Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hypaesthesia nervi cochlearis acuta
 
Egyéb megnevezés

Hirtelen hallásvesztés; hirtelen halláscsökkenés; „sudden deafness” (a magyar szakmai konyhanyelvben elterjedt, jóllehet az angol nyelvű irodalomban általában a „sudden sensorineural hearing loss” megjelölést használják); „Hörsturz” (a napi gyakorlatban ugyancsak elterjedten használják a németből átvett kifejezést).
A betegség meghatározása

Hypaesthesia n. cochlearis acuta idiopathica: Rövid idő alatt (3 napon belül), legalább 3 egymást követő frekvencián kialakuló, minimum 30 dB-es sensorineuralis halláscsökkenés, mely ismert kórokra nem vezethető vissza.
Etiológia

A hirtelen hallásvesztés sokkal inkább a belsőfül számtalan okból bekövetkező károsodásának tünete, mintsem önálló, jól körülírható betegség. Önálló entitásként jelenik meg azonban idiopathiás formája, vagyis az ismert okok kizárása után „hypaesthesia n. cochlearis acuta idiopathica”-ról beszélünk. Ennek okát tehát – per definitionem – nem ismerjük, de az irodalomban az etiológiára vonatkozó elképzelések négy vonulata bontakozik ki: Vírusinfekció: influenza, rubeola, mumps, herpes simplex, varicella-zoster, CMV. Vascularis elmélet: vasospasmus, vagy hypercoagulatióval, ill. a vér viszkozitásának megnövekedésével járó állapotokban bekövetkező vascularis occlusio idézné elő a Corti-szerv vérellátási zavarát. Membrán-ruptura: kerekablakmembrán-rupturát és az intracochlearis membránok (Reissner-, basilaris membrán) rupturáját is feltételezték kiváltó okként. Autoimmun betegség: tudjuk, hogy egyes autoimmun betegségekben hirtelen halláskárosodás következhet be, ezen túlmenően azonban feltételezhető, hogy az idiopathiás forma kialakulásában is szerepet játszhatnak autoimmun folyamatok.
Patogenezis, patomechanizmus

A patomechanizmusra vonatkozó elképzelések a feltételezett etiológiai faktorokhoz igazodnak, melyek hatását állatkísérletes modelleken vizsgálták, korlátozott számban humán pathológiai leletek is rendelkezésünkre állnak. A vírusos labyrinthitis következtében a Corti-szerv, a membrana tectoria, a stria vascularis, a n. cochlearis, a vestibularis végkészülék és ideg atrophiája következik be. A vérellátás zavara extensiv cochlearis fibrosishoz és ossificatióhoz vezet. Az autoimmun elmélet alapján feltételezhető, hogy a belsőfül-proteineket az immunrendszer idegen fehérjeként kezeli, s így az autoantitestek a belsőfül antigén epitopjaival lépnek reakcióba. Állatkísérletekben II. típusú kollagénnel végzett immunisatióval lehetett sensorineuralis halláskárosodást kiváltani. Kerekablakmemrán-ruptura és az ovális ablakban kialakult perilympha-fistula klinikai megfigyelések szerint valóban lehet a hirtelen fellépő halláskárosodás oka, de a belső membránok lehetséges rupturájára nincs bizonyíték.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az érintett fülben jelentkező teltségérzés, fülzúgás (70-80%-ban); hirtelen, ill. rövid idő (max. 3 napon belül) kialakuló halláscsökkenés, vagy teljes halláskiesés; bizonytalan szédülés (kb. 50%-ban), esetenként forgó jellegű szédülés ill. egyensúlyzavarok.
Tünetek

Különböző fokú sensorineurális halláskárosodás, vagy teljes halláskiesés; általában Corti-szerv laesióra jellemző audiometriás jelek (pozitív SISI és Fowler-teszt, Metz-recruitment, harang alakú beszéd-audiometriás görbe, stb.); az esetek egy részében harmonikus vestibularis tünetegyüttes, ill. otoneurológiai vizsgálómódszerekkel az érintett oldali vestibularis végkészülék csökkent működése mutatható ki.
Általános vizsgálatok

