Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Paresis nervi facialis idiopathica
 
Egyéb megnevezés

Bell-bénulás, Bell-paresis, ischaemiás arcidegbénulás, rheumás arcidegbénulás, “a frigore” arcidegbénulás, kryptogen arcidegbénulás.
Néveredet

A perifériás arcidegbénulásnak számos oka van. Amennyiben a jelenleg ismert okokat kizártuk, “idiopathiásnak” minősítjük a bénulást. Az ismeretlen eredetű perifériás arcidegbénulást Bell-bénulásnak is nevezzük, bár a terminológiában elég nagy a bizonytalanság: sok esetben — az okra való tekintet nélkül — a “Bell-bénulás” kifejezést használják a perifériás arcidegbénulás megjelölésére általában. Az elnevezés Charles Bell (1774-1842) skót fiziológus nevéből ered. Bell 1821-ben előadást tartott Londonban, az English Royal Society of Medicine előtt az általa légzőidegnek nevezett n. vagusról, accessoriusról, phrenicusról és az “arc respiratiós idegéről”, vagyis az arcidegről. Működésével hozta összefüggésbe az orrszárnyak, az ajkak és az arc mozgásait, s felhívta a figyelmet ezek emocionális jelentőségére is.
A betegség meghatározása

Az akutan, órák vagy napok alatt kialakuló komplett vagy inkomplett perifériás arcidegbénulást, mely diagnosztikus ténykedésünk során ismert okra (egyéb idegrendszeri megbetegedésre, traumára, térszűkítő folyamatra, a környezetből az idegre terjedő gyulladásra, herpes zoster oticusra) nem vezethető vissza, idiopathiásnak, közkeletű elnevezéssel Bell-bénulásnak jelöljük. (1. ábra: Bal oldali periferiás facialis paresis — Bell-bénulás).
Etiológia

Okát — per definitionem — nem ismerjük, de az irodalomban az etiológiára vonatkozó elképzelések három fő vonulata bontakozik ki: Vascularis elmélet: arteriolák spasmusa, ill. hypertensio esetén a magas diastolés nyomás miatti vénás pangás. Vírusfertőzés: herpes zoster, Epstein-Bar-, cytomegalia-, influenza-, mumps-vírus, stb.; újabban — modern molekuláris vizsgálatok eredményei alapján /PCR/ — ismét előtérbe került a herpes simplex vírus kóroki szerepe. Immunológiai hipotézis: a szenzibilizált beteg hiperaktív hízósejtjeinek degranulatióját specifikus antigén-antitest reakció, vagy nem specifikus ingerek váltják ki, a felszabaduló vasoactiv anyagok hatására oedemássá válik az ideg; az immunológiai hipotézis egyik változata az autoimmun elmélet.
Patogenezis, patomechanizmus

