Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 24. péntek Emma


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Atresia meatus acusticus externus
 
A betegség meghatározása

A külső hallójárat elzáródása. A külső hallójárat atresiát mezopotámiai orvosok már i.e. 2000 körül leírták. Az atresia érintheti a külső hallójárat porcos vagy csontos szakaszát, legtöbbször azonban mindkét szakaszt. Az os tympanicum esetenként hyperplasiás vagy deformálódott, esetleg teljesen hiányzik. Az atresiás csontos szakasz lehet a deformálódott os tympanicum, valamint a halántékcsont pars squamosa-nak illetve pars mastoidea-nak a nyúlványa. Ezen utóbbi esetekben az atresiás szakasz pneumatizált is lehet.
Etiológia

A külső hallójárat atresiának etiológiai szempontból két nagy csoportját különböztetjük meg: /*congenitalis (veleszületett) atresia*szerzett atresia*/
Osztályozás, típusok

Congenitális atresia: A fülkagyló, a külső hallójárat, a dobhártya, a középfül üregrendszere, a hallócsontok valamint a csontos- és hártyás labyrintus anatómiai és funkcionális egységet képeznek. Ezen képletek különböző kombinációban előforduló veleszületett rendellenességei halláscsökkenésben, a beszédfejlődés zavarában és kozmetikai eltérésben mutatkoznak meg. A külső-és középfül valamint a belsőfül fejlődéstanilag különböző eredetűek, ezért általában a hallójárat atresiák esetében ép cochleára lehet számítani. A congenitális hallójárat atresia az esetek 70%-ában egyoldali, s ilyenkor főként a jobb oldal érintett. Kétoldali esetekben az atresia lehet szimmetrikus, vagy egyik oldali atresia mellett a másik oldalon nagyfokú stenosis fordul elő. Congenitalis hallójárat atresia az alábbi syndromák részjelensége lehet: /*Hemifacialis microsomia (csökevényes fülkagyló, mélyen ülő tegmen, hypoplasias mastoid, kicsi dobüreg, hiányzó vagy csökevényes hallócsontok, aszimmetrikus agyalapi csontozat ill. arccsontok)*Treacher Collins syndroma (Dysostosis mandibulofacialis) (hallójárat atresia az esetek 50%-ában, középfül fejlődési rendellenességek, nem pneumatizált mastoid, résszerű, kicsi antrum illetve atticus, általában kétoldali kórkép)*Branchio-oto-renalis syndroma (autosomalis dominás öröklésmenet, fülkagyló fejlődési zavar, preauricularis fistula illetve sinus jelenléte, ductus nasolacrimalis hiánya, a halántékcsont pars petrosa fejlődési zavara, húgyúti fejlődési zavarok, rövid belső hallójárat, mobilis de deformált hallócsontok)*CHARGE-syndroma (C: coloboma, H: heart disease (szívfejlődési rendellenesség), A: atresia of nasal choanae (a choanák elzáródása), R: retardált kp. idegrendszeri fejlődés G: genitalis hypoplasia (fejletlen nemi szervek) E: ear anomalies (fülfejlődési rendellenességek)*/ Szerzett hallójárat atresia: A külső hallójárat porcos (laterális) részének atresiája általában trauma következménye, vagy égési sérülés, sugárkezelés következtében alakulhat ki. Chronicus otitis externa következménye általában a porcos hallójárat szakasz nagyfokú stenosisa, ritkán teljes atresiája. A külső hallójárat csontos (mediális) szakaszának atresiája az alábbi okok miatt fordulhat elő:/*Obliteratív otitis externa: A külső hallójárat lassan progrediálódó stenosisa illetve atresiája. Előzetesen hosszú ideig fennálló otitis externa, vagy otitis media suppurativa chronicat követő consecutív otitis externa következménye lehet. A hallójárat mélyén illetve a dobhártya laterális felszínén granulációs folyamat indul meg. A gyulladás mérséklődésével az obliterációt okozó kötőszövet felszíne re-epithelizálódik.*Radionekrozis: Irradiált betegeknél hosszú latencia után hallójárat atresia alakulhat ki. Lokalizált nekrózis csont sequestratióhoz vezethet, míg a diffúz necrosis – a környező neurovascularis képletek érintettsége révén – magas mortalitással jár. A kórkép oka valószínűleg obliteratív endarteritist követő avascularis necrosis.*Benignus nekrotizáló osteitis: Chronicus otitis externának illetve a hallójárat éles, hegyes eszközökkel való tisztításának lehet a következménye. Diabeteses betegeknél gyakrabban fordul elő, de idiopathiás eredetű is lehet. A kórkép kialakulásáért valószínűleg a csontos hallójárat egy részének nekrózisa felelős.*/
Patogenezis, patomechanizmus

A labyrintus valamint a külső- és középfül fejlődése egymástól különállóan történik, következésképpen külső hallójárat atresia (és a gyakran társuló középfülrendellenességek) esetén a cochlea funkciója általában ép. A külső fül az első és második garatív felső részéből valamint az első garathasadék felső részéből fejlődik ki. A fülkagyló a hatodik intrauterin héten, hat kis dudorszerű képletből indul fejlődésnek. A második garatívből származó egyik dudorból fejlődik ki a tragus. A többi öt dudor az első garatívből származik, ezekből az első trimester végére fejlődik ki a primitív fülkagyló. A második intrauterin hónap végén a fülkagyló felől egy hám gerenda vándorol az első garattasak felé. Ez az epithelium az előfutára a külső hallójáratnak. Közben az első garattasak kifelé kezd nőni, s kialakul a középfül üregének kezdeménye. Az előbbi két képlet találkozásánál alakul ki a dobhártya. A malleus és az incus az első, a stapes pedig a második garatív egy porcszigetéből fejlődik ki. A hallócsontok a második trimester elején veszik fel végső alakjukat. A nyolcadik hónapra a középfület nyálkahártya borítja. A külső hallójárat a hatodik. hónap során kezdi felvenni végleges formáját. A canalisatió során a mastoid üregrendszer elkülönül a mandibulától, s posterior-inferior irányba vándorol. Ezalatt a nervus faciális vágleges helyére kerül. Ezen fejlődéstani folyamatban bekövetkező zavarok könnyen érthetővé teszik a fülkagyló a külső hallójárat és a középfül üregrendszerének különböző kombinációban előforduló fejlődési zavarait.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Gerlinger Imre
egyetemi adjunktus

PTE Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Hallójárat atresia és/vagy társuló fülfejlődési rendellenességek szempontjából pozitív családi anamnézis esetében ki kell zárni az atresia jelenlétét. Amennyiben az újszülött hallójárat atresiában szenved, akkor gyermekgyógyászból, fül-orr-gégészből, plasztikai sebészből és genetikusból álló teamnek kell megtervezni a kivizsgálást és a terápiát.
Tünetek

Congenitális atresia esetén az elzáródott külső hallójárat könnyen felismerhető: /*halláscsökkenés*a beszédfejlődés elmaradása*a külsőfül illetve a fülkagyló egyéb társuló fejlődési rendellenességei ugyancsak előfordulhatnak*/
Célzott vizsgálatok

/*részleges atresia esetén mikroszkópos fülvizsgálat*részletes audiológiai vizsgálat (BERA)*coronális és axiális CT illetve 3 dimenziós CT vizsgálat (általában 4 éves kor körül, a tervezett műtétet megelőzően)*/

Differenciáldiagnosztika

/*hemifacialis microsomia*Treacher-Collins-syndroma (Dysostosis mandibulofacialis)*Branchio-oto-renalis syndroma,*CHARGE-syndroma*/
Rizikófaktorok

Pozitív családi anamnézis. Terhesség alatti betegségek ill. gyógyszerszedés.
Szövődmények

Amennyiben a hallójárat atresia mögött ép dobüreg van, akkor acut gennyes otitis, acut mastoiditis, esetenként cholesteatoma, valamint ezen kórképek ismert intratemporalis és intracraniális szövődményeivel kell számolni.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A külső hallójáratgyulladás chronicussá válásának megakadályozásával a szerzett atresiák egy része megelőzhető.
Gyógyszeres kezelés

/*antibiotikumok (amennyiben az atresia mögött jelenlévő középfülben illetve mastoid üregben heveny gennyes gyulladás jelenlétére van gyanúnk)*/
Műtéti kezelés

