Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Polyposis nasi et sinuum
 
Egyéb megnevezés

orr-, és melléküreg polip, orrpolip
Néveredet

Polypus - több lábon álló (many footed); ld. még polip - tengeri állat.
A betegség meghatározása

Jóindulatú oedematosus nyálkahártya-kitüremkedés az orrjáratokból az orrüregbe.
Etiológia

Nem egységes, eltérő klinikai megjelenésű, multifaktoriális kórkép. Krónikus nyálkahártya-gyulladás eredménye. Kóroki tényezők (nem fontossági sorrend): /*aerodinamikai változások az orrüregben *allergia (I.-es típus) *bakteriális infekció és krónikus nyálkahártya-gennyedés: nagy valószínűséggel másodlagos *enzimdefektus és anyagcserezavar, elsősorban az arachidonsav metabolizmusban *chronicus inger a középső orrjárat hasadékaiban és környékén: pl. kontakt pontok két érintkező nyálkahártya-felszín között, anatómiai variációk és szűkületek az infundibulum és a mellső rostasejtek területén *valamilyen ismeretlen antigén(ek)re (penészgomba, baktériumok) adott atópiás és\vagy immunológiai válasz, következményes chronicus gyulladással*/
Osztályozás, típusok

/*Egyoldali /*Izolált (Choanalis: antrochoanalis, középső orrjárati, felső orrjárati, iköbli)*Többszörös*Diffúz*/ *Kétoldali (Izolált, Többszörös, Diffúz) *Kiterjedt rhinosinusitisszel társult *Allergiás mycosis (Allergic Fungal Sinusitis/Polyposis, AFS) *Szisztémás betegségekkel társult /*aszpirin/nem-szteroid gyulladáscsökkentő intolerancia (36-72%)*felnőtt asthma (7%) (atópiás (7%), nem atópiás (13%))*krónikus sinusitis (2%) (atópiás (5%), nem atópiás (1.5%))*Kartagener-syndroma (5%)*primer ciliaris diszkinézis (5%)*Young-syndroma (5%)*cysticus fibrózis (Gyermek (10%), Felnőtt (50%))*/ */
Patogenezis, patomechanizmus

