Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Granulomatosis nasi et sinuum (midline granulomatosis)
 
Egyéb megnevezés

Letális középvonali granuloma, polymorph reticulosis, lymphomatoid granulomatosis, középvonali destruktív granuloma, idiopathiás midline granuloma, nem gyógyuló középvonali granulóma, Stewart-granuloma.
Néveredet

A betegség elnevezése klinikai leírás, azaz az orr és orrmelléküregeket érintő, a középvonalban elhelyezkedő, granuloma képződéssel és porc-, csont,- lágyrészdestrukcióval járó, progrediáló elváltozás. A 90-es évek végéig ezen klinikai tünetekkel járó, de többféle, sokszor ismeretlen eredetű betegség gyüjtőfogalma volt. Az utóbbi évek hisztológiai és immunhisztokémiai vizsgálati eredményei azonban azt bizonyítják, hogy valójában egy extranodális non-Hodgkin T/NK sejtes malignus lymphomáról van szó. Az előzőekben felsorolt elnevezések használatát már nem tartják helyesnek.
A betegség meghatározása

Az arc középvonalában megjelenő, az orr és orrmelléküregek nyálkahártyáját és a környező struktúrákat, egyes esetekben a felsőlégút , a szájüreg, és a garat egyéb részeit is érintő, lassan progrediáló, kifekélyesedő granulomaképződést mutató destruktív folyamat, ami hisztológiailag T/NK sejtes non-Hodgkin malignus lymphomának felel meg.
Etiológia

Epstein–Barr-virus fertőzésnek tulajdonítanak jelentőséget. Néhány, nasalis kokainabúzus után kialakult esetet is közöltek.
Osztályozás, típusok

Osztályozása még nem történt meg.
Patogenezis, patomechanizmus

Mutáns T-lymphocyták által létrehozott malignus daganat az orrüregben és/vagy orrmelléküregekben. Progresszíven növekedve roncsolja a környező csontokat, porcokat, lágyrészeket. A szövetszaporulatban necrosisok is létrejönnek. Más szerv érintettsége nem jellemző, ritkán a regionális nyirokcsomókban is megjelenik.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Kadocsa Edit
egyetemi docens

SZTE ÁOK Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Orrfolyás, orrdugulás, arc-, fejfájás, szagláscsökkenés, orrvérzés. Környezetre terjedés esetén látáscsökkenés, kettőslátás, dysphagia. Előrehaladott stádiumban elesettség, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, láz. Kórtörténetben idült vagy gyakori sinusitisek, esetleg orrmelléküregműtétek.
Tünetek

Külsőleg korai szakaszban ép viszonyok. Előrehaladott stádiumban a külső orr és környéke, az arc duzzadt, majd a porcot, csontot, lágyrészeket roncsoló kifekélyesedett szövettömeg látható. Rhinoscopia anterior, posterior, orrendoszkópia: korai stádiumban az orrfőüreg bármely részében kifekélyesedett granuloma, mely áttörheti a porcokat, csontokat, lágyrészeket. CT-képen nem specifikus, kiterjedt csontdestrukcióval járó szövetszaporulat.
Általános vizsgálatok

Rhinoscopia anterior, posterior, orrendoszkópia, CT.
Célzott vizsgálatok

Próbaexcisio, kórszövettani vizsgálat (natív anyag szükséges! immunhisztokémiai markerek: CD3, CD20, CD45, CD45RO, CD57 vizsgálata és EBV-RNS kimutatás in situ hibridizációs módszerrel).

Differenciáldiagnosztika

Wegener-granulomatosis, generalizált non-Hodgkin malignus lymphoma, sarcoidosis, rhinoscleroma, tuberculosis, lues, mucormycosis, blastomycosis, histoplasmosis, carcinoma.
Rizikófaktorok

Immunhiányos állapotok.
Szövődmények

Arróziós vérzés, interkurrens infekciók, sepsis.
Társuló betegségek

Immunhiányos betegségek.
Epidemiológia

A összes lymphoma 0,17%-a. Ázsiában az extranodalis non-Hodgkin malignus lymphomