Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Morbus Ménière
 
Egyéb megnevezés

Ménière-syndroma, idiopathiás endolymphaticus hydrops, “a fül glaucomája”.
Néveredet

A kórképet Prosper Ménière (1799-1862) francia orvos írta le először, 1861-ben.
A betegség meghatározása

A belsőfül megbetegedése, melynek lényege az ismeretlen eredetű endolymphaticus hydrops. A betegséget rohamokban jelentkező forgó jellegű szédülés, hányinger, hányás, izzadás, mint kísérő vegetatív tünetek, egyensúlyzavar, az érintett fülben halláscsökkenés, fülzúgás jellemzi.
Etiológia

Az endolymphaticus hydrops okát nem ismerjük. Feltételezhető, hogy több tényező külön-külön, vagy együttesen hozza létre az elváltozást: a belsőfül vérellátási zavara; allergiás folyamat; autoimmun reakció; vegetatív idegrendszeri zavarok; vírus-fertőzések; az endolymphaticus struktúrák károsodása.
Osztályozás, típusok

A típusos formán kívül egyes szerzők alkategóriákat is megadnak. Így megkülönböztetünk cochlearis formát, melyet elsősorban féloldali halláskárosodás és fülzúgás, vestibularis formát, melyet inkább vertigo és a fülben jelentkező teltségérzés jellemez, de nincs halláskárosodás. Ismerjük ezen kívül a betegség abortiv formáját, mely néhány roham után megszűnik, és nem marad vissza halláskárosodás, de van akut forma is, mely ismétlődő rohamok után a hallás csaknem teljes kiesését okozza és kifejezett egyensúlyzavarokkal jár. A betegség mintegy 30 %-ban kétoldali.
Patogenezis, patomechanizmus

A betegség morfológiai jellemzője az endolymphaticus hydrops, vagyis az endolymphaticus tér, a hártyás labyrinth erős tágulata. A hydropsot vagy az endolympha fokozott produkciója, vagy csökkent felszívódása idézi elő. A regulációs mechanizmusokat jelenleg nem ismerjük. A fokozott nyomás hatására a Reissner-membrán megrepedhet és a magas K+-tartalmú endolympha a normálisan K+-ban szegény perilymphához keveredik. Az afferens acusticus és vestibularis rostok depolarizálódnak, időlegesen megbénulnak. Ennek következtében lépnek fel rohamszerűen a jellegzetes tünetek. A membrán sérülése percek, vagy órák alatt záródik, helyreáll az ionegyensúly, a klinikai tünetek is megszűnnek. A folyamat ezt követően szabálytalan időközökben, egyénenként változóan ismétlődhet. A betegség korai fázisában az elváltozások reverzibilisek, később az idegelemek degenerációja következik be.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Jóri József
egyetemi docens

SZTE Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A betegségre jellemzőek az egyénenként nagyon változó frekvenciával jelentkező rohamok: a roham kezdetén teltségérzés jelentkezik az érintett fülben; heves, percekig, vagy órákig tartó forgó jellegű szédülés; erős, mély hangú fülzúgás; halláscsökkenés; hányinger, hányás, izzadás, collapsus. A rohamok közti időszakokban: a hallás kezdetben teljesen normalizálódhat, a fülzúgás is megszűnik; mérsékelt egyensúlyzavar, bizonytalanság-érzés azonban fennmaradhat; előrehaladott stádiumban a hallás nagymértékben károsodik, teljesen kieshet, a fülzúgás állandósul.
Tünetek