A polipok kb. kétharmadában jelentős mennyiségű eosinophil sejt található (eosinophil polip, kb. 35%-os szöveti eosinophilia), míg a többire ez nem jellemző (nem eosinophil polipok). Az eosinophil polipos betegek kb. egy harmada atópiás (általában rhinitis allergicaval társult). Az allergiás szenzitizáltságtól függetlenül a mastociták, neutrophilek, plazmasejtek és lympociták száma is jelentős lehet. A polipban szignifikánsan magasabb az epithel sejtek proliferációja mint az alsó orrkagyló nyálkahártyájában. Metaplázia, kalcifikáció, hegesedés, csökkent vérkeringés, mirigyatrófia jellegzetes kísérőjelenségek. A polipok mikrokörnyezetében a szerkezeti (epithel, endothel, fibroblast), eosinophil és más egyéb sejtekben is számos proinflammatórikus és hemopoetikus citokin található: GM-CSF (Granulocyta-Makrofág Coloniastimuláló Faktor), IL-1, Il-5, IL-8, TNF-a, TGF-a és TGF-ß1. IL-4 orrpolipban csak atópiás betegség egyidejű fennállása esetén mutatható ki, mely egyben bizonyíték amellett, hogy a polipképződésben az allergiának nincs szerepe. Mivel az orrpolip-homogenizátumban sokszor nagymennyiségű szöveti IgE mutatható ki, a „helyi” atópiás mechanizmusok nem zárhatók ki. Ilyenkor az IL-5 és kisebb mennyiségű IL-4 tehetű felelőssé az IgE termelésért. Az eosinophil-sejt nemcsak uralkodó sejttípus az orrpolip-szövetben, hanem egyben a citokinek egyik legfontosabb forrása is, amely önmaga proliferációját, differenciálódását és aktiválódását is irányítja. Az eosinophil-sejtek kemotaxisát és aktivációját potencírozó egyéb mediátoranyagok (leukotriének, PAF /Platelet Activating Factor - vérlemezke aktiváló faktor/) és adhéziós molekulák is nagy mennyiségben megtalálhatók az orrpolipokban. A különböző kemokinek (RANTES, eotaxin, monocyta kemotaktikus protein /MCP/ szerepe még vitatott. Feltételezhető, hogy a T-sejtek ismeretlen faktorok által kiváltott zavarát (megfordul a nyálkahártyában normálisan észlelhető CD4+>CD8+ sejtarány) fokozott eosinophil-kemotaxis, -aktiváció, -túlélés és -mediátortermelés, valamint epithel-sejt proliferáció követi. E folyamatban legnagyobb szerepe talán az IL-5-nek (hosszabb élettartam, csökkent apoptosis, fokozott kemotaxis), a proinflammatórikus citokinek által aktivált adhéziós molekuláknak (P-Szelektin, VCAM-1, VLA-4), illetve a TGF-b1 által kiváltott extracelluláris szövetszaporulatnak lehet. Fentieket új megvilágításba helyezi a regulációs elmélet: általános eosinophil sejt aktivációról (csontvelő, vér és szöveti) lehet szó, ahol a betegség konkrét formáját (allergia, asthma, polip) és lokális megjelenését (pl. egyoldali polip) genetikai és helyi tényezők határozzák meg. A polipszövet olyan megváltozott mikrokörnyezet, ahol aktivált sejtek és mediátorok sora található meg. Lehetséges, hogy az eosinophil gyulladás nem oka a polipózisnak, hanem bizonyos lokális “trigger” mechanizmusok (sérülés, mycosis) által aktivált és megváltoztatott mikrokörnyezet (polipszövet) következménye. Az infekció vagy másodlagos, vagy a lokális triggerek közé sorolható, úgy mint az aerodinamikai változások. Az epithelialis ruptura elmélet szerint a polip lefűződése az alaphártya repedése következtében alakul ki. Aszpirin intoleranciában a leukotrién és prosztaglandin metabolizmus zavar hozzájárulhat a polipképződéshez. Asthmában és krónikus polyposus sinusitisben a felső és az alsó légutak megbetegedései egy közös etiopatogenetikai mechanizmus eltérő lokalizációjú megnyilvánulásai lehetnek, hasonlóan más szisztémás betegségekhez (ciliáris diszkinézis, cisztás fibrózis, Young-szindróma stb.). A nem invazív gombás orrmelléküreg-betegségek között egyre gyakoribb az Alternaria és Aspergillus fajok okozta allergiás-gombás sinusitis és/vagy polipózis. A patomechanizmus nem ismert (direkt károsítás, indirekt allergiás), a diagnózis kritériumai azonban egyértelműek: Charcot-Leiden kristály (allergiás mucin), eosinophil sejtek, gomba hyphák (Katzenstein-trias), krónikus sinusitis/polipózis megléte.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Hirschberg Andor
egyetemi docens

SE ÁOK Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

/*gátolt orrlégzés*orrfolyás*orrgarati váladékcsorgás* szaglászavar*feszítés- és nyomásérzés*fejfájás*/ A kórtörténetben gyakoriak a megelőző sinusitisek, allergiás-atópiás betegségek, asthma bronchiale, gyógyszerérzékenység, orrpolip- és orrmelléküreg-műtétek.
Tünetek

/*orrlégzési nehezítettség*nazális hang*orrfolyás*szaglászavar*az orrüregben sinusitis jelei és orrpolipok láthatók*/
Általános vizsgálatok

/*Fül-orr-gégészeti szakvizsgálat *Orrmelléküreg rtg. felvétel *Orr-, és melléküreg endoszkópia *CT vizsgálat*/
Célzott vizsgálatok

Szükség esetén, illetve differenciáldiagnosztikai probléma kapcsán további speciális vizsgálatok jönnek szóba: /*Allergológiai vizsgálatok: Prick-teszt, IgE vizsgálat (össz és specifikus) (Szérum, Orrváladék), Eosinophil sejtszám (Vér, Orrkenet), Nazális provokációs vizsgálat (Specifikus, Aspecifikus (hisztamin, metacholin)) *Nazális légzésfunkciós és geometriai vizsgálatok: Nazális belégzési csúcsáramlásmérés (NPIF), Rhinomanometria, Akusztikus rhinometria *Nazális citológiai és mikrobiológiai vizsgálatok *Hisztológia *Szaglásvizsgálat *Mucociliaris funkció vizsgálata: Mucociliaris transzport-idő (MCT) (Szacharin teszt, Festék teszt), Ciliaris csapásszám mérés (ciliary beat frequency, CBF), Elektronmikroszkópos analízis*/