Jelen elképzelésünk szerint az ideg károsodását elsősorban kompresszió okozza, s ehhez járul a másodlagosan kialakuló ischaemia hatása. Az ideg vasospasmus miatti hypoxia, vasoactiv anyagok felszabadulása, vagy vírusok okozta gyulladás miatt megduzzad, a zárt csontos csatornában kompresszió alá kerül. Az emelkedő interstitialis nyomás miatt először elzáródnak a nyirokerek, ez fokozza az oedemát, mely a capillarisok és venulák, végül az arteriolák kompressziójához vezet. Az eredmény a vérellátás romlása: másodlagos ischaemia. Circulus vitiosus alakul ki, mely az ideg akut kompressziós — ischaemiás károsodását eredményezi. Sérülnek a motoros rostok (mimikai izmok, m. stapedius bénulása), a parasympathicus secretoros rostok (könnyelválasztás, a gl. submandibularis és sublingualis secretiójának csökkenése), a sensoros rostok (ízérzés-zavar a nyelv elülső kétharmadán) és a sensibilis rostok (a hallójárat hátsó-felső falának hypaesthesiája). Az ideg sérülésének mértéke az egyszerű vezetési blokktól a partialis degeneratión át a totális degeneratióig terjed. Enyhe esetben a károsodás morfológiailag segmentalis demyelinisatióval jellemezhető, mely viszonylag gyorsan (néhány hét alatt) regenerálódik és nem maradnak vissza az ideg funkciójában defektusok. Súlyosabb esetben a rostok kisebb-nagyobb hányadán a Waller-féle degeneratio megy végbe (a sérülés helyétől a perifériáig felbomlik a myelin-hüvely és szétesik az axon is). A rostok az ideg centrális része felől regenerálódnak, a folyamat kb. napi 1 mm-es sebességgel megy végbe. A regeneratio tehát hosszú, hónapokig (4-6, néha 12 hónap, vagy még több) tart. Amennyiben a degeneratio mértéke egy kritikus értéket túllép (kb. a rostok 80%-a), defektusok maradnak vissza. Defektusok: Maradvány-paresisek: a rostok egy része nem regenerálódik. Synkinesisek: a különböző izomcsoportok együttmozgása: a regenerálódó axonok hibás orientációja, “céltévesztése” miatt jön létre. Autonom synkinesis: (gustolacrimalis reflex, krokodilkönnyek): étkezés közben ill. íz-ingerek hatására fellépő féloldali könnyezés ugyancsak heteromorph regeneratióval magyarázható. Az eredetileg a gl. submandibularis és sublingualis beidegzését szolgáló parasympathicus secretoros rostok a n. superficialis majoron keresztül a ggl. pterygopalatinumba jutnak, s részt vesznek a könnymirigy innervációjában. Pseudospasmus: a mimikai izmokban a pillacsapással szinkron végigfutó gyors, villanásszerű rángások. Contracturák: az érintett oldalon a mimikai izmok contarcturája alakulhat ki, mely a szemrés beszűkülését, a nasolabialis redő kimélyülését, az egész arcfél bizonyos fokú merevségét okozza. Kialakulásában ax axonok hibás orientációján kívül centrális mechanizmusokat is feltételeznek.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Kezdet, kialakulás: gyors, órák, vagy napok alatt. A beteg sokszor teljes jólétben tér nyugovóra, s másnap ébredéskor észleli a bénulást. Legfeltűnőbb az érintett oldali mimikai izmok bénulása: nem tudja a homlokát ráncolni, szemét becsukni, a szájzug mozgása elmarad az ellenoldalhoz képest (az étel, ital kifolyik a szája sarkán, nem tud fütyülni). Szemét száraznak érzi, vagy fokozott könnyezést panaszol. Az érintett oldali fülével a hangokat bántóan hangosnak érzékelheti (“hyperacusis” — m. stapedius bénulása). A bénulás kialakulását 1-2 nappal többé-kevésbé kifejezett fül mögötti, vagy fül környéki fájdalom előzheti meg. Sok beteg számol be megelőző felsőlégúti infectióról (egyes felmérések szerint 70%). Az anamnézisben gyakran szerepel fizikai vagy pszichés stressz (foghúzás, családtag halála, stb.).
Tünetek

A motoros rostok bénulásából adódó tünetek: azonos oldali mimikai izmok részleges vagy teljes bénulása; az arc aszimmetriája az izmok tónusának csökkenése miatt; lagophthalmus; Bell-tünet (a szemzárás képtelensége esetén láthatóvá válik a bulbus — szemzáráskor egyébként fiziológiás — felfelé való rotatiója); az esetek jelentős részében nem váltható ki a stapedius-reflex, ill. küszöbe megemelkedhet, vagy a reflex fáradékonysága regisztrálható. A parasympathicus secretoros rostok károsodására utaló tünetek: a könnyelválasztás csökkenése, cornea kiszáradása (a n. petrosus majorban futó rostok érintettsége); fokozott könnyezés (amennyiben a n. petrosus major funkciója nem károsodik lényegesen, fokozott lehet a könnyezés, mely részben az ideg direkt izgalmával, részben a cornea kiszáradására bekövetkező reflectoricus túlprodukcióval magyarázható); a nyálelválasztás csökkenése (mérhető, a beteg általában nem érzékeli). A sensoros és sensibilis rostok érintettségére visszavezethető tünetek: ízérzés csökkenése (mérhető, a beteg csak súlyosabb esetben érzékeli); a külső hallójárat hátsó falának érzékenysége csökken.
Általános vizsgálatok

Általános fül-orr-gégészeti vizsgálat (mikroszkópos fülvizsgálat!, a gl. parotis gondos vizsgálata!); neurológiai vizsgálat; szemészeti vizsgálat; szív-keringési rendszer vizsgálata; laboratóriumi vizsgálatok (diabetes, immunológiai állapot, vírus-fertőzésekre utaló serológiai reakciók, rheologiai vizsgálatok, stb.); radiológiai vizsgálatok: (CT, MRI).
Célzott vizsgálatok

