Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Carcinoma laryngis
 
Egyéb megnevezés

Gégerák.
A betegség meghatározása

A gége laphámrákos elváltozása.
Etiológia

A pontos etiológia nem ismeretes, de a dohányzás (cigaretta a legveszélyesebb) és az alkohol (tömény szesz különösen) hajlamosító hatása vitathatatlan. A kettő együtt hatványozottan növeli a kockázatot. Nem dohányzókban nagyon ritka. Azbeszt, nikkel, króm, formaldehid valamint nyaki besugárzás (pl. pajzsmirigy tumor esetén) hatása feltételezett.
Osztályozás, típusok

Az anatómiai sajátosságoknak megfelelően négy típust különböztetünk meg. Supraglotticus (hangszalag feletti): Morgagni-tasak, álhangszalag, aryepiglottikus redő, epiglottis. Glotticus: hangszalag, beleértve 1 cm-t a hangszalagok síkja alatt valamint az elülső és hátulsó comissura. Subglotticus: hangszag alatti rész a gyűrűporc alsó határáig. Transglotticus: mindhárom régiót érintő. A betegség tünetei, terjedése, kezelése, prognózisa az egyes típusokban eltérő.
Patogenezis, patomechanizmus

A normál gégenyálkahártya és az invazív rák között több átmeneti állapot különböztethető meg: hyperplázia, különböző fokú dysplasia (klinikailag leukoplakia), carcinoma in situ.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Különösen fontos a kórelőzményben a dohányzás és az alkohol, korábbi besugárzás illetve foglalkozási ártalom (pl. azbeszt).
Tünetek

Rekedtség: a leggyakoribb, hosszantartó, rosszabbodó, egyetlen tünet is lehet. Légzési nehézség, légszomj: késői tünet, előrehaladott betegséget jelez. Fájdalom: supraglotticus gégerákban gyakoribb, egyoldali torokfájás, lehet fülbe sugárzó. Nyelési nehézség a folyamat garatra való terjedését jelzi. Köhögés és irritáció. Nyaki terime ha a tumor áttöri a gégét, illetve ha nyaki áttétet ad. Vérköpés ritka, késői tünet. Általános tünetek: fogyás, étvágytalanság, foetor ex ore (kellemetlen szájszag).
Általános vizsgálatok

Általános fül-orr-gégészeti vizsgálat; indirekt gégetükrözés; mellkas röntgen; teljes vérkép, elektrolitok, májfunkció vizsgálatok; súlymérés.
Célzott vizsgálatok

Fiberoszkópia: orron keresztüli garat és gégetükrözés. Direkt laringoszkópia, lehetőség szerint mikroszkóppal. Pánendoszkópia: második primer daganat keresésére. Vékonytű aspirációs biopsia nyaki áttét esetén. CT/MRI részletek a primer daganattal kapcsolatban, pl. porc áttörés, mellkasi és nyaki áttét pontos megítélésére. Ultrahang a nyaki áttétek illetve a nagyerek vizsgálatára, valamint hasi metastasis gyanúja esetén. Diagnosztikus szempontok: daganat nagysága; hangszalag, gégefél mobilitása; pontos elhelyezkedése illetve terjedése a gége egyéb részeire; gége határainak áttörése; nyaki áttét jelenléte illetve kiterjedése; távoli áttét.

Differenciáldiagnosztika

A gége jóindulatú daganatai: papilloma, haemangioma, chondroma, schwannoma, neurofibroma, adenoma, granularis sejtes tumor, paraganglioma, leiomyoma, rhabdomyoma, fibroma és lipoma. A gége egyéb rosszindulatú daganata: verrucosus carcinoma, Kaposi-sarcoma, chondrosarcoma. Tuberculosis. Sarcoidosis. Amyloidosis.
Rizikófaktorok

Dohányzás, alkohol, nyaki besugárzás, városi lakosokban gyakoribb, mint falun, szociális helyzet, bizonyos kémiai anyagok.
Szövődmények

Társuló betegségek

Nyaki nyirokcsomó illetve távoli áttét.
Epidemiológia

Leggyakoribb fej-nyak területi daganat a nyugati világban. Férfiaknál az összes rosszindulatú betegség kb. 1%-át teszi ki. Pontos magyar adatok nem ismeretesek. Előfordulása változó, a dohányzási, étkezési valamint alkoholfogyasztási szokásoknak megfelelően. India egyes területein valamint Malaysiában a leggyakoribb, Angliában, Norvégiában, Svédországban a legritkább. Incidencia (új eset/ év) kb.1-10/100000.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Dohányzás mellõzése vagy csökkentése. Alkoholfogyasztás csökkentése (a tömény italok a legveszélyesebbek, majd a sör és a bor következik). Azbeszt, króm, nikkel porok és formaldehid kerülése.
Gyógyszeres kezelés

Műtéti kezelés után, illetve ha műtét nem lehetséges palliatív kezelésként jön szóba.
Műtéti kezelés

