Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Otosclerosis
 
Egyéb megnevezés

Otospongiosis.
Néveredet

Az otosclerosis elnevezést a magyar származású Politzer Ádám, a bécsi Fül-orr-gége Klinika professzora adta a betegségnek, az otosclerosisos gócok megjelenésének makroszkópos és mikroszkópos képe alapján.
A betegség meghatározása

Az otosclerosis a labyrinth csontos tokjának betegsége. A csont gócokban történő átépülése jellemzi, progrediáló halláskárosodást okoz, mely az esetek többségében vezetéses típusú, de felléphet sensorineuralis vagy kevert nagyothallás is. Az esetek kis részében vestibularis tünetek is jelentkeznek.
Etiológia

A betegséget általában multifactoriális eredetűnek tartják. Az esetek 50-60 %-ában familiáris hajlam figyelhető meg. A betegség ilyenkor autoszomális domináns módon, inkomplett penetranciával (kb. 40%) öröklődik. A hormonháztartásban és a csont-metabolizmusban is bizonyos rendellenességek mutathatók ki. Ismeretes a klinikailag manifeszt otosclerosis terhesség alatti progressziója. Lysosoma-rendellenességek, a labyrinth csontos tokjában a mesenchymális sejtek megnövekedett enzimaktivitása, enzimatikus collagenolysis és csont-remodellizáció jellemzik a képet. Az utóbbi időben több szerző a kanyaró vírusát teszi felelőssé az otosclerosis kialakulásáért. Otosclerosisos halántékcsontok 80%-ából tudtak kanyaró vírus RNS-t izolálni, míg a kontroll csontokból egyetlen esetben sem. Otosclerosisban szenvedő betegek perilymphájában kanyaró vírus specifikus antitesteket találtak, a kontroll csoportban ezek előfordulási aránya statisztikailag szignifikánsan kisebb volt. Az otosclerosisos betegek közül senkit nem immunizáltak kanyaró ellen. A kanyaró vírus elmélet mellett szól továbbá, hogy az otosclerosis incidenciája fordítottan arányos az immunizáció terjedésével, s hogy a nőkön, akik fogékonyabbak a kanyaróra, gyakoribb az otosclerosis.
Osztályozás, típusok

Korai stádiumban az otosclerosisos gócokban a csont spongiosus, laza, erősen vascularisált. A perivascularis térben az osteocyták resorbeálják a csontot, melynek helyét cellularis, fibrosus kötőszövet foglalja el. A kötőszövet reticularis sejtjei és a fibroblastok osteocytákká alakulnak, melyek collagen rostokkal rendezetlenül átszőtt, éretlen csontot képeznek. A késői, scleroticus fázisban ez az éretlen csontszövet felszívódik, s helyén sok collagen rostot és kevés alapszövetet tartalmazó csontszövet képződik és a folyamat nyugalmi fázisba kerül.
Patogenezis, patomechanizmus

A gócok mindenhol megtalálhatóak az os temporaleban. A beteg csontok 80-90%-ában érintett a fissura ante fenestram és innen terjed a folyamat a stapes talpára. A kengyel különböző mértékben fixálttá válik, többé-kevésbé kifejezett vezetéses halláskárosodást okozva. A cochleában elhelyezkedő gócok sensorineurális halláskárosodást okozhatnak. A különböző lokalizációjú gócok együttes hatására kevert típusú halláskárosodás alakul ki. A gócokból közvetlenül is toxikus anyagok juthatnak a belsőfülbe, s károsíthatják a Corti-szervet.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Jóri József
egyetemi docens

SZTE Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Lassan fokozódó halláskárosodás, mely gyakran kétoldali és aszimmetrikus; zajos környezetben néha jobbnak érzi a beteg a hallását (paracusis); konstans, egyre fokozódó fülzúgás (az esetek 75%-ában), enyhe szédülés, egyensúlyzavarok (25-30%-ban); pozitív családi anamnézis (50-60%-ban).
Tünetek

Otoszkópia: lobmentes, mobilis, ép dobhártya; Schwartze- v. flamingó-tünet: a promontoriumon elhelyezkedő hypervascularisált gócok rózsaszínűen áttűnnek a dobhártyán (10%-ban). Audiometria: vezetéses halláskárosodás (az esetek 80%-ában); kevert típusú halláskárosodás (15%-ban); tisztán sensorineurális halláskárosodás (5%-ban); Carhart-csipke: a tisztahang-audiogamon 2 kHz-nél a csontvezetéses küszöb mintegy 15 dB-lel megemelkedik; pozitív Gellé-próba: a stapes-talp fixációjára utal. Impedancia-audiometria: “A” típusú tympanogram (a dobüregi nyomás és a görbe alakja normális); megnő a középfül akusztikus impedanciájának abszolút értéke; magasabb értékek felé tolódik el a középfül rezonancia-frekvenciája; nem regisztrálható a stapedius-reflex; korai stádiumban a stapedius-reflex vizsgálatakor ún. “on-off” jelenség figyelhető meg (mind a stimulus indításakor, mind leállításakor rövid compliance-növekedés).
Általános vizsgálatok