A mimikai izomzat mozgásának fizikális vizsgálata. Audiológiai vizsgálatok: tisztahang-küszöbaudiometria; beszédaudiometria; impedancia-audiometria; BERA. Otoneurológiai vizsgálat. Klinikai funkcionális tesztek: könnyelválasztás vizsgálata (Schirmer-teszt); stapedius-reflex vizsgálata; ízérzés vizsgálata (gustometria); nyálelválasztás vizsgálata (sialometria). Elektrotesztek: nerve excitability test (NET); maximal stimulation test (MST); neuromyographia (NMG); elektromyographia (EMG); az ideg vezetési sebességének mérése; elektromágneses stimuláció; az ideg vezetőképességének direkt vizsgálata.

Differenciáldiagnosztika

Pozitív otoszkópos lelettel járó kórképek: otitis media acuta; mastoiditis; cholesteatoma; herpes zoster oticus; otobasalis fractura; műtéti trauma. Negatív otoszkópos lelettel járó kórképek: extratemporalis tumor vagy sérülés; neurinoma (acusticus vagy facialis); meningitis (primaer); agytörzsi laesiók; sclerosis multiplex; lues; Lyme-kór; Melkersson-Rosenthal-szindróma; Guillain-Barré-szindróma.
Rizikófaktorok

: Idősebb életkor (55 év felett); diabetes mellitus (diabetesben szenvedőkön négyszer gyakoribb, mint az átlagpopulációban); hypertonia; fizikai és pszichés stressz; az immunológiai statust kedvezőtlenül befolyásoló tényezők (HIV-fertőzés, sarcoidosis, stb.); a terhesség utolsó trimestere.
Szövődmények

Keratitis, ulcus corneae elkerülésére a cornea védelmére különös gondot kell fordítani (műkönny, óraüveg-kötés, esetleg blepharorraphia). Szükség esetén szemésszel kell konzultálni.
Epidemiológia

Különböző szerzők a Bell-bénulás incidenciáját 100.{#
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Az ideg kompressziójának megszűntetése: kortikoszteroidok. Feltételezett vírusfertőzés leküzdése: acyclovir. Kedvező feltételek teremtése a regeneratióhoz (keringés – vérellátás javítása): pentoxiphyllin. Adjuváns kezelés: B-vitamin.
Műtéti kezelés

Korai dekompresszió: Célja a kritikus mértékű degeneratio megelőzése. Diagnosztikus nehézséget jelent azonban, hogy a bénulás első 4 napján nem áll rendelkezésünkre olyan viszonylag megbízható vizsgálómódszer, melynek alapján megbecsülhetnénk a degeneratio fokát és következtethetnénk a várható lefolyásra (kb. 4 napig a teljes harántléziót szenvedett ideg distalis csonkja is megtartja ingerelhetőségét). Az első néhány napon csak a klinikai funkcionális vizsgálatok eredményéből vonhatunk le következtetéseket (könnyelválasztás, stapedius-reflex, ízérzés, nyálelválasztás vizsgálata). A megbízhatóbb elektrotesztek csak a bénulás 4-5. napjától alkalmazhatóak, a klinikai tapasztalatok azonban azt mutatják, hogy ilyenkor — súlyos esetben — már elkéstünk, műtéttel sem védhető ki a rostok totális degeneratiója. További nehézséget jelent, hogy a Fallopp-csatorna legszűkebb pontja a kezdetén, a belső hallójárat fundusán van. Elvileg tehát nem elég az ideg mastoidealis és tympanalis szakaszát feltárni, hanem transtemporalis behatolásból a labyrinth és a meatalis szegmentumot is fel kell szabadítani. A diagnosztikus bizonytalanság és a jó hatáshoz szükségesnek látszó beavatkozás nagysága miatt a legtöbb szerző ma elutasítja a korai dekompressziót. Késői dekompresszió: Az ideg “késői” feltárását akkor indikálhatjuk, ha a bénulás kialakulása után hosszú idővel (4-6 hónap) sem tapasztalunk kielégítő regeneratiós jeleket. Az ideg zárt csontos csatornából való kiszabadításától, mely ilyenkor általában a mastoidealis (és esetenként tympanalis) szakaszra lokalizált, a vérellátás javulását, s ezzel a regeneratiós folyamat elősegítését reméljük (2. ábra: Dekompressziós műtét: a duzzadt ideg kiboltosul a csontos csatornából). A műtéttel ugyan nem gátolható meg a defectusok kialakulása, de statisztikai analízisek szerint az operált betegcsoportban kedvezőbbek az eredmények. További fontos cél, hogy biztosan kizárjuk az “idiopathiás bénulás” diagnózis mögött esetleg meghúzódó organikus elváltozásokat (tumor, cholesteatoma).
A kezelés komplikációi