Differenciáldiagnosztika

/*Chronicus rhinitisek *Chronicus sinusitis (általában társult betegség) *Struktúrális és mechanikai eltérések (Orrsövényferdülés, Orrkagyló-hipertrófia, concha bullosa, Adenoid vegetatio, Ostio-meatalis egység (infundibulum) anatómiai variációi, Idegentest, Choanalis atrézia) *Tumorok (Benignus, Malignus) *Granulomák (Wegener, Középvonali malignus reticulosis (midline), Sarcoidosis) *Liquorfisztula*/
Rizikófaktorok

/*Idiopathiás és egyéb chronicus rhinitis, intrinsic asthma bronchiale *Chronicus sinusitis *Atópiás betegségek (Extrinsic rhinitis és\vagy asthma bronchiale) *Aszpirin intolerancia *Cisztikus fibrózis, primér ciliáris diszkinézis *Kartagener és Young-syndroma *Immundefektusok*/
Szövődmények

/*Sinusitis acuta *Otitis media acuta seu chronica *Mucopyokele sinuum paranasalis *Asthma bronchiale acut exacerbatiója*/
Társuló betegségek

Felső légúti: /*Rhinitis allergica, rhinitis chronica *Sinusitis chronica*/ Alsó légúti: /*Asthma bronchiale *Bronchitis chronica*/ Szisztémás betegségek: /*Cysticus fibrózis, ciliáris diszkinézis *Kartagener-, Young-syndroma *Immundefektusok *Aszpirin (és nem-szteroid gyulladáscsökkentőkkel szembeni) intolerancia*/
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Az ismert kóroki allergének és gyógyszerek eliminálandók. A beállított preventív gyógyszerek rendszeresen alkalmazandók. Az allergiás és mucoviscidózisos betegek gondozása (ld. a betegségeknél) egyben fontos prevenció. Chronicus, káros inhalatív ingerek és légszennyeződés kerülendő.
Gyógyszeres kezelés

/*Lokális, nazális szteroidok: beclomethason, budesonid, fluticason, mometason, *Parenterális (elsősorban orális) szteroid lökéskezelés (metilprednisolon) *Esetenként a sinusitis adjuváns kezelése (antibiotikum, vasoconstrictor, mucolytikum stb.)*/ A gyógyszeres kezelés - a tünetektől és a stádiumbeosztástól függően - első választás is lehet, amelyet eredménytelenség esetén sebészi megoldás követ. A szteroid lokálisan pre- és/vagy posztoperatív kezelésként is adható (kombinált forma).
Műtéti kezelés

/*Funkcionális Endoszkópos Sinus Sebészet (FESS) *Endonasalis polypectomia és ethmoidectomia *Radikális orrmelléküreg-sebészeti módszerek*/ A FESS műtét napjainkra széles körben elterjedt, hatékony módszerré vált avatott kezekben. Ez a műtét egyben a melléküreg-betegségek kezelésének modern alapelvét is tükrözi. A módszer keretein belül változó kiterjedésű és lokalizációjú műtétek hajthatók végre a patológiai elváltozások szabta igényeknek megfelelően.
A kezelés komplikációi

Gyógyszeres kezelés: lásd gyógyszermellékhatások; műtéti kezelés: orbitasérülés, intraorbitális vérzés, durasérülés, n. opticus lézió, arteria carotis interna sérülés.
Speciális forma kezelése