Congenitális hallójárat atresia műtétének indikálásakor az alábbi alapelvek követendőek: /*A műtétet részletes audiológiai és radiológiai kivizsgálásnak kell megelőznie . *A cochlea vagy a belső hallójárat hiánya esetén műtét nem javasolt. *Jelentős idegi hallácsökkenés esetén műtét nem javasolt, még ép belsőfül jelenléte esetén sem. *A középfül üregrendszerének hiánya, vagy nagyon kicsi volta műtéti kontraindikációt jelent. Csökevényes hallócsontok jelenléte, vagy a stapes hiánya rossz prognózisra utal. *A microtia műtéte általában előzze meg az atresia műtéti megoldását (5-6 éves életkor). *Egyoldali atresia esetén műtét nem indokolt. *Kétoldali atresia esetén az egyes oldalak műtéte között legalább egy év teljen el. * Congenitális atresia esetén BAHA (bone anchored hearing aid) és külsőfül protézis együttes alkalmazását számos szerző előnyben részesíti. Megfelelő csontvezetéses küszöb esetén a külsőfül protézis – microtia vagy anotia esetén – önmagában is kitűnő kozmetikai eredményt adhat. A titáncsavarokkal rögzített külsőfül protézisnek alternatívája lehet a több lépcsőből álló plasztikai sebészeti megoldás, amikor a fülkagyló porcos váza bordaporcból kerül kialakításra. *Ha a középfül üregrendszere kifejlődött, akkor kétoldali hallójárat atresia esetén már 4-5 éves korban el lehet végezni az első műtétet.*/ A külső hallójárat atresia sebészi megoldása során a hosszú távú eredmények auditálását követően az utóbbi években számos szerző arra következtetésre jutott, hogy a műtét helyett célszerűbbnek tűnik inkább BAHA (bone anchored hearing aid) indikálása. Szerzett külső hallójárat atresia esetén meatoplastika a végzendő műtét. Az utóbbi években a szerzett szűkületek kezelésében a laseres vaporizáció is előtérbe került.
A kezelés komplikációi

A congenitális atresia műtéte technikailag nehéz. A rendellenesen futó nervus facialis iatrogén sérülése előfordulhat. Három dimenziós CT felvételek készítésével és intraoperatív n. faciális monitor alkalmazásával a n.faciális sérülésének veszélye csökkenthető. További műtéti komplikáció lehet a iatrogen idegi halláscsökkenés létrejötte. Erre különösképpen akkor kell számítani, ha a fúró műtét közben érinti a hallócsontláncolatot. Vezetéses halláscsökkenés ugyancsak létrejöhet, különösen akkor, ha egy kisméretű küzépfülben végzett rekonstrukciót követően a hallócsontok elérik az újonnan kialakitott hallójárat falát, vagy a faciális csatornát. A hallójárat a postoperatív szakban – gondos utókezelés ellenére is – újra elzáródhat, a külső hallójárat sokáig váladékozhat. Ismételten elzáródott hallójárat esetén hám maradhat a hallójárat mélyén, s ilyenkor cholesteatoma kialakulására kell számítani.
Speciális forma kezelése

A teljesen vagy részlegesen elzárt külső hallójárat mögött kialakult heveny gennyes középfülgyulladás illetve mastoiditis komoly terápiás dilemmát okozhat. Szövődmények (meningitis, n. faciális bénulása stb.) előfordulása esetén a legtöbb szerző a nem kis kockázatot jelentő műtéti feltárást javasolja.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Congenitális atresiák esetében végzett műtéteket követően a restenosis gyakorisága 40 %. A restenosis megelőzhető nagy átmérőjű hallójárat kialakításával. A meatoplastica során a fölösleges lágyrészek, porc eltávolítandók.

Terápiás célkitűzés

Külső hallójárat atresiák esetén a terápia célja a külsőfül anatómiai elváltozásainak korrekciója, a külső hallójárat lehetőség szerinti újbóli kialakítása. Halláscsökkenés esetén hallásrehabilitáció (hallókészülék, BAHA-bone anchored hearing aid), beszédfejlődési zavar megelőzése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A műtéti utókezelés elmaradása vagy nem megfelelő volta. A műtétet nagy gyakorlattal rendelkező operatőr végezze.
Prognózis

A congenitális hallójárat atresiák műtéti prognózisát illetően Jahrsdorfer és mts-ai 1992-ben dolgozták az I. táblázatban ismertetett pontrendszert. A preoperatív coronalis és axialis CT felvételek alapján a külső- és középfül anatómiai struktúráinak meglétét vizsgálják. A maximális pontszám 10 lehet, ilyenkor a műtét sikere feltételezhető, a várható hallásküszöb átlaga 25 dB felett jósolható. Amennyiben a pontszám 5 alatti, akkor műtét nem javasolt. Ha a pontszám 6 és 9 között van, akkor 60-90 %-ra tehető a műtét sikere. A congenitális hallójárat atresia prognózisa (Jahrdoerfer 1992): Anatómiai képletek Pontszám Stapes jelen van 2 Ovális ablak kifejlődött 1 Középfül üregrendszer kifejlődött 1 N. faciális lefutása normális 1 Malleus-incus jelen van 1 Mastoid üregrendszer pneumatizált 1 Incudo-stapediális izület ép 1 Kerek ablak kifejlődött 1 Külső fül anatómiája csaknem normális 1 Összpontszám: 10
Követés, gondozás