A kortikoszteroid kezelést illetően ügyelni kell a kontraindikációkra, tekintettel azonban arra, hogy lökésterápiát alkalmazunk, a modern készítményektől mellékhatások alig várhatók. Az ideg tympanalis szakaszán végzett műtéti beavatkozás során sérülhet a hallócsontláncolat és a belsőfül. Az elektromos fúró hőhatásától vagy mechanikusan sérülhet maga az arcideg is. Amennyiben transtemporalis behatolásból a labyrinth- ill. meatalis szegmentum is feltárásra kerül, fennáll a belső hallójáratban futó valamennyi képlet (hallóideg!) sérülésének veszélye.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A recurraló bénulás gyakoriságát különböző szerzők 4-20% között adják meg. (Mértéktartó források és saját tapasztalatunk szerint 5-10 % között van.) A recurráló bénulást hasonlóképp kell kezelni mint az először jelentkezőt. A különbség talán csak annyi, hogy az ismétlődés a műtéti feltárás mellett szóló érv lehet.

Terápiás célkitűzés

A kritikus mértékű degeneratio, s ezzel a defectusok kialakulásának megelőzése, az ideg kompressziójának megszüntetése (gyógyszeresen, vagy műtétileg). Kedvező feltételek teremtése a regeneratióhoz (keringés – vérellátás javítása gyógyszeresen vagy az ideg műtéti felszabadítása révén). Adjuváns kezelés (izmok atrophiájának megakadályozása a reinnervatióig, a cornea védelme, a regeneratióhoz szükséges vitaminok adása).
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Hibás diagnózis (pl. parotis mély lebenyében elhelyezkedő kis tumor!). A mimikai izmok sorvadása a hosszú regeneratiós folyamat alatt. Az izmokat megfelelő, szakszerűen végzett fizioterápiával (masszázs, elektromos kezelés) kell karbantartani a reinnervatióig.
Prognózis

A Bell-bénulás prognózisa alapvetően jó. Kb. 80%-ban viszonylag rövid idő alatt (3 hét – 3 hónap) és defectusok nélkül gyógyul. A fennmaradó kb. 20%-ban a regeneratio elhúzódik (6-12 hónap) és kisebb-nagyobb defectusok (elsősorban synkinesisek) kialakulása várható. Súlyosabb defectusok (gustolacrimalis reflex, contracturák) a betegek csak 5-10%-án alakulnak ki. Megjegyzendő, hogy a kialakult defektusok már semmilyen módszerrel nem befolyásolhatók. Jó prognosztikai jel, ha inkomplett a bénulás, nem esik ki a stapedius-reflex, nem emelkedik lényegesen az ízérzés-küszöb és nem csökken jelentősen a könny- és nyálelválasztás, valamint az elektrotesztekkel jól ingerelhető az idegtörzs és nincs a két oldal között jelentős különbség. Kedvezőtlen a prognózis, ha komplett bénulás alakul ki, rossz az izmok tónusa, jelentősen csökken a könny- és nyálelválasztás, emelkedik az ízérzés-küszöb és az elektrotesztekkel nem ingerelhető az idegtörzs, vagy nagy különbség van az egészséges és a beteg oldal között.
Követés, gondozás

