Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Pharyngo-laryngo-oesophagitis atrophica sideropenica (Plummer-Vinson-syndroma)
 
Egyéb megnevezés

Paterson-Brown-Kelly-syndroma, postcricoid esophageal web, dysphagia sideropenica
Néveredet

A tünetegyüttes leíróiról.
A betegség meghatározása

Anaemia-glossitis-dysphagia együttese; pharyngo-oesophagitis chronica.
Etiológia

Nem pontosan tisztázott; vs. elsődlegesen komplex B-vitamin, leginkább a riboflavin hiánya, vashiány.
Patogenezis, patomechanizmus

Vashiányos anaemia, chronicus atrophiás nyálkahártya gyulladás subepithelialis fibrosissal.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Helfferich Frigyes
egyetemi tanársegéd

SE Egészségtudományi Kar Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

/*fájdalmas (odynophagia), fokozódó dysphagia*csak kis falatok nyelése lehetséges*súlyveszteség*/
Tünetek

/*koilonychia*cheilosis*atrophiás glossitis*pharyngitis*nyelvégés*száraz, sorvadt, fakó bőr*hypochrom anaemia*aniso- és microcytosis*extrém alacsony szérum-vas szint*hártya-szerű nyálkahártya növedék a postcricoid régióban, amely szűkíti a nyelőcső-lument*/
Általános vizsgálatok

/*qualitativ és quantitativ vérkép*szérum-vas szint*/
Célzott vizsgálatok

/*kontrasztanyaggal végzett radiológiai vizsgálat (nyelés rtg) az oesophagus bemenet spasmusát mutatja, esetleg rovátkoltság látszik a gyűrűporc lemeze magasságában*nyelőcső tükrözés*/

Differenciáldiagnosztika

/*postcricoid carcinoma*hypopharynx carcinoma*funkcionális dysphagia*/
Rizikófaktorok

/*vitamin-hiányos táplálkozás*gyomorváladék anaciditás*/
Szövődmények

Hypopharynx-oesophagus carcinomára hajlamosít!
Társuló betegségek

/*phlebitis*vénás thrombosis*/
Epidemiológia

Szinte kizárólag nők (40 - 70 éves korosztály) betegednek meg, főleg Észak-Európában; hazánkban ritka.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Vasban és vitaminokban gazdag táplálkozás.
Gyógyszeres kezelés

/*nagy dózisú, tartós vaspótlás a vérkép és a szérum-vas szint, illetve a vasraktárak függvényében*B-vitaminok (B12 kivételével, ez hatástalan)*sósav*/
Műtéti kezelés

A nyelőcsőszűkület mechanikus tágítása endoscopos úton.
A kezelés komplikációi

A nyelőcsőtágítás általános veszélyei:/*ruptura*mediastinitis*/

Terápiás célkitűzés

A vashiányos anaemia megszűntetése, a nyelési zavar kiküszöbölése.
Prognózis

Elhúzódó, lassú lefolyású, nem rossz prognózisú (kivéve, ha carcinomát okoz).
Követés, gondozás

A hypopharynx carcinoma kialakulásának veszélye miatt endoscopos kontroll állapotromlás esetén.
Kiegészítő információk

Egyedi esettanulmányok

N.A. 48é nőbeteg, háziorvosát gyengeség, fáradékonyság, a torokban gombócérzés, nyelvégés, nyelési nehezítettség miatt kereste fel. Első kezelésként pihenés, szedatívumok hatástalanok voltak. Tájékozódó célú laborvizsgálatok során észlelt nagyfokú microcytaer anaemiája miatt belgyógyászatra irányították. Kórházi részletes kivizsgálás és kezelés keretében megkezdték nagyfokú vashiányos anaemiája kezelését, emellett nyelési rtg vizsgálatra küldték. Utóbbi oesophagus-bemeneti szűkületet írt le, emiatt flexibilis gastro-oesophagoscopos vizsgálatot végeztek, amely a hypopharynx és az oesophagus diffuz gyulladását és a nyelőcsőbemenet szűkületét írta le. Felállították a Plummer-Vinson syndroma diagnózisát, majd fül-orr-gégészeti konzilium után utóbbi osztályon narcosisban merev oesophagoscopia során a szűkületet feltágították. Nyelése gyorsan panaszmentessé, fél év után tünetmentessé vált, vérképe rendeződött. Szoros ellenőrzés a háziorvos bevonásával fél évente (vérkép, se vas, vaskötő kapacitás vizsgálat).
Szakterületi specificitás

gastroenterologia, haematologia, fül-orr-gégészet
Nemhez kötött jellegzettességek

Döntően nők betegsége.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Jellegzetesen az 5.-8. évtizedben fordul elő.
Ajánlott irodalom

/*Sanai FM, Mohamed AE, Al Karawi MA: Dysphagia caused by Plummer-Vinson syndrome. Endoscopy, 33:470, 2001. *Shetty SC, Hasan S, Chary G et al.: Lymphangiomatosus macroglossia causing upper airway obstructtion and associated Plummer-Vinson syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg, 24: 477, 2001. *Wahlberg PC, Andersson KE, Biorklund AT et al.: Carcinoma of the hypopharynx:analysis of incidence survival in Sweden over 30 years period. Head Neck, 20: 714, 1998.*/

Hasznos folyóiratok

/*Fül-orr-gégegyógyászat*Otolaryngology-Head and Neck Surgery*Laryngoscope*Endoscopy*Endoscopia*Americal Journal of Gastroenterology*/
Kulcsszavak

anaemia sideropenica, dysphagia