Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Glomus jugulare
 
Egyéb megnevezés

Nonchromaffin paraganglioma, chemodectoma.
A betegség meghatározása

Az os temporale glomus tumorai a bulbus venae jugularis területén ill. a középfülben jelennek meg. Lassan növekvő, hipervaszkularizált daganatok, az esetek túlnyomó többségében szövettanilag benignusak, 1–3%-ban azonban malignus elfajulást mutatnak.
Etiológia

A tumor a paraganglionok, vagy glomus-testek sejtjeiből indul ki. Ezek a bulbus venae jugularis adventitiájában, a n. vagus r. auricularisa (Arnold-ideg) vagy a n. glossopharyngeus r. tympanicusa (Jacobson-féle ideg) mentén, illetve a promontoriumon szétszórva helyezkednek el. Neuroectodermalis eredetűek, epitheloid sejtek csoportjaiból és az azokat körülvevő capillaris-praecapillaris hálózatból állnak. Funkciójukat tekintve chemoreceptorok és az ún. APUD-rendszerhez tartoznak.
Osztályozás, típusok

Osztályozás Fisch szerint: A típus: a tumor a dobüregre lokalizált (glomus tympanicum). B típus: a tumor a tympanomastoidealis régióra korlátozott, de nem terjed az infralabyrinth területre. C típus: a tumor involválja az infralabyrinth területet és a sziklacsont csúcsáig terjedhet. D típus: a tumor intracranialis terjedést mutat. A glomus tumor az esetek túlnyomó többségében szövettanilag jóindulatú, de mintegy 1–3%-ban malignus elfajulást mutat. Áttét képződhet a nyirokcsomókban, tüdőben, májban, csigolyákban, bordákban, lépben. Az esetek 2–4%-ában a daganat katekolaminokat termel.
Patogenezis, patomechanizmus

A glomus tumor tokos, lassan növekvő, erősen vaszkularizált daganat. A legkisebb ellenállás irányába terjed (processus mastoideus cellulái, erek lumene, koponyaalapi foramenek, tuba auditiva). Kezdetben a fossa jugularis csontos falát és a sziklacsont postero-inferior régióját erodálja, majd a környező csontos structurák elpusztítása révén intracranialis és extracranialis terjedést mutat.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Jóri József
egyetemi docens

SZTE Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fokozatosan kialakuló, erősődő féloldali halláskárosodás; pulzussal szinkron fülzúgás; nyomás-, teltségérzés a fülben; fülfolyás (véres); vérzés a hallójáratból; szédülés; egyensúlyzavarok.
Tünetek

Otoszkópiával vöröses-kék pulzáló tumor látható a (kezdetben ép) dobhártya mögött. Aquino-jel: az a. carotis óvatos compressiójára a dobüregi szövetszaporulat elhalványodik. Brown-jel: pneumaticus fültölcsérrel való mérsékelt compressio hatására kifejezettebben látható a pulsatió, a compressio fokozására megszűnik, és a szövetszaporulat elhalványodik. Tympanometriás vizsgálat során a pulzussal szinkron változik az acusticus impedancia. A tumor a dobhártyát áttörve kékes-vörös, polyp-szerű szövetszaporulatként jelenik meg a hallójáratban, véresen festenyezett fülfolyás jelentkezik. Audiometriával vezetéses, vagy kevert jellegű halláskárosodás mutatható ki. Labyrinth-érintettség esetén spontán vestibularis tünetek lépnek fel. Előrehaladott esetben különböző agyidegek érintettsége figyelhető meg: foramen jugulare szindróma (IX.-XI.), hypoglossus-paresis, facialis-paresis, clivus felé terjedve: abducens- és trigeminus-paresis, Horner-szindróma. Az esetek 2–4%-ában hypertensio és tachycardia lehet az első vagy vezető tünet (katekolaminokat, norepinefhrint, vagy dopamint termelő tumor).
Általános vizsgálatok

Minden műtét előtt szokásos belszervi és laboratóriumi vizsgálatok.
Célzott vizsgálatok

Otoszkópia; audiológiai vizsgálat; otoneurológiai-neurológiai vizsgálat; CT; MRI (kontrasztanyaggal – gadolinium); carotis-angiográfia (kiterjedt tumorok esetén: vertebralis angiográfia is); szövettani vizsgálat; szérum katekolamin, vizelet vanilinmandulasav szintjének vizsgálata.

