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Vasopressin-túltermelés szindrómája – SIADH
 
Egyéb megnevezés

Schwartz–Bartter-szindróma. SIADH=Syndrome of Inadequate ADH secretion.
Néveredet

1957-ben Schwartz és mtsai bronchus carcinomában szenvedő betegben írták le.
A betegség meghatározása

A szervezet osmoreceptorainak szabályozásától részben vagy teljesen függetlenül, az aktuális osmolalitáshoz képest túlzott mennyiségben termelt arginin-vasopressin (antidiuretikus hormon, ADH) által létrehozott tünetegyüttes.
Etiológia

Kissejtes bronchuscarcinoma, egyéb carcinomák: pancreas, vese, thymus. Központi idegrendszeri betegségek: fejsérülés, meningoencephalitis, agytumorok, hypophysis-daganatok műtéte után, vascularis agyi károsodások, Guillain–Barre-szindróma, hydrocephalus, epilepsia. Egyéb betegségekkel társulva: súlyos tüdőgyulladás, hypothyreosis, hypadrenia, akut intermittáló porphyria, AIDS. Gyógyszerek: clofibrát, carbamazepin, nem szteroid gyulladáscsökkentők, antidepresszívumok, chlorpropamid, vincristin, cyclophosphamid, enalapril, lisinopril, amiodarone, barbiturátok, metoclopramid, digitalis intoxikáció, idiopathiás SIADH.
Patogenezis, patomechanizmus

A fokozott AVP-elválasztás a víz-resorptio növelésével hypervolaemiához és hyponatraemiához vezet. A hyponatraemia kialakulásában a Na proximalis tubulusokból történő csökkent resorptiójának van elsődleges szerepe, de hozzájárul a hypervolaemia által indukált fokozott ANP (Atrialis Natriureticus Peptid) secretio is. A vízterek felhígulnak, a testsúly 5–10%-kal gyarapszik. Fokozódik a húgysav renalis kiválasztása.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Hányinger, hányás, hasi görcsök, anorexia, izomgyengeség, ingerlékenység, fejfájás.
Tünetek

Normotonia, oedema és szívelégtelenség hiánya, normális pajzsmirigy és mellékvese működés, hyponatraemia, hypernatriuria, alacsony szérum osmolalitas (<280 mOsm/kg), relatíve magas vizelet osmolalitas (>150 mOsm/kg), alacsony szérum-húgysavszint, normális vagy alacsony CN-, kreatinin-szint.
Általános vizsgálatok

Vérnyomás, szérum elektrolitok, vesefunkciók, plazma és vizelet osmolalitas, szérum húgysav, TSH, szérum cortisol.
Célzott vizsgálatok

24 órás vizeletgyűjtés Na-vesztés megállapításához (>30 maequ/l), plazma AVP (emelkedett), plazma ANP (emelkedett), plazma renin (szupprimált), plazma aldosteron (normális vagy alacsony). Vízmegvonás: 700 ml/die (SIADH-ban vizelet-Na csökken, sóvesztő vese esetén nem változik), Vízterhelés: 20ml/tskg víz elfogyasztása (SIADH-ra utal, ha 4 órán belül a bevitt mennyiségnek kevesebb, mint 90 %-a ürül ki és/vagy a vizelet osmolalitása >100 mOsm/kg).

Differenciáldiagnosztika

Hypothyreosis (dilutiós hyponatraemia), Addison-kór (hyponatraemia dehydratióval), psychogen polydipsia (ADH-szint csökkent, vizelet osmolalitas csökkent), vesebetegségek (sóvesztő vese). Pseudohyponatraemia (hyperlipoproteinaemia vagy extrém hyperproteinaemia plasmocytoma esetén). Terminális szívelégtelenség, máj-cirrhosis, sörivók hyponatraemiája. Idiosyncrasias diuresis reakció (thiazid diuretikum, veseeredetű Na-vesztés, vízretenció kombinációja). Idiosyncrasias ACE-inhibitor reakciók (centralis polydipsia, fokozott ADH szekréció). Tartós fizikai terhelés okozta hyponatraemia.
Szövődmények

Súlyossága függ a hyponatraemia fokától és tartamától; 110 mmol/l alatti Na-koncentrációnál izombénulás, pseudobulbaris paralysis, görcsös állapot, coma.
Epidemiológia

A normo- vagy hypervolaemias hyponatraemias hyposmo{&
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A folyadékbevitel korlátozása: napi 500–800 ml. NaCl-dús étrend. Provokáló gyógyszerek kerülése.
Gyógyszeres kezelés

Súlyos akut hyponatraemia esetén: hypertoniás (3–5%-os) NaCl oldat infuzióban és iv. Furosemid. NaCl helyett ozmotikusan aktív anyagok (mannitol, glicerin, urea) is alkalmazhatók. Krónikus hyponatraemia: folyadékbevitel korlátozása, litium carbonát, demeclocyclin 2x600 mg/die, oralis Furosemid+Na-dús diéta, napi 30 g urea bevitel, a jövő lehetősége: V2-receptor antagonisták.
A kezelés komplikációi

A szérum nátrium koncentrációjának túl gyors korrekciója (48 órán belül 135 maequ/l-nél magasabb szintre, vagy a kezelés első 24 órájában több mint 25 maequ/l-el való megemelése) ozmotikus demyelinisatio révén agyi károsodást, pl. a híd centralis myelinolysisét okozhatja.

Terápiás célkitűzés

A szérum-Na-szint emelése: 125 mmol/l elérése a cél, mert ennél az értéknél a tünetek rendszerint már megszűnnek. A szérum-Na-szint emelkedésének sebessége ne haladja meg az óránkénti 1 mmol/l értéket. Alapbetegség kezelése.
Prognózis

Az alapbetegség függvénye.
Követés, gondozás

Diétás tanácsadás, terápia ellenőrzése, Se-Na, -K, sz.e. szérum és vizelet osmolalitas vizsgálata.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Julesz, Laczi. Endokrin hyponatraemiák Orvosképzés 70.évf.(5.sz.):274-80. Igaz és mtsai. Hatásos demeclocyclin-terápia koponyatraumát követő antidiuretikus hormontúltermelés szindróma esetében Orv Hetil 1999;140(51):2873-5. Anpalahan M. Chronic idiopathic hyponatremia in older people due to syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) possibly related to aging. Journal of the American Geriatrics Society (United States) 2001;49(6):788-92.