Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Achalasia
 
Egyéb megnevezés

Nyelõcsõ-peristaltica hiány; cardiospasmus; megaoesophagus.
A betegség meghatározása

A nyelõcsõ peristaltica és az alsó nyelõcsõ-sphincter relaxatio zavara. Az állapotot feltehetõen a nyelõcsõfal plexus myentericus Auerbachi gangionjainak működészavara okozza.
Etiológia

Ismeretlen etiológiájú nyelõcsõbetegség.
Patogenezis, patomechanizmus

Degenerativ elváltozások találhatók a n. vagusban, ezen kívül a nyelõcsõfal plexus myentericus ganglionjainak csökkent száma is kimutatható. Újabb kutatások szerint a betegek kétharmad részében a plexus myentericus sejtek felszínén autoantitestek találhatók, amelyek egy dopamin-szállító fehérjéhez kapcsolódnak.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Dezső Attila
egyetemi tanársegéd

PTE Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A betegség lappangva kezdõdik, a progresszió szakaszos, hónapokon-éveken keresztül alakul ki. Fõ panasz a folyékony és szilárd ételekkel szemben egyaránt fennálló nyelési nehézség. Az étel nyelõcsõben való megakadását a beteg nagy mennyiségû folyadék hirtelen megivásával tanulja meg legyõzni, az így létrehozott nagyobb nyomás az ételt átpréseli az alsó nyelõcsõ-sphincteren. Egyéb tünet lehet mellkasi fájdalom, regurgitatio, éjszakai köhögés, esetenként aspiratiós pneumonia. A súlyvesztés nem kifejezett.
Tünetek

Intermittens dysphagia, mellkasi fájdalom, regurgitatio, éjszakai köhögés, kisfokú súlyvesztés.
Általános vizsgálatok

Mellkasröntgen: a nyelõcsõ tágult, gyakran igen nagy méretet érhet el, de az alsó nyelõcsõ zárógyûrû magasságában csõrszerûen szûkült; a szív mögött folyadéknívó látható, valamint dupla jobb szívhatár, amit a kitágult nyelõcsõ okoz.
Célzott vizsgálatok

Bárium nyeléspróba: nyelõcsõtágulat lefelé fokozatosan szûkülve, a nyelõcsõ nyelés közbeni peristalticus mozgásának hiánya. Özofagoszkópia szükséges carcinoma kizárására, mely ez esetben tágulást mutat obstructio nélkül. Az oesophagoscop általában könnyen bejut a gyomorba, amennyiben elakad, rosszindulatú daganat vagy strictura lehetõségét fel kell vetni. Manometria: jól mutatja a nyelõcsõ nyelés közbeni motilitásának hiányát (aperistalsis), valamint az alsó zárógyûrû elernyedésének zavarát.

Differenciáldiagnosztika

Distalis sztenotizáló nyelõcsõ-carcinoma, pepticus szûkület, scleroderma, Chagas-betegség (trypanosomiasis).
Szövődmények

Aspiratiós pneumonia, tüdõtályog, bronchiectasia.
Társuló betegségek

A nyelõcsõrák kialakulásának veszélye fokozott mind kezelt, mind kezeletlen esetekben.
Epidemiológia

Bármely életkorban kialakulhat a betegség, de leggyakrabban 20 és 40 éves kor között fordul elõ. Incidenciája 1/100000/év.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Étkezések elõtt bevett nitrátok (sublingualis Nitroglicerin) vagy kalcium-csatorna blokkolók (nifedipin) az alsó nyelõcsõ-sphincter nyomását csökkentik, és meghosszabbítják a tágítások közti idõszakokat.
Műtéti kezelés

Elõször a sphincter endoszkópos úton történõ pneumaticus vagy mechanikus tágítása javasolt, mivel ennek eredménye a betegek 85%-ában kielégítõ. Ismételt tágítás szükséges lehet. Ha az endoszkópos dilatatio és a gyógyszeres terápia hatástalan, Heller-myotomia, az alsó záróizom rostjainak laparoszkópos átvágása jön szóba. Ez a beavatkozás az esetek 75%-ában eredményes.
A kezelés komplikációi

A betegek kevesebb, mint 1%-ában alakul ki sebészi beavatkozást igénylõ nyelõcsõ ruptura vagy mediastinitis endoszkópos tágítást követõen. A beavatkozások után az esetek többségében tüneti reflux lép fel, valamint az aperistalsis továbbra is fennmarad.

Terápiás célkitűzés

A kezelés célja az alsó nyelõcsõ-sphincter nyomásának és ezáltal obstructiójának csökkentése.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Fül-orr-gégészet, mellkassebészet, gasztroenterológia.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Bármely életkorban elõfordulhat, de 20 és 40 éves kor között a leggyakoribb, gyermekkorban pedig igen ritka.

Szakrendelések

Egyetemi klinikák fül-orr-gégészeti és mellkassebészeti ambulanciái.
Hasznos folyóiratok

Fül-orr-gégegyógyászat, Laryngoscope.