Roham alatt: idegi jellegű halláscsökkenés, mely a mélyebb frekvenciákon kifejezettebb; harmonikus vestibularis tünetegyüttes: a horizonto-rotatoricus spontán nystagmus (I-III. fokú, a roham kezdetén és végén a beteg oldal felé, a roham alatt az ép oldal felé irányul) lassú komponensével megegyező irányú dőlés, félrejárás, félremutatás; heves vegetatív tünetek: hányinger, hányás, bradycardia, vérnyomás-esés, izzadás, collapsus. Rohamok közti időszakban: a hallás kezdetben normalizálódhat, előrehaladott stádiumban nagyfokú, idegi jellegű halláskárosodás mutatható ki, mely a magasabb frekvenciák felé kifejezettebb; Corti-szerv laesióra jellemző audiometriás jelek (pozitív SISI és Fowler-teszt, Metz-recruitment, harang alakú beszédaudiometriás görbe, stb.); otoneurológiai vizsgálómódszerekkel az érintett oldali vestibularis végkészülék csökkent működése mutatható ki.
Általános vizsgálatok

Szív-keringési rendszer vizsgálata; endocrin rendszer vizsgálata (hyperthyreosis?); laboratóriumi vizsgálatok; neurológiai vizsgálat.
Célzott vizsgálatok

Audiológiai vizsgálatok: tisztahang - küszöbaudiometria; beszédaudiometria; glicerin-teszt; SISI-teszt, Fowler-teszt; tympanometria, stapedius-reflexküszöb meghatározása; Békésy-audiometria; Ribári-teszt (adaptáció és halláskifáradás vizsgálata); EcoG; BERA. Otoneurológiai vizsgálat. Radiológiai vizsgálatok: CT, MRI.

Differenciáldiagnosztika

A belsőfül bármely okból létrejövő kiesése halláskárosodásban és harmonikus vestibularis tünetegyüttesben nyilvánul meg. Az endolymphaticus hydropsra visszavezethető tünetegyüttest Ménière-betegségnek nevezzük. A valódi Ménière-betegségtől elkülönítjük a hasonló tünetekben megnyilvánuló, tehát Ménière-szindromát okozó, de más okra visszavezethető kórképeket. (Megjegyzendő, hogy az angol nyelvű irodalomban nem válik el élesen a két elnevezés.) Szédülést, egyensúlyzavarokat, esetenként halláskárosodást is okozó kórképek: labyrinthitis diffusa serosa s. purulenta; labyrinthitis circumscripta; neurolabyrinthitis syphilitica; Lyme-kór; neuronitis vestibularis; benignus positionalis nystagmus; otosclerosis; perilympha-fistula; a belsőfül bevérzése (influenza, nephritis, leukaemia); a belsőfül toxikus károsodásai (pl. aminoglycosid antibiotikumok); herpes zoster oticus, egyéb neurotrop vírusfertőzések; acusticus neurinoma; nyaki gerinc-elváltozások; vertebrobasilaris insufficientia; a belsőfül vérellátási zavarai (hypotonia, hypertonia, arteriosclerosis, anaemia); presbystasis; különböző centrális idegrendszeri laesiók (sclerosis multiplex, daganatok, stb.); hyperthyreosis; autoimmun betegségek (sarcoidosis, periarteritis, óriássejtes arteritis, Susac-syndroma, Cogan-syndroma).
Rizikófaktorok

A keringést, elsősorban a belsőfül microcirculatióját kedvezőtlenül befolyásoló tényezők; anyagcsere-betegségek; autoimmun betegségek (lupus, rheumatoid arthritis); a vegetatív idegrendszer működését kedvezőtlenül befolyásoló tényezők.
Társuló betegségek

Gyakori a migraine és a Ménière-betegség együttes előfordulása.
Epidemiológia

A betegség incidenciája* férfiak és nők közt nagyjából azonos (0,5-7,5‰). Tipikusan 20-50 év között kezdődik, gyermekkori eseteket is leírtak, prevalenciája** a korral nő, összességében a populáció 0,2-1,5%-a érintett. A rasszok között nincs különbség. Egyes vizsgálatok szerint viszonylag gyakran fordul elő Nagy-Britanniában és Svédországban (* incidencia: új esetek száma a populációban egy időintervallumon belül, ** prevalencia: a megbetegedettek száma a populációban egy adott időpontban).
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Diéta (sóbevitel korlátozása); élvezeti szerek kerülése: nikotin- és alkoholtilalom, koffein-élvezet, csokoládé fogyasztás mérséklése; rendszeres életmód: rendszeres étkezés, rendszeres alvás; fizikai és pszichés stressz kerülése; pszichoterápia.
Gyógyszeres kezelés

