Carcinoma hypopharyngis   Egyéb megnevezés Garatrák. A betegség meghatározása Az algarat laphámrákos elváltozása. Etiológia A pontos etiológia nem ismeretes, de a dohányzás (cigaretta a legveszélyesebb) és az alkohol (tömény szesz különösen) hajlamosító hatása vitathatatlan. A kettõ együtt hatványozottan növeli a kockázatot. Nem dohányzókban nagyon ritka. A retrocricoid forma etológiájában a vashiányos anaemia szerepét kimutatták. Plummer–Vinson- vagy Paterson–Brown–Kelly-szindróma. Korábbi sugárkezelést (akár külsõ, akár izotóp-) követõen 25-30 évvel is elõfordulhat. Osztályozás, típusok Az anatómiai sajátosságoknak megfelelõen. Anatómiailag három részre osztható. 1. Hátsó fal 2. Piriform fossa. 3. Postcricoid régió. Az elõfordulási adatok eltérõek különbözõ közleményekben, de a hátsó fali daganat a legritkább kb. 10%-a az összes tumoroknak. A leggyakoribb a a recessus piriformis tumor kb. 50-60%, a fennmaradó 30-40%-ot a postcricoid daganatok teszik ki. Patogenezis, patomechanizmus Mivel legtöbbször a tumor elõrehaladott állapotban van az elsõ észleléskor, a pontos eredet (melyik részrõl) nehezen tisztázható. Recessus piriformis: Körülbelül a betegek kétharmad részének nyaki nyirokcsomó áttéte van a diagnózis felállításakor legtöbbször a felsõ, illetve középsõ parajugularis régióban. A betegek 5%-ának kétoldali nyaki nyirokcsomója van az elsõ vizsgálatkor. Retrocricoid tumor esetén a betegek 20%-ában mediastinalis, paratrachealis nyirokcsomóáttét várható, illetve 10%-nál hangszalagbénulás a kísérõ betegség. Hátsófali tumornál: a terjedés gyakran szimmetrikus, és exofit nem pedig infiltrativ jellegû. Kb. a betegek felénél van nyirokcsomó metastasis az elsõ vizsgálatkor, 5%-ban a metastasis kétoldali. Fül-orr-gégegyógyászat Szakterületi elnök: Prof. Dr. Sziklai István klinikaigazgató DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika Szerző: Dr. Dezső Attila egyetemi tanársegéd PTE Fül-Orr-Gégészeti Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Nyelési nehezítettség, nyelési fájdalom. Különösen fontos a kórelõzményben a dohányzás és az alkohol, korábbi besugárzás illetve lehetséges anaemia tisztázása. Tünetek Nyelési nehézség: állandóan jelen van, fokozatosan romló, gyakran a betegek a falat megakadását írják le a garatban. Fájdalom: általában egyoldali, nyeléskor fokozódik, fülbe sugárzó lehet. Rekedtség: általában a folyamat gégére való terjedését jelzi. Nyaki terime: legtöbbször nyirokcsomóáttét, de lehet a tumor direkt nyakra terjedése is. Vérköpés: késõi tünet, legtöbbször recessus piriformis illetve hátsó fali daganatoknál fordul elõ. Légzési nehézség: légszomj késõi tünet, elõrehaladott betegséget jelez. Köhögés és irritáció. Általános tünetek: fogyás, étvágytalanság, foetor ex ore (kellemetlen szájszag). Általános vizsgálatok Általános fül-orr-gégészeti vizsgálat, indirekt gégetükrözés, mellkasröntgen. Teljes vérkép, elektrolitok, májfunkció vizsgálatok. Súlymérés. Célzott vizsgálatok Fiberoszkópia, orron keresztüli garat és gégetükrözés. Direkt laringoszkópia, lehetõség szerint mikroszkóppal. Pánendoszkópia, második primer daganat keresésére. Vékonytû