Neurológiai vizsgálat (a sensorineuralis halláskárosodáson és az esetenként kimutatható perifériás vestibularis laesión kívül az „idiopathiás” formában nincs más neurológiai tünet!); Szemészeti vizsgálat; Belgyógyászati vizsgálat; Laboratóriumi vizsgálatok (teljes qualitativ és quantitativ vérkép, We., vércukor, koleszterin, triglicerid, T3, T4, TSH, véralvadási, reológiai faktorok, szerológiai vizsgálatok).
Célzott vizsgálatok

Audiológiai vizsgálatok: tisztahang-küszöbaudiometria; beszéd-audiometria; SISI-teszt, Fowler-teszt; tympanometria, stapedius-reflexküszöb meghatározása; Békésy-audiometria; otoacusticus emissio vizsgálata; BERA. Otoneurológiai vizsgálat. Radiológiai vizsgálatok: CT, MRI.

Differenciáldiagnosztika

Ménière-betegség (kb. 10%-ban jelentkezik hirtelen halláskárosodás formájában). Ototoxicus gyógyszerek. Infectiosus betegségek: herpes virus (simplex, varicella - zoster); CMV; mumps; HIV; rubeola; bakteriális meningitis; syphilis; Lyme-kór; toxoplasmosis. Autoimmun betegségek: a belsőfül autoimmun megbetegedése; Cogan-szindróma; Wegener-granulomatosis; polyarteritis nodosa; arteritis temporalis; Buerger-kór; szisztémás lupus erythematosus; colitis ulcerosa. Belsőfül-traumák, membrán-rupturák: perilympha-fistula; barotrauma; caisson-betegség; labyrinthcommotio; pyramisfractura; fülsebészeti szövődmény (elsősorban stapedectomia kapcsán). Vascularis okok: a microcirculatio zavarát okozó elváltozások, betegségek; sarlósejtes anaemia; vertebrobasilaris insufficientia; cardiopulmonalis bypass. Neurológiai betegségek: sclerosis multiplex; focalis pontin ischaemia; migraine. Neoplasmák: acusticus neurinoma (kb. 10%-ban jelentkezik, mint hirtelen halláskárosodás); leukaemia; myeloma; metastasis a belső hallójáratban; meningealis carcinomatosis.
Rizikófaktorok

Dohányzás; vascularis betegségek; microcirculatio zavarait okozó betegségek; anyagcserebetegségek.
Epidemiológia

Incidenciáját 0.05-0.2‰ közé teszik. Leggyakr{"
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A vérátáramlás fokozását és a microcirculatio javítását célzó kezelés: pentoxifillin; betahisztin; vinpocetin; xantinol nikotinát; papaverin; nifedipin; Carbogen (5% CO2 + 95% O2); kismolekulájú dextrán inf. Gyulladásgátló kezelés: kortikoszteroidok. Feltételezett vírusfertőzés leküzdése: aciklovir.
Műtéti kezelés

Fluktuáló halláskárosodás, megfelelő anamnesztikus adatok birtokában (koponyatrauma, barotrauma lehetősége, tüsszentés, erőlködés, pl. nehéz tárgy emelése után fellépő halláscsökkenés) – elsősorban kerekablakmembrán-rupturára gondolva – műtéti kezelés, explorativ tympanotomia jön szóba. Amenyiben kerekablakmembrán-rupturát, vagy az ovális ablakban fistulát találunk, elvégezzük ennek zárását. Az első közlések után (70-es évek), melyek felhívták a figyelmet a kerekablakmembán-rupturára, mint a hirtelen hallásvesztés lehetséges okára, a nemzetközi irodalomban meglehetősen nagyszámú operatióról számoltak be, aholis a szerzők membrán-rupturát véltek felfedezni. Ma kétkedve tekintünk vissza ezekre az „eredményekre”, s úgy tűnik, hogy a membrán-ruptura kérdése is a helyére kerül.
A kezelés komplikációi

A gyógyszeres kezelés megkezdése előtt tájékozódni kell a lehetséges mellékhatásokról és gyógyszer-interakciókról. Az esetleges membrán-ruptura felfedését célzó explorativ tympanotomiának különösebb kockázata nincs. Elvileg lehetséges a dobhártya és a hallócsontláncolat sérülése, de gyakorlott operatőrnél ez nem fordul elő.