A beteg fizikális vizsgálata segíthet a differenciáldiagnosztikai tevékenységben is (pl. osteogenesis imperfecta: kék sclera).
Célzott vizsgálatok

otomikroszkópia; hangvillakép, súgott- és társalgóbeszéd hallás vizsgálata; Gellé-próba; tisztahang-küszöbaudiometria; beszédaudiometria; tympanometria; multifrekvenciás tympanometria; stapedius-reflex vizsgálata; CT, MRI (kivételes esetekben).

Differenciáldiagnosztika

Seromucotympanum; kalapács-fixáció; incus-fixáció; az incudo-malleolaris ízület ankylosisa; tympanosclerosis; asepticus incus-necrosis; a hallócsontláncolat posttraumás fixációja, vagy megszakadása; a hallócsontláncolat fejlődési rendellenességei; Waardenburg-szindróma; Paget-kór; osteogenesis imperfecta; dobüregi occult cholesteatoma.
Rizikófaktorok

Terhesség; ösztrogén-terápia; anticoncipiensek; átvészelt kanyaró-fertőzés.
Epidemiológia

Kadaver vizsgálatok szerint a kaukázusi rasszban a férfiak 7, a nők 10%-a érintett. Ezen eseteknek azonban csak 12%-ában mutatható ki a stapes ankylosisa. A klinikai tüneteket, elsősorban vezetéses halláskárosodást okozó forma tehát a fehér populáció kb. 1%-át érinti. A többi rasszban ritkábban fordul elő a betegség. Az esetek 80-90%-ában mindkét fül megbetegszik. A népességben a halláskárosodások 7-10%-a vezethető vissza otosclerosisra.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A betegség progresszióját hormonális hatások is befolyásolják. Terhesség alatt általában romlik a hallás, ezért a sokadik terhesség vállalása esetleg meggondolandó. Nem tanácsos orális kontraceptívumok szedése sem; a védekezés más módját kell választani. Amennyiben egyértelműen bebizonyosodik a kanyaró vírus pathogenetikai szerepe, hasznos lehet a populáció immunizálása.
Gyógyszeres kezelés

Nátrium-fluorid; ipriflavon; D-vitamin; kalcium-készítmények.
Műtéti kezelés

Stapedectomia: a fixált stapes superstructurájának és talpának teljes eltávolítása (majd a hangvezető láncolat rekonstrukciója különböző típusú és anyagú protézisekkel). Partialis stapedectomia: a talpat a műtés során csak részben távolítjuk el (csökken a belsőfül sérülésének veszélye). Stapedotomia: a fixált stapes-talpon speciális mikrosebészeti eszközökkel vagy lézerrel kör alakú nyílást készítünk, a rekonstrukcióhoz különböző anyagú pistonokat használunk. A fentiek közül valamelyik eljárást a m. stapedius inának megőrzése mellett végezzük (megőrizzük a hangvezető rendszer magashang-filter funkcióját, talán megőrizhetjük valamelyest a stapedius-reflex belsőfület védő funkcióját; ábra: beültetett drót-teflon piston, a műtét során megkíméltük a m. stapedius inát).
A kezelés komplikációi

Intraoperativ szövődmények: dobhártya-perforáció; a chorda tympani sérülése: az ízérzés és nyálelválasztás zavara; az incus dislocatiója, luxációja, hosszú szárának törése; a stapes-talp egészének vagy darabjainak beesése a vestibulumba; profúz perilympha- ill. liquor-folyás; vérzés: mucosából, ritkán a. stapedia persistensből; protézis beesése a vestibulumba; a belsőfül sérülése; a n. facialis sérülése. Postoperativ komplikációk: sensorineuralis halláskárosodás (különböző fokú, irodalmi adatok szerint 0,2-10%-os gyakoriságú); perilympha-fistula; reparativ granuloma képződése; a protézis elmozdulása, migrációja; serosus ill. gennyes labyrinthitis; tartós bizonytalanság-érzés, szédülés, fülzúgás; cholesteatoma-képződés.
Speciális forma kezelése