A beteget a regeneratiós folyamat végéig, a végleges állapot kialakulásáig kezelni, gondozni kell. Az akut szak lezajlása után (10-12 nap) érdemi terápiás teendő már alig van, de ügyelni kell a cornea védelmére és irányítani kell a megfelelő fizioterápiát (különös tekintettel az elektromos kezelésre). Nagy gondot kell fordítani a beteg pszichés vezetésére, különösen, ha defectusok kialakulása várható. Amennyiben hosszabb idő (4-6 hónap) után nem látunk elfogadható regeneratiós jeleket, mérlegelni kell az ún. “késői dekompresszió” lehetőségét. A betegnek pszichésen gyakran sokat jelent, ha a regeneratiós fázis lezajlása, a végleges állapot kialakulása után is — főleg, ha defektusok maradtak vissza — tarthatja orvosával a kapcsolatot, mely lényegében félévenkénti - évenkénti egyszeri találkozásból, “ellenőrzésből” áll. Tudatosítani kell a beteggel, hogy a defectusok semmilyen módszerrel nem gyógyíthatók, el kell fogadtatni vele állapotát, mert egyébként a ma szabadon ténykedő kuruzslók hálójába kerül.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Minden perifériás arcidegbénulás, így a Bell-bénulás is, sürgősségi fül-orr-gégészeti kórképnek tekintendő. Azonnal szakintézetbe kell a beteget irányítani, mert a gyógyulás időtartama és minősége szempontjából döntő lehet, hogy mikor kezdik a megfelelő kezelést.
Stádiumbeosztás

A bénulás fokának és a maradványtünetek súlyosságának leírására különböző szerzők több sémát alkottak. Ezek közül legismertebb a House-Brackmann-séma és a Stennert és mtsai által kidolgozott pontrendszer. A Stennert-féle paresis- és maradványtünet-index felvétele körülményesebb ugyan, de az elváltozások precízebb leírását teszi lehetővé.
Nemhez kötött jellegzettességek

Férfiak és nők között az előfordulás gyakoriságát és a prognózist illetően nincs lényeges különbség.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Gyermekkorban a Bell-bénulás viszonylag ritkán fordul elő (incidenciája 0,05‰ körül van) és jó a gyógyhajlama. Idősebb emberek regeneratiós készsége ezzel szemben lényegesen rosszabb; 55 év felett meglehetősen rossz a prognózis a defektusok visszamaradását illetően.
A betegtájékoztatás alapelvei

A beteg korrekt tájékoztatása csak akkor lehetséges, ha megfelelő diagnosztikus eljárásokkal nagy biztonsággal kizártuk a perifériás arcidegbénulás ma ismert okait és a klinikai képből, a klinikai funkcionális tesztek és az elektrotesztek eredményéből elfogadható valószínűséggel meg tudjuk becsülni az ideg károsodásának mértékét. A diagnózis birtokában a beteget mielőbb fel kell világosítani a betegség lényegéről, “quo ad vitam” ártalmatlan voltáról, a kezelési lehetőségekről. A prognózisra (a gyógyulás várható időtartama és minősége, defektusok lehetősége) vonatkozóan azonban lehetőleg csak az akut szak vége felé (a Bell-bénulás acut szaka 10-12 napig tart) nyilatkozzunk, amikor már rendelkezésünkre állnak a viszonylag megbízható elektrotesztek eredményei és a folyamat progressziója is leáll.
Terhességi sajátosságok

A terhesség utolsó trimesterében viszonylag gyakori a Bell-bénulás. Ezt a fokozott oedema-készséggel magyarázzák. A szülés után általában nyomtalanul gyógyul.
Ajánlott irodalom

Alföldy J. Az arcidegbénulás kliniko-pathologiájának fülészeti vonatkozásai. Doktori értekezés. Pécs, 1966. Bumm P, Hirschberger H, Thumfart W, Wigand ME. Residual palsy and synkinesia after facial nerve decompression surgery. In: Graham MD, House WF (eds.): Disorders of the facial nerve. Raven Press, New York 1982. Burgess RC, Michaels L, Bale JF Jr, Smith RJ. Polymerse chain reaction amplification of herpes simplex viral DNA from the geniculate ganglion of a patient with Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:775-779. Fitzgerald DC. Role of electrical stimulation therapy for Bell's palsy. Am J Otol 1993;14:413-414. Furuta Y, Ohtani F, Chida E et al. Herpes simplex virus type 1 reactivation and antiviral therapy in patients with acute peripheral facial palsy. Auris Nasus Larynx. 2001;28 Suppl:13-17.

Szakrendelések

A beteget azonnal fül-orr-gégészeti vagy neurológiai szakrendelésre kell irányítani. Célszerűbb fül-orr-gégészeti szakrendelést igénybe venni, mert differenciáldiagnosztikailag olyan betegségek jönnek szóba, melyek a fül-orr-gégészet tárgykörébe tartoznak, s melyekben az arcidegbénulás életveszélyes szövődmény kialakulásának lehetőségére hívja fel a figyelmet (pl. cholesteatomás otitis).
Hasznos folyóiratok

Fül-orr-gégészeti és neurológiai folyóiratok.