Terápiás célkitűzés

A bizonytalan kóreredetnek ill. a patomechanizmusra vonatkozó sokrétű elképzelésnek megfelelően a kezelésre a polypragmasia jellemző. Egyes szerzők – a helyzetet jól jellemző – „sörétes puska” terápiáról beszélnek. A kezelés elsősorban a vérátáramlás fokozását, a microcirculatio javítását célozza. Az autoimmun elmélet képezi az alapját az elterjedten alkalmazott szteroidterápiának. Állatkísérletekben azt is kimutatták, hogy immundeprimált állatokon a vírusfertőzés kiváltotta sensorineuralis halláskárosodás kevésbé kifejezett, mint jól működő immunrendszer mellett. A szteroidok tehát ebből a szempontból is hasznosak lehetnek. A feltételezett vírusinfekció leküzdésére is többféle gyógyszert alkalmazhatunk. Fluktuáló halláskárosodás, megfelelő anamnesztikus adatok birtokában (koponyatrauma, barotrauma lehetősége, tüsszentés, erőlködés, pl. nehéz tárgy emelése után fellépő halláscsökkenés) – elsősorban kerekablak membrán-rupturára gondolva – műtéti kezelés is szóba jön.
Prognózis

Különböző szerzők – attól függően, hogy a hallás teljes vagy teljes és részleges visszatérését vették fel statisztikájukba – 45-65%-os spontán gyógyulásról ill. javulásról számolnak be. A prognózisra 4 tényezőnek van jelentős hatása: A halláskárosodás kialakulása és a kezelés megkezdése között eltelt idő: minél előbb fordul orvoshoz a beteg, annál kedvezőbb a prognózis. Viszonylag nagy beteganyagon végzett vizsgálat szerint abban a csoportban, melyet az első héten belül kezdtek kezelni, 56%-ban következett be teljes gyógyulás, vagy javulás, míg a 30 nap után jelentkezettek hallása csak 27%-ban javult. Az audiogram típusa: általában elmondható, hogy minél nagyobb fokú a kezdeti halláscsökkenés, annál rosszabb a prognózis. Ugyancsak többek által közölt megfigyelés, hogy a dominánsan apicocochlearis halláskárosodások prognózisa jobb, mint a baso- vagy pancochlearis károsodásoké. Vertigo: a halláskárosodással együtt jelentkező vertigo lényegesen rontja a prognózist. Irodalmi adatok szerint azon betegek hallása, akik szédülésre is panaszkodtak, 29%-ban javult, míg abban a csoportban, ahol szédülés nem volt, a gyógyulás aránya 55%-osnak mutatkozott. Életkor: 15 év alatt és 60 év felett lényegesen rosszabbnak látszik a prognózis.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

A hirtelen hallásvesztés sürgősségi fül-orr-gégészeti kórképnek tekintendő. Azonnal szakintézetbe kell a beteget irányítani, mert a klinikai tapasztalatok szerint a prognózis jelentős mértékben függ a halláskárosodás kialakulása és a kezelés megkezdése között eltelt időtől.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

A betegség prognózisa egyértelműen rosszabbnak látszik 15 év alatt és 60 év felett.
Ajánlott irodalom

Berg HM, Cohen NL, Hammerschlag PE, Waltzman SB. Acoustic neuroma presenting as sudden hearing loss with recovery. Otolaryngology Head and Neck Surgery 1986;94:15-22. Billings PB, Keithley EM, Harris JP. Evidence linking the 68 kilodalton antigen identified in progressive sensorineural hearing loss patient sear with heat shock protein 70. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:181-88. Byl FM. Sudden hearing loss: eight years experience and suggested prognostic table. Laryngoscope 1984;94:647-61. Chaimoff M, Nageris BI, Sulkes J, Spitzer T, Kalmanowitz M. Sudden hearing loss as a presenting symptom of acoustic neuroma. Am J Otolaryngol 1999;20:157-60. Cinamon U, Bendet E, Kronenberg J. Steroids, carbogen or placebo for sudden hearing loss: a prospective double-blind study. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2001;258:477-80.

Szakrendelések

A beteget azonnal fül-orr-gégészeti szakrendelésre ill. szakintézetbe kell irányítani, ahol a speciális differenciáldiagnosztikai lehetőségek adottak. Sürgős ellátást igénylő kórkép; a prognózist nagyban befolyásolja a halláskárosodás kialakulása és a kezelés megkezdése között eltelt idő.
Hasznos folyóiratok

Fül-orr-gégészeti folyóiratok.