Differenciáldiagnosztika

Promineáló bulbus venae jugularis; idiopathiás hemotympanum; aktív stádiumban lévő otosclerosis (Schwartze- v. flamingó-tünet); otitis media chr. (mesotympanalis forma és cholesteatoma); koleszterin-granuloma; carcinoma (primer és metastaticus); lymphoma; osteoma; chondrosarcoma; meningeoma; schwannoma; chordoma; aberrans intrapetrosus a. carotis interna; aneurysma; a. stapedia persistens.
Szövődmények

Vérzések; intracranialis nyomásfokozódás, agytörzsi compressio; a. carotis interna thrombosisa; agyidegkárosodások másodlagos következményei.
Epidemiológia

Ritka; irodalmi adatok szerint 1-1.5 millió lakos között évente 1 fordul elő. Nőkben 4-5-ször gyakoribb, mint a férfiakon. Minden életkorban megjelenhet, de leggyakrabban az 5. dekádban diagnosztizálják.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Katekolaminokat kiválasztó tumorok esetén: alfa-blokkolók és béta-blokkolók; pulmonalis metastasis esetén: etopozid, ciszplatin.
Műtéti kezelés

Az elsődlegesen választandó kezelési mód a sebészi eltávolítás. A beavatkozás a tumor lokalizációjához és kiterjedéséhez igazodik. Nagy daganatok esetén kombinált fülsebészeti-idegsebészeti feltárás szükséges. Kiterjedt tumorok esetén a totális eltávolításra való törekvés igen veszélyes, ilyenkor szubtotális resectio végezhető, a residualis tumor postoperativ irradiatiójával.
A kezelés komplikációi

A sebészi beavatkozás lehetséges szövődményei: agyidegbénulások; vérzés; liquor-folyás; meningitis; kontrollálhatatlan hypotensio vagy hypertensio; exitus lethalis (idős, rossz általános állapotú beteg esetében, különösen, ha a tumor nagy, vagy katekolaminokat szekretál, a műtéti megterhelés halálhoz is vezethet). A sugárkezelés lehetséges szövődményei: a. carotis interna thrombosisa; hypophysis-hypothalamus insufficientia; liquor-fistula; csont, agy, dura radionecrosisa.

Terápiás célkitűzés

A tumor lehetőség szerint maradéktalan műtéti eltávolítása, az előrehaladott esetekben a folyamat progressiójának lelassítása irradiatióval.
Prognózis

A sugárkezelésben részesült betegek mortalitása 6.2%, a sebészileg kezelteké 2.5%. 20 évvel a kezelés után a túlélési arány 94%, a betegek 77%-a tünetmentes.
Követés, gondozás

2 éven keresztül – a diagnózis felállítását ill. a kezelést követően – 6 havonta, évente radiológiai, és ha szükséges, endokrinológiai ellenőrzés ajánlott. Ezt követően – a tumor viselkedésétől függően – 2 évente.
Alternatív kezelés

Sugárkezelés: Klasszikus frakcionált radiotherapia vagy stereotaxicus kezelés ajánlható idős, legyengült, vagy a sebészi kezelést elutasító betegek esetében, különösen ha nagy kiterjedésű daganatról van szó.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

Az os temporale glomus tumorai nőkben 4-5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint férfiakon.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Minden életkorban megjelenhet, de leggyakrabban az 5. dekádban diagnosztizálják.
Genetikai tanácsadás

A paragangliomák többnyire sporadikusan fordulnak elő, de esetenként familiaris halmozódásuk figyelhető meg, autoszomális domináns öröklődéssel és inkomplett penetranciával.
Ajánlott irodalom

Boyle JO, Shimm DS, Coulthard SW. Radiation therapy for paragangliomas of the temporal bone. Laryngoscope 1990;100:896-901. Bundgaard T, Tandrup O, Elbrond O et al. Treatment of glomus tumours. A retrospective survey. Clin Otolaryngol 1989;14:155-60. Cece JA, Lawson W, Biller HF. Complications in the management of large glomus jugulare tumors. Laryngoscope 1987;97:152-57. Dawes PJ, Filippou M, Welch AR et al. The management of glomus jugulare tumours. Clin Otolaryngol 1987;12:15-24. Dayal VS, Hinojosa R, Amenta CA. Surgical inferences from study of temporal bones with glomus jugulare tumor. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;102:690-97.

Szakrendelések

Amennyiben glomus tumor gyanúja merül fel, célszerű a beteget valamelyik egyetemi fül-orr-gége klinikára irányítani, mert a speciális diagnosztikus és terápiás lehetőségek, a gyakran szükséges idegsebészeti közreműködés elsősorban itt biztosított.
Hasznos folyóiratok

Fül-orr-gégészeti és idegsebészeti folyóiratok.