aspiratiós biopsia nyaki áttát esetén. CT/MRI : részletek a primer daganattal kapcsolatban pl. porc áttörés, mellkasi és nyaki áttét pontos megítélésére, lappangó második daganat keresése. Ultrahang a nyaki áttétek illetve a nagy erek vizsgálatára, valamint hasi metastasis esetén. Hematológia: vashiányos anaemia!!, szérum vas, B12, folsav, pajzsmirigyfunkció. Nyelési próba (bárium): szinkron második primer daganat a nyelõcsõben, aspiratio, tumor mobilitása a nyaki gerinchez képest. Diagnosztikus szempontok: daganat nagysága; hangszalag, gégefél mobilitása; pontos elhelyezkedése illetve terjedése a gége egyéb részeire; gége határainak áttörése; nyaki áttét jelenléte illetve kiterjedése; távoli áttét; lappangó második primer daganat. Differenciáldiagnosztika A daganatok 90%-a laphámrák. A hypopharynx jóindulatú daganatai: leomyoma, lipoma, fibrolipoma. A hypopharynx egyéb rosszindulatú daganatai: carcinosarcoma, sarcoma, leiomyosarcoma, adenocysticus carcinoma (nyálmirigybõl), reticuloendothelioma. Tuberculosis. Sarcoidosis. Amiloidosis. Rizikófaktorok Dohányzás, alkohol, nyaki besugárzás, vashiányos anaemia, városi lakosokban gyakoribb mint falun, szociális helyzet. Társuló betegségek Nyaki nyirokcsomó- illetve távoli áttét. Hangszalagbénulás. Aspiratiós pneumonia. Epidemiológia A gége és a hypopharynx daganatos megbetegedései együttesen messze a leggyakoribbak a fej-nyak területi tumorok között. Elõfordulása nagy földrajzi szórást mutat. A leggyakoribb Franciaországban, Spanyolországban és Olaszországban, ezen kívül gyakori még Lengyelországban, Thaiföldön és Ohioban. Pontos magyar adatok nem ismeretesek. Elõfordulása változó, a dohányzási, étkezési valamint alkoholfogyasztási szokásoknak megfelelõen. Az európai incidencia kb. 1-3 új eset/100 000/évre tehetõ. A retrocricoid carcinoma az egyetlen fej-nyak területi daganat, amelyik gyakoribb nõkben. Terápia Életmód, Diéta, Prevenció Dohányzás mellõzése vagy csökkenése. Alkohol fogyasztás csökkentése (tömény szesz a legveszélyesebb majd sör és bor következik). Vashiányos anaemia esetén vaspótlás illetve anaemia egyéb kezelése. Gyógyszeres kezelés Mûtéti kezelés után illetve ha mûtét nem lehetséges, palliativ kezelésként jön szóba. Műtéti kezelés A daganat típusától, stádiumától, a sebész hozzáállásától függ. Különbözõ iskolák különbözõ elveket vallanak. Az alábbi felsorolás több lehetséges megoldást tartalmaz: endoszkópos eltávolítás LASER-rel vagy diathermiával. Parciális pharyngectómia. Partialis pharyngectomia supraglotticus gége-resectióval. Teljes gége-eltávolítás és partialis pharyngectomia. Totál pharyngectomia. Totál pharyngo-laryngo-oesophagectomia (gyomor felhúzásos vagy jejunum-kacsos reconstructióval). A legtöbb esetben a mûtétet besugárzás követi, a chemotherapia hatásossága vitatott. A nyaki (N) és távoli (M) áttétek jelenléte eseten a séma módosul, illetve kiegészül nyaki blockdissectióval. Minden stádium pontos részletezése meghaladja a kiadvány kereteit, az alábbiakban egy táblázatban foglaltuk össze a leggyakoribb kezelési kombinációkat. A kezelés komplikációi Mûtéti komplikációk lehetnek: azonnali, korai, késõi. Azonnali: vérzés: varratvonalból, bõrlebenybõl, nyaki nagy erekbõl. Légúti szûkület vagy elzáródás endolaryngealis mûtét illetve partialis gége-resectio esetén. Agynyomás-fokozódás ha a mûtét blockdissectióval kombinált és a vena jugularis interna lekötése szükséges. Carotis sinus szindróma: a carotis sinus ingerlése mûtét közben bradycardiát illetve vérnyomásesést okozhat. Idegsérülések, fõleg a blockdissectióval együtt végzett mûtéteknél fordulhat elõ: alsó agyideg (VII.–XII.), plexus brachialis, nervus phrenicus, nervus laryngeus recurrens, nervus laryngeus superior, sympathicus lánc. Pneumothorax. Korai általános szövõdmények: bronchopneumonia, tüdõ basalis lebeny collapsus, mélyvénás thrombosis. Korai lokális szövõdmények: nyiroksipoly, nyálsipoly, seroma, sebfertõzés, lebenyelhalás, carotisruptura. Késõi szövõdmények: az elsõdleges daganat kiújulása, stoma recidiva, garat szûkület, stoma-szûkület, nyirokcsomóáttét, távoli áttét, lymphoedema, keloid (heg hypertrophia). Besugárzás szövõdményei: erythema a besugárzott területen, szájszárazság, gombás (candida) fertõzés, ízérzés csökkenése, nyelési nehézség, osteomyelitis, bõrelváltozások (teleangiectasia, atrophia, hypopigmentatio, fibrosis), gerincvelõ-sérülés (L`Hermitte-szindróma), hypothyreosis. Chemotherapia szövõdményei: neutropenia, fertõzések, thrombocytopenia, hányinger, hányás, hasmenés, alopecia, lágyrész-necrosis, veseelégtelenség, cardiomyopathia, tüdõ-fibrosis, ototoxicitas, perifériás neuropathia, infertilitas, másodlagos daganatok. Terápiás célkitűzés A kezelés függ a beteg korától, általános állapotától, beteg hozzáállásától, elõzõ kezeléstõl, utánkövetés lehetõségétõl, kezelõorvos megítélésétõl (mûtét vagy besugárzás), megfelelõ radiológiai háttértõl, megfelelõ sebészi tapasztalattól. A betegek körülbelül 25%-a nem gyógyítható a diagnózis megállapításakor az elõrehaladott kor, a rossz általános állapot, a daganat kiterjedése illetve távoli áttét miatt. Hármas cél: gyógyító, rehabilitáció, palliativ. Gyógyító: teljes sebészi eltávolítás. Besugárzás a gége összes funkciójának megtartásával chemotherapia nélkül. Sebészi eltávolítás mûtét utáni besugárzással vagy chemotherapiával. Rehabilitáció: hangképzés pótlása vagy oesophagus-beszéddel vagy hang-prothesissel. Palliativ kezelés: általános támogatás, tüneti kezelés, speciális diéta, fájdalomcsillapítás, tracheostomia, palliativ (tumorkisebbítõ) sebészet, besugárzás, chemotherapia, radio-chemotherapia. A terápia sikertelenségének lehetséges okai A beteg általános állapotának rossz megítélése, diagnosztikus hiba, elégtelen sebészi eltávolítás, be nem fejezett besugárzás. Prognózis 5 éves betegségmentes túlélés kezelést követõen: Elhelyezkedés szerint: Recessus piriformis (31–55%), hátsó garatfal (44%), postcricoid (29%), összesítve (37–45%). Stádium szerint: I. (40–90%), II. (28–82%), III. (20–58%), IV. (15–18%), összesítve (28–58%). Követés, gondozás Célja: tumorkiújulás illetve -maradvány korai észlelése; beszéd- és nyelés-rehabilitatio ellenõrzése; pszichés támogatás, tanácsadás az életmódot illetõen; kísérõ betegségek megelõzése (pl. pajzsmirigy, fogászati problémák); statisztikai adatgyûjtés; szakorvos képzés. Fej-nyak területi laphámrák esetén az alábbi séma ajánlott kezelés után: elsõ év – havonta, második év – kéthavonta, harmadik év – háromhavonta, negyedik év – hathavonta. ötödik év – hathavonta, öt év után – évente, vagy elbocsátás. Kiegészítő információk Szakterületi specificitás Fül-orr-gégészet. Stádiumbeosztás TNM beosztás nemzetközileg elterjedt (T: Tumor, N: Nyirokcsomóáttét, M: Metastasis, távoli áttét): T(is): carcinoma in situ. T1: Daganat a hypopharynx egy részén, legnagyobb átmérõje kisebb, mint 2 cm. T2: Tumor infiltratio több mint egy alegységén a hypopharynxnak vagy környezõ szövetekre való terjedés, legnagyobb átmérõ 2–4 cm, gégefél mobilis. T3: Gégefél fixált vagy a tumor legnagyobb átmérõje meghaladja a 4 cm-t. T4: A tumor ráterjed a pajzsporcra, gyûrûporcra, a nyak egyéb lágyrészeire, carotisra, prevertebralis fasciára/izomzatra, nyelõcsõre, pajzsmirigyre. Nyirokcsomó (regionális, nyaki) áttét: Nx: Regionalis csomó nem vizsgálható. No: Regionalis ny.cs. áttét nem tapintható. N1: Egy, azonos oldali áttét, legnagyobb átmérõje nem nagyobb, mint 3 cm. N2: Egy vagy több egyoldali áttét, legnagyobb átmérõ 3cm és 6 cm között. Kétoldali vagy ellenoldali áttét, kisebb, mint 6 cm. N2a: Egyoldali egyetlen áttét, 3 és 6 cm között. N2b: Többszörös egyoldali áttét 3 és 6 cm között. N2c: Kétoldali vagy ellenoldali áttét (egy vagy több), nem nagyobb, mint 6cm. N3: Áttét bármelyik oldalon, nagyobb, mint 6 cm. Távoli áttét: M0: Nincs távoli áttét. M1: Távoli áttét. Nemhez kötött jellegzettességek Férfiakban tízszer gyakrabban fordul elõ, mint nõkben, kivéve a retroricoid carcinomát, amely az egyetlen fej-nyak területi daganat, ami nõkben gyakoribb. Életkorhoz kötött jellegzettességek Elõfordulása a leggyakoribb 55 és 65 év között. Egyéb, a fentiekben figyelembe nem vett jellegzetességek Kétszer olyan gyakori ipari övezetekben, mint egyéb területeken. Bejelentési kötelezettség Kötelezõ. A betegtájékoztatás alapelvei Teljes õszinteség a betegség természetével kapcsolatban. Végleges diagnózis csak az írásos szövettani eredmény birtokában mondható ki. A diagnózis közlésekor a beteg családtagjának illetve más egészségügyi szakdolgozónak a jelenléte segít a hír feldolgozásában. Hagyjunk idõt a betegnek a rossz hír reagálására, a kezeléssel kapcsolatos végleges válasz késõbb legyen, mint a diagnózis közlése. Alternatív lehetõségek említése (pl. mûtét esetén besugárzás) kötelezõ. Mûtét illetve besugárzás elõtt szövõdmények és a prognózis közlése kezelés elõtt. Beleegyezési nyilatkozat írásban. Szövõdmény elõfordulásakor azonnali közlés a beteggel illetve a családdal. A kezelés megkezdése elõtt hasznos egy hasonló mûtéten átesett beteg bemutatása. Dietetikus és logopédus bevonása mûtét elõtt célszerû, mûtét után mindenkeppen szükséges. Terhességi sajátosságok Extrém ritka terhességben. Ajánlott irodalom Ribári O (szerk). Fül-orr-gégegyógyászat. Budapest: Medicina; 1997. Szakrendelések Lásd gégeráknál írottakat. Hasznos folyóiratok Laryngoscope, Arch Otolaryngol Head Neck Surg, Otolaryngol Head Neck Surg.