A daganat típusától, stádiumától, a sebész hozzáállásától függ. Különböző iskolák különböző elveket vallanak. Az alábbi felsorolás több lehetséges megoldást tartalmaz. Supraglotticus daganatok: T1 N0: endoszkópos sebészet vagy irradiáció. T2 N0: supraglotticus vagy teljes gégeeltávolítás irradiációval vagy anélkül. Egyedüli irradiáció. T3 N0: supraglotticus supracricoid vagy teljes gégeeltávolítás irradiációval vagy a nélkül. Egyedüli irradiáció. T4N0: teljes gégeeltávolítás és irradiáció. Glotticus daganatok: T1: chordectomia vagy irradiáció. T2: hemilaryngectomia. Irradiáció. T3: szubtotál vagy totál laryngectomia irradiációval vagy anélkül. Egyedüli irradiáció. T4: teljes gégeeltávolítás és irradiáció. Subglotticus daganatok: stádiumtól függetlenül teljes gégeeltávolítás és irradiáció. A nyaki (N) és távoli (M) áttétek jelenléte esetén a séma módosul, illetve kiegészül nyaki block-dissectioval. (Stádium szerinti részletes ismertetés: ld. Ajánlott irodalom)
A kezelés komplikációi

Műtéti komplikációk lehetnek: azonnaliak, koraiak vagy későiek. Azonnali: Vérzés varratvonalból, bőrlebenyből, nyaki nagyerekből. Légúti szűkület vagy elzáródás endolaryngealis műtét illetve partialis gégereszekció eseten. Agynyomásfokozódás, ha a műtét block-dissectioval kombinált és a vena jugularis interna lekötése szükséges. Carotis sinus szindróma: a carotis sinus ingerlése műtét közben bradycardiát illetve vérnyomásesést okozhat. Idegsérülések főleg a block-dissectioval együtt végzett műtéteknél fordulhat elő: alsó agyidegek (VII-XII.), plexus brachialis, nervus phrenicus, nervus laryngeus recurrens, nervus laryngeus superior, sympathicus lánc. Pneumothorax. Korai általános szövődmények: Bronchopneumonia. Tüdő alsó lebeny collapsus. Mély vénás thrombosis. Korai lokális szövődmények: nyiroksipoly, nyálsipoly, seroma, sebfertőzés, lebenyelhalás, carotis ruptúra. Késői szövődmények: az elsődleges daganat kiújulása, stoma recidíva, garatszűkület, stoma-szűkület, nyirokcsomóáttét, távoli áttét, lymphoedema, keloid (heg túlburjánzás). Besugárzás szövődményei: erythema a besugárzott területen, szájszárazság, gombás (Candida) fertőzés, ízérzés csökkenése, nyelési nehézség, osteomyelitis, bőrelváltozások (teleangiectasia, atrophia, hypopigmentatio, fibrosis), gerincvelősérülés (L`Hermitte-szindróma), hypothyreosis. Kemoterápia szövődményei: neutropenia, fertőzések, thrombocytopenia, hányinger, hányás, hasmenés, alopecia, lágyrész necrosis, veseelégtelenség, cardiomyopathia, tüdő-fibrosis, ototoxicitás, perifériás neuropathia; infertilitás, másodlagos daganatok.
Speciális forma kezelése

A verrucosus carcinoma sebészi kezelése azonos a szokványos laphámrákéval (prognózisa igen jó, áttétképződés extrém ritka).

Terápiás célkitűzés

Típustól függően eltérő. A kezelés függ a beteg: korától, általános állapotától, hozzáállásától; előző kezeléstől, utánkövetés lehetőségétől, a kezelőorvos, megítélésétől (műtét vagy besugárzás), megfelelő radiológiai háttértől, megfelelő sebészi tapasztalattól. Hármas cél: gyógyítás, rehabilitáció, palliáció. Gyógyító: teljes sebészi eltávolítás; besugárzás a gége összes funkciójának megtartásával kemoterápia nélkül; sebészi eltávolítás műtét utáni besugárzással vagy kemoterápiával. Rehabilitáció: hangképzés pótlása vagy oesophagus beszéddel vagy hangprotézissel. Palliatív kezelés: általános támogatás: tüneti kezelés, speciális diéta, fájdalomcsillapítás, tracheostomia; palliatív (tumor kisebbítő) sebészet; besugárzás; kemoterápia; radio-kemoterápia.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A beteg általános állapotának rossz megítélése. Diagnosztikus hiba. Elégtelen sebészi eltávolítas. Be nem fejezett sugárkezelés.
Prognózis

Nagyban függ az elhelyezkedéstől, illetve a stádiumtól.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