Juvenilis otosclerosisban az aktív stádiumban lévő, erősen vascularisált gócok, a megvastagodott és hyperaemiás nyálkahártya igen zavaró vérzést eredményezhet. Legtöbbször a talp is megvastagszik, mely tovább nehezíti a műtétet. Aktív stádiumban lévő folyamat esetén sok szerző gyógyszeres előkezelést javasol. Megvastagodott stapes-talp ill. az ovális ablak obliteratiója esetén a talpat fúróval annyira el kell vékonyítani, hogy lehetővé váljék megfelelő méretű nyílás készítése piston számára. Ezekben az esetekben meglehetősen nagy az esély a manipuláció következtében kialakuló sensorineurális halláskárosodásra (az esetek kb. 4%-ában). Gyakori az ovális ablak ismételt elzáródása a műtét után, ezért a műtétet követően gyógyszeres kezelés javasolható. Szűk stapes-fülke esetén, melyet a canalis n. facialis prominentiája okoz, jelentősen megnő az arcideg sérülésének veszélye. Ilyenkor – esetenként a fülke promontoriális irányba történő tágítása után - pistont szokás alkalmazni. Az a. stapedia persistens kivitelezhetetlenné teheti a műtétet. Finom bipoláris csipesszel esetleg koagulálhatjuk az eret, de ez meglehetősen veszélyes a n. facialis közelsége miatt. Megkísérelhető a talp részleges eltávolítása az ér mellett és piston alkalmazása. Manipuláció közben azonban profúz vérzés léphet fel, mely károsíthatja a belsőfület, a vérzés csillapítása során pedig megsérülhet az arcideg. A reoperációk nagy tapasztalatot igényelnek. Igen nagy a belsőfül sérülésének veszélye: ebben a beteganyagban 3-20% -ban jelentősen károsodik a hallás.

Terápiás célkitűzés

Műtéti kezelés révén a stapes-ankylosis megszüntetése, a hallócsontláncolat mobilitásának helyreállítása, a hallás javítása. (Az alapfolyamatot tekintve ez tüneti terápia.). Gyógyszeres kezelés révén a folyamat progressziójának megállítása, vagy lelassítása.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A malleus vagy az incus, ill. mindkettő fixációja (primér megbetegedés vagy tympanosclerosis okozza; kötelező az intraoperatív vizsgálat; 1-10%-ban fordul elő az otosclerosisos beteganyagban); a protézis elmozdulása, migrációja (az irodalomban 30-80%-ban adják meg a sikertelenség okaként); rövid protézis (8-9%-ban oka a sikertelenségnek); az ovális ablak fibrosus elzáródása (a nyálkahártya túlzott traumatizációja és gelatin szivacs használata elősegíti); a kerekablak fülkéjének fel nem ismert obliterációja (nagy otosclerosisos beteganyag 1%-ában fordult elő).
Prognózis

Minél fiatalabb korban manifesztálódik a betegség, annál rapidabb és kevésbé befolyásolható a lefolyása. Rossz a prognózis, ha fiatal korban sensorineurális halláskárosodás is társul a vezetési zavarhoz, ill. ha tisztán percepciós halláskárosodás lép fel (belsőfül érintettség jelei). Ha tisztán vezetéses halláskárosodás esetén nem végezzük el a műtétet, fokozatosan belsőfül-károsodás is jelentkezik, s teljesen elveszítheti a beteg a hallását. Amennyiben a belsőfül funkciója jó, műtét után a betegek hallása csaknem tökéletes lesz, az esetek több mint 90%-ában 10 dB-en belül záródik a csont-légköz. A hallás ½-1 éven belül stabilizálódik, s az eredmények általában tartósak. Juvenilis, ill. obliterativ otosclerosisban (az esetek 7-11%-a) az ovális ablak ismételt elzáródása következhet be.
Követés, gondozás

A közvetlen műtét utáni periódusban a betegnek kerülnie kell az emelést, erőlködést, orrfújást. Tüsszenteni csak nyitott szájjal szabad. Víztől óvnia kell a fülét, amíg a tympanomeatalis lebeny meg nem gyógyul. 6-8 hétig bizonytalanság-érzéssel, egyensúlyzavarokkal lehet számolni, ezért a közlekedésben kellő óvatosság ajánlott. Az operált fül érzékenyebbé válik a zajra, ezt a további életmód kialakításánál figyelembe kell venni. A műtét utáni első 2 évben ½ évente, utána évente kontroll javasolt.
Alternatív kezelés