A roham kezelése. Enyhe esetben: promethazin; thiethylperazin; dimenhydrinat; diazepam; diureticumok (triamteren, hydrochlorothiazid, furosemid, acetazolamid). Súlyos esetben: folyadék- és elektrolit-bevitel; promethazin + diazepam; thiethylperazin; fentanyl, droperidol; diureticumok. Rohamok közti időszakban. A keringés javítására: betahistin; vinpocetin; pentoxiphyllin. Feltételezett vagy ismert allergiás vagy autoimmun folyamat kezelésére: kortikoszteroidok (intratympanalisan vagy szisztémásan). A vestibularis végkészülék érzősejtjeinek szelektív kioltására: gentamycin (transtympanalisan). A rohamok kiváltásában gyakran triggerként szereplő pszichés hatások tompítására: szedatívumok. Nagyfokú halláskárosodás esetén a labyrinth funkciójának megszüntetésére (“kémiai ablatio”): gentamycin; streptomycin.
Műtéti kezelés

Műtéti kezelés csak abban az esetben jön szóba, ha a konzervatív terápia hatástalan. A labyrinth-működés teljes kioltását célzó eljárások csak a hallás kiesése, vagy siketséggel határos nagyothallás esetén végezhetők. A szédüléses rohamok megelőzését célzó eljárások a hallás megtartása mellett: 1. Tympanostomiás tubus ültetése a dobhártyába: egyes vizsgálatok azt mutatják, hogy ugyanolyan jó effektusa van, mint a shunt-műtéteknek. Lehet, hogy placebo-effektusról van szó, de újabb vizsgálatok alapján azt is felvetik, hogy dobhártya-perforáció fennállása bizonyos hatással van a belsőfül folyadékrendszerére, annak szabályozására. 2. A saccus endolymphaticus decompressioja: a saccust borító csont eltávolítása, s így lehetőség teremtése a saccus tágulásához. 3. Saccotomia – endolympha-shunt létrehozása (a subarachnoidalis tér, vagy a mastoid-üreg felé). 4. Sacculotomia, cochleo-sacculotomia: a sacculus perforatioja a stapes talpán, vagy a kerekablakon keresztül. 5. Az utriculus lézerrel történő roncsolása. 6. Vestibularis neurectomia: transtemporalis, extraduralis behatolásból a n. vestibularis szelektív átvágása a belső hallójáratban. A labyrinth-működés teljes kioltását célzó eljárás: a labyrinthectomia.
A kezelés komplikációi

Az ototoxikus antibiotikumokkal (gentamycin, streptomycin) végzett kezelés a hallás jelentős mértékű károsodását okozhatja. Nagyfokú halláskárosodást okozhat a műtéti kezelés is. A sebészi beavatkozás másik rettegett – bár ritka - szövődménye az arcideg-sérülés.

Terápiás célkitűzés

Roham alatt a terápia célja a hydrops gyors megszűntetése, a tünetek enyhítése, a só-vízháztartás egyensúlyban tartása. A közti időszakban a hydrops, a rohamok kialakulásának megelőzésére törekszünk megfelelő életmód kialakításával, a belsőfül keringését javító gyógyszerek adagolásával, illetve az endolympha elválasztását, vagy nyomását csökkentő gyógyszeres vagy sebészi beavatkozással. Előrehaladott stádiumban, ha a hallás már nagyfokban károsodott, a labyrinth-működés gyógyszeres vagy sebészi kiiktatásával, vagy a n. vestibularis célzott átvágásával akadályozhatjuk meg a rohamok ismételt kialakulását.
Prognózis