A gondozás legfőbb célja a restenosis illetve az atresia kialakulásának megelőzése, illetve a zavartalan beszédfejlődés ellenőrzése.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

A congenitális hallójárat atresiának 3 stádiuma ismert: /*I. stádium (enyhe atresia): a külső hallójárat egy része megvan, de hypoplasiás. A dobhártya mérete kisebb, a középfül mérete az átlagosnál kisebb, de normális méretű is lehet.*II. stádium ( mérsékelt atresia): a külső hallójárat nem fejlődött ki, a dobüreg mérete a normálisnál kisebb, a hallócsontok deformáltak. Az elzáródott hallójárat szakasz részlegesen vagy teljesen elcsontosodott.*III. stádium (súlyos atresia): a külső hallójárat nem fejlődött ki, a dobüreg vagy nem fejlődött ki, vagy minimális méretű, az atresias szakasz teljesen elcsontosodott.*/ A congenitális hallójárat atresiához az alábbi rendellenességek társulhatnak különböző kombinációkban: microtia vagy anotia, deformálódott fülkagyló, kicsi- vagy elcsontosodott dobhártya, hallócsontok részleges vagy teljes hiánya, esetleg összecsontosodása. Ritkán a belsőfül is érintett lehet a cochlea, a vestibulum, a félkörös ívjártok és a belső hallójárat különböző kombinációban előforduló érintettsége révén. A congenitális hallójárat atresia syndromák részjelensége is lehet (lásd fentebb).
Nemhez kötött jellegzettességek

A congenitális atresiák 60 %-a fiúknál fordul elő.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

200 000 újszülöttre általában 1-5 congenitális hallójárat atresia esik.
Egyéb, a fentiekben figyelembe nem vett jellegzetességek

Nagyon lényeges, hogy a külső hallójárat atresia időben felismerésre kerüljön. Fel nem ismert, vagy nem kezelt esetekben a halláskárosodás következtében a beszédfejlődés elmarad, s az ilyen betegeket gyakran mentálisan retardált egyéneknek tartják. A külső hallójárat atresiához gyakran társuló fülkagyló rendellenesség esetén a gyermekközösség tagjai által tett gúnyos megjegyzések psychológiai problémákhoz vezethetnek.
Genetikai tanácsadás

Congenitális hallójárat atresia esetén, különösképpen, ha egyéb külsőfül fejlődési rendellenesség is észlelhető, genetikussal történő konzultáció indokolt.
A betegtájékoztatás alapelvei

A szülők részletes felvilágosítása, a kezelési terv megbeszélése alapvető fontosságú. A szülőknek tudatában kell lennie a műtéti komplikációkkal.
Terhességi sajátosságok

A terhesség alatt és a szülést közvetlenül megelőzően szedett gyógyszerekre rá kell kérdezni. Tisztázni kell, hogy a terhesség alatt az anya milyen betegségeken esett át.
Ajánlott irodalom

/*Harold Ludman, Tony Wright. Diseases of the ear. Sixth edition, Arnold, London; 1998. *Charles W. Cummings, John M. Fredrickson, Lee A. Harker, Charles J. Krause David E. Schuller. Otolaryngology – Head and neck Surgery. 4. Ear and Cranial base. Second edition, Mosby Year Book, London; 1993. *Alan Kerr (editor): Scott-Brown’s Otolaryngology, Sixth edition, Volume 3. Otology, Butterworth-Heinemann, London; 1997.*Ribári Ottó (szerkesztő): Fül-orr-gégészet, fej-nyak sebészet. Medicina Könyvkiadó Rt. Budapest; 1997.*/

Hasznos folyóiratok

/*Fül-orr-gégegyógyászat*Laryngoscope*Clinical Otolaryngology*Journal of Laryngology and Otology*/
Kulcsszavak

benignus nekrotizáló osteitis, branchio-oto-renalis syndroma, CHARGE-syndroma, congenitalis atresia, hemifacialis microsomia, obliteratív otitis externa, radionecrosis, szerzett atresia, Treacher-Collins syndroma (dysostosis mandibulofacialis)