Atópiás betegségben párhuzamosan antiallergiás és antiphlogistikus terápia is szükséges. Aszpirin intoleranciában, szisztémás betegségekben, gombás folyamatokban, recidívák esetén a kombinált kezelési formát kell előnyben részesíteni.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Az orrpolyposis bizonyos eseteit igen magas relapsus és recidíva arány jellemzi, amely széles határok között mozog. Általánosságban minden harmadik eset kiújul, utóbbiak további egyharmada többször is. A diffúz, kétoldali, eosinophil sejt dominanciájú, rostasejteket is érintő esetek között lényegesen gyakoribb a recidíva. A relapszusok kezelésében fontos hangsúlyt kap a gyógyszeres kezelés (adott esetben parenterális), az igen alapos endoszkópos műtét és a posztoperatív gyógyszeres terápia, valamint a gondozás és követés. A sinusitises relapszusok adekvát terápiája, az egységes légúti szemlélet és kezelés, életmódbeli változtatások fontos részei a relapszus-terápiának.

Terápiás célkitűzés

/*az orrüreg és orrjáratok, ezáltal az orrlégzés és az orrmelléküregek ventilációjának helyreállítása *a szaglás javítása *a recidívák megelőzése, illetve számuk csökkentése*/ A célok a lehető legkonzervatívabb, de még hatásos módszerekkel valósítandók meg.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A sikertelen esetek majdnem mindig az immunológiai és szisztémás betegségben szenvedők közül kerülnek ki, jelezve, hogy a recidívák mögött nem sebészi okok húzódnak meg. Egyéb okok: multirezisztens baktériumtörzsek mély szöveti infiltrációja, nem felismert és nem kezelt mycosis.
Prognózis

Az orrpolipózis sohasem malignizálódik, tehát az életkilátások jók. A magas recidivaarány és a sokszor egyidejű sinusitis és/asthma jelentősen rontja az életminőséget, ezekben az esetekben a teljes gyógyulás szempontjából nem jó
Követés, gondozás

Allergiás gombás formában, krónikus diffúz nem bakteriális rhinosinusitisben, szisztémás betegségekben a recidíva megelőzése céljából a lokális szteroid kúra több hónapig (esetleg éveken át) folytatandó műtét után. Minden esetben az esetleges újabb műtét és a posztoperatív lokális szteroid terápia mérlegelése és annak időtartama a gondos utánkövetés feladata, tekintettel arra, hogy az orr- és melléküreg polipos beteg folyamatos gondozást igényel.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

Endoszkópos: 0. nincs polip I. a középső orrjáratra lokalizálódó orrpolip II. a középső orrjáratot meghaladó orrpolip(ok) III. diffúz polyposis Klinikai\CT: I. anatómiai variációk, minden egyoldali melléküreg-érintettség, kétoldali ethmoid elváltozás II. kétoldali ethmoid elváltozás+egy mögöttes orrmelléküreg-érintettség III. kétoldali ethmoid elváltozás+két mögöttes orrmelléküreg-érintettség IV. diffúz sinonasalis polyposis
Nemhez kötött jellegzettességek

Nő\ffi arány: kb. 50-50%.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Gyermekkorban is előfordul, azonban kisgyermekkorban és újszülöttkorban meningo(encephalo)kelere is gondolni kell.
Genetikai tanácsadás

Cystás fibrózisban és syndromás betegségekben ajánlott.
A betegtájékoztatás alapelvei

/*általában a betegségről, a lehetséges kiváltó okokról és azok szerepéről *az ajánlott kezelési módszer elveiről, a várható eredményekről, mellékhatások lehetőségeiről, az együttműködés fontosságáról *a gondozás jelentőségéről *életmód, táplálkozás, környezet*/
Hordozó állapot

Nem jellemző.
Terhességi sajátosságok

Terhességben a betegség progrediálhat, de javulhat is.
Ajánlott irodalom

/*Settipane GA. Lund VJ. Bernstein JM. Tos M (eds). Nasal Polyps: Epidemiology, Pathogenesis and Treatment. OceanSide Publications, Inc. Providence, Rhode Islands; 1997. *Mygind N. Lildholdt T (eds). Nasal Polyposis. An inflammatory Disease and its Treatment. Munksgaard, Copenhagen; 1997.*/

Szakrendelések

Fül-orr-gégészeti szakrendelések.
Hasznos folyóiratok

/*Fül-orr-gégegyógyászat*Rhinology*/
Kulcsszavak

polypus nasi, orrpolip