A Ménière-betegség az életet nem rövidíti meg, de a hallás fokozatos romlása, a kínzó fülzúgás és a kiszámíthatatlanul jelentkező rohamok révén jelentősen rontja az életminőséget. A betegség lefolyása egyébként alig látható előre. Egyrészt van abortív forma, mely néhány roham után halláskárosodás nélkül gyógyul, másrészt hosszú éveken át tartó, változó időközönként rohamokat produkáló, irreverzibilis halláskárosodáshoz, súlyos esetben a hallás teljes elvesztéséhez vezető betegség. Ezen túlmenően létezik a betegség akut formája is, melyben néhány roham után a beteg csaknem teljesen megsiketül és súlyos egyensúlyzavarokkal küszködik. Az esetek jellemző többségében az idő előrehaladtával a rohamok ritkulnak, sőt teljesen megszűnhetnek, a hallás azonban fokozatosan romlik, s általában nagyfokú halláskárosodás alakul ki, mely fülzúgással párosul.
Követés, gondozás

A Ménière-betegségben szenvedőket gondozni kell, segítséget kell nyújtani a megfelelő életmód kialakításához. Igen fontos a beteg megfelelő pszichés vezetése, ha kell, pszichológus bevonásával. A gyógyszeres kezelést a betegség lefolyásához kell igazítani. Amennyiben a gyógyszeres terápia és az életmódbeli változtatások nem vezetnek eredményre – ez általában kevesebb, mint az esetek 1/3-a – sebészi beavatkozás válhat szükségessé.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

A betegség előfordulását illetően a nemek között nincs különbség. Leírják azonban, hogy nőkön a tünetek exacerbatiója gyakran összefügg a menstruációs ciklussal: az ovulációtól a menstruáció végéig kifejezettebbek a panaszok és a tünetek.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

A betegség leggyakrabban 40-60 év között jelentkezik. A fiatal felnőttkorban, vagy éppen gyermekeken kezdődő betegség tünetei általában súlyosabbak, és gyakran nem reagálnak a terápiás próbálkozásokra. Ezekben az esetekben a prognózis (a hallás szempontjából) nagyon kedvezőtlen.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

A Ménières roham kiszámíthatatlanul, bármelyik percben bekövetkezhet. Amennyiben a beteg autót vezet, a fellépő szédülés és egyensúlyzavarok életveszélybe sodorják mind őt, mind a közlekedés többi résztvevőjét. A beteget tehát szigorúan el kell tiltani a gépjárművezetéstől. Ugyanez vonatkozik minden egyéb olyan tevékenységre, helyzetre, melyben a hirtelen bekövetkező roham miatt a beteg, vagy mások testi épsége, élete veszélybe kerülhet (ún. veszélyes munkahelyek).
Genetikai tanácsadás

Az utóbbi időben leírták a betegség öröklött formáját is (COCH gén mutációja).
Ajánlott irodalom

Adamczyk M, Antonelli PJ. Selective vestibular ablation by KTP laser in endolymphatic hydrops. Laryngoscope. 2001;111:1057-1062. Akagi H, Yuen K, Maeda Y et al. Meniere's disease in childhood. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001;61:259-264. Anderson JP. Harris JP. Impact of Meniere's disease on quality of life. Otol Neurotol. 2001;22:888-894. Bauer M. A vestibularis neurectomiáról. Fül-orr-gégegyógy. 1974;20:113-121. Barrs DM, Keyser JS, Stallworth C et al. Intratympanic steroid injections for intractable Meniere's disease. Laryngoscope. 2001;111:2100-2104.

Szakrendelések

Ménière-betegség gyanúja esetén célszerű a beteget fül-orr-gégészeti ill. audiológiai szakrendelésre irányítani. A speciális audiológiai vizsgálatok elvégzéséhez csak a vezető audiológiai állomásokon ill. az egyetemi klinikákon van meg a felszereltség. A szóbajövő műtéti beavatkozásokat az egyetemi klinikákon végzik.
Hasznos folyóiratok

Fül-orr-gégészeti folyóiratok.