Amennyiben a beteg elutasítja, vagy nem végezhető műtét (kontraindikációk: idős kor, súlyos általános betegség, nagyfokú sensorineurális károsodás), alternatívaként hallókészülék viselése jön szóba. A tisztán vezetéses halláskárosodás jól korrigálható a modern készülékekkel, de a sikeres műtét utáni hallás minősége ezeknek a készülékeknek a teljesítményét is felülmúlja. A gyógyszeres kezelés állandó vita tárgyát képezi. Megkísérelhető azonban azokon a betegeken, akik elutasítják a műtétet, vagy akik különböző okok miatt nem operálhatóak. Ugyancsak ajánlott aktív folyamat műtéti előkészítésére ill. a műtét után az ovális ablak ismételt elzáródásának megelőzésére. Cochlearis, ill. vestibularis tüneteket is okozó otosclerosis kezelésére nincs is más lehetőségünk. Számos vizsgálat bizonyítja a fluorid-terápia hatékonyságát. Azt gondolják, hogy a csontban a fluorid ion helyettesíti a hidroxil iont, s ezáltal stabilabb, az osteoclastok tevékenységének jobban ellenálló fluorapatit komplex alakul ki. Több közlemény számol be az ipriflavon jótékony hatásáról is. Tudnunk kell azonban, hogy a gyógyszeres kezeléssel a már rögzült stapes-talp nem mobilizálható és a már kialakult sensorineuralis halláskárosodás sem fordítható vissza.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Fül-orr-gégészet, audiológia.
Nemhez kötött jellegzettességek

Az otosclerosis nőkben gyakoribb, mint férfiakon. A kaukázusi rasszban a férfiak 7, a nők 10%-ában találtak otosclerosisos gócokat az os temporaleban.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

A betegség serdülőkor körül, sőt fiatalabb gyermekeken is megjelenhet. Ilyenkor juvenilis otosclerosisról beszélünk. Jellemzője az aktív folyamat, az erősen vascularisált gócok, a stapes talpa általában erősen megvastagszik, vagy éppen obliterativ formáról van szó. Viszonylag gyakori a kerekablak obliteratiója is. Általában percepciós komponens is társul a vezetéses zavarhoz. A familiáris anamnézis nagyon gyakran pozitív. Ennek a formának rossz a prognózisa.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Egyes esetekben a műtét után tartósan bizonytalanság-érzés, egyensúlyzavarok maradnak vissza. A gépjárművezetésben és a veszélyes munkahelyeken ilyenkor kellő óvatosság ajánlott. Az alkalmasság elbírálása, korlátozások megszabása — gondos otoneurológiai vizsgálat alapján — egyedileg történhet.
Genetikai tanácsadás

Az esetek 50-60 %-ában familiáris hajlam figyelhető meg. A betegség ilyenkor autoszomális domináns módon, inkomplett penetranciával (kb. 40%) öröklődik. Megjegyzendő, hogy a betegség — bár szövettanilag fennáll — klinikailag az eseteknek csak 10%-ában manifesztálódik, az öröklődés recesszív módját szimulálja. A gyermek klinikailag manifeszt betegségben szenvedő szülőjétől kb. 20%, a csupán histologiailag érintettől mintegy 10% eséllyel örökli a betegséget.
Terhességi sajátosságok

A kialakult otosclerosis terhesség alatt általában progressziót mutat. (Öszrogén-kezelés vagy orális kontraceptívumok szedése ugyancsak ronthatja a képet).
Ajánlott irodalom

Arnold W, Niedermeyer HP, Lehn N, et al. Measles virus in otosclerosis and the specific immune response of the inner ear. Acta Otolaryngol. 1996;116: 705-709. Bauer M. A stapesműtétek reoperatioi. Fül-orr-gégegyógy. 1997;43:227-243. Bauer M. Stapedectomiák autoplastikus stapes-pótlással. Fül-orr-gégegyógy. 1970;16:136-145. Bretlau P, et al. Otospongiosis and Sodium Fluoride. Am J Otol 1989;10:20-22. Chole RA, McKenna M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001;22:249-57.

Szakrendelések

A kórkép diagnosztizálására valamennyi, audiológiai háttérrel rendelkező fül-orr-gégészeti szakrendelés képes. A műtétet biztonsággal és tartós jó eredménnyel az egyetemi klinikák és a nagyobb fül-orr-gégészeti osztályok kellő gyakorlattal rendelkező fülsebészei végzik.
Hasznos folyóiratok

Abstracts on Diseases of the Head and Neck, Acta Oto-Laryngologica, Acta Otorhinolaryngologica Italica, American Journal of Otolaryngology, Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, Archives of Otolaryngology, Auditory Neuroscience, Auris, Nasus, Larynx, British Medical Journal.