A TNM beosztás használatos (T: Tumor, N: Nyirokcsomó áttét, M: Metastasis, távoli áttét). Supraglotticus tumorok: T(is): carcinoma in situ. T1: Daganat a supraglotticus régió egy részén. Normál hangszalagmozgás. T2: Tumoros infiltráció a supraglotticus régió több mint egy alegységén, vagy a szomszédos szövetekre terjedően (pl. nyelvgyök, vallecula). Normál hangszalagmozgás. T3: Hangszalag fixált és a tumor nem hagyja el a gégét, vagy a tumor ráterjed a postcricoid régióra, praeepiglotticus régióra, nyelvgyökre a hangszalagmozgástól függetlenül. T4: A tumor ráterjed a pajzsporcra, és/vagy elhagyja gége határait, a nyak egyéb lágyrészeire terjed (pajzsmirigy vagy nyelőcső). Glotticus tumorok: Tis: Carcinoma in situ. T1: Tumor egy vagy két hangszalagon és az anterior vagy posterior comissurán, normál hangszalagmozgás. T1A: Tumor egy hangszalagon. T1B: Tumor két hangszalagon. T2: Tumor supra- vagy subglotticus kiterjedéssel. Hangszalagmozgás korlátozott. T3: Fixált hangszalag, a tumor nem tör át a gégén. T4: A tumor áttör a pajzsporcon, a környező szövetekre terjed. Subglotticus tumorok: Tis: Carcinoma in situ. T1: Tumor csak a subglotticus régióban. T2: Tumor a hangszalagra vagy hangszalagokra terjed, normál vagy korlátozott mozgás. T3: Kiterjedt tumor, a gégét nem töri át, hangszalag fixált. T4: A tumor áttör a pajzs- vagy a gyűrűporcon, a környező lágyrészekre terjed. Nyirokcsomó (regionális, nyaki) áttét: Nx: Regionális csomó nem vizsgálható. No: Regionális nycs. áttét nem tapintható. N1: Egy, azonos oldali áttét, legnagyobb átmérője nem nagyobb, mint 3 cm. N2: Egy vagy több egyoldali áttét, legnagyobb átmérő 3cm és 6 cm között. Kétoldali vagy ellenoldali áttét, kisebb, mint 6 cm. N2a: Egyoldali egyetlen áttét, 3 és 6 cm között. N2b: Többszörös egyoldali áttét 3 és 6 cm között. N2c: Kétoldali vagy ellenoldali áttét (egy vagy több), nem nagyobb, mint 6 cm. N3: Áttét bármelyik oldalon, nagyobb, mint 6 cm. Távoli áttét. M0: Nincs távoli áttét. M1: Távoli áttét. Stádiumbeosztás: átfogó, minden régióra kiterjedő: 0 stádium (Tis,N0, M0). I. stádium (T1, N0, M0). II. stádium (T2, N0, M0). III. stádium (T1, N1, M0; T2, N1, M0; T3, N0N1, M0). IVa stádium (T4, N0N1, M0; T1,2,3, N2, M0). IVb stádium (T1,2,3, N2, M0). IVc stádium (T bármi, Nbármi, M1).
Nemhez kötött jellegzettességek

Férfiakban tízszer olyan gyakori, mint nõkben, de szokatlanul magas az aránya a skót nők között.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Előfordulása a leggyakoribb 55 és 65 év között.
Egyéb, a fentiekben figyelembe nem vett jellegzetességek

Kétszer olyan gyakori ipari övezetekben, mint egyéb területeken.
Bejelentési kötelezettség

Kötelező.
A betegtájékoztatás alapelvei

Teljes őszinteség a betegség természetével kapcsolatban. Végleges diagnózis csak az írásos szövettani eredmény birtokában mondható ki. A diagnózis közlésekor a beteg családtagjának illetve más egészségügyi szakdolgozónak a jelenléte segít a hír feldolgozásában. Hagyjunk időt a betegnek a rossz hír feldolgozásához, a kezeléssel kapcsolatos végleges döntést ne erőltessük a diagnózis közlésével egyidőben. Alternatív lehetőségek említése (pl. műtét esetén besugárzás) kötelező. Műtét illetve besugárzás előtt a lehetséges szövődmények és a prognózis közlése kezelés előtt. Beleegyezési nyilatkozat írásban. Szövődmény előfordulásakor azonnali közlés a beteggel illetve a családdal. A kezelés megkezdése előtt hasznos egy hasonló műtéten átesett beteg bemutatása. Dietetikus és logopédus bevonása műtét előtt célszerű, műtét után mindenképpen szükséges.
Terhességi sajátosságok

Extrém ritka terhességben.
Ajánlott irodalom

Ribári O. Fül-orr-gégészet, fej-nyak sebészet. Budapest: Medicina könyvkiadó Rt.; 1997. Cummings CW. Otolaryngology Head Neck Surgery. New York: Mosby; 2000. Becker W, Naumann HH, Pfaltz CR. Ear, Nose and Throat Diseases. Georg Thieme Verlag; 1989. Kerr AG. Scott-Brown’s Otolaryngology. 6th Ed. Oxford: Butterworth-Heinemann Ltd.; 1997.

Szakrendelések

Fül-orr-gégészeti szakrendelések.
Hasznos folyóiratok

Laryngoscope, Clinical Otolaryngology, J. Otology and Laryngology, HNO, Archives of Otolaryngology and Head-Neck Surgery, Fül-orr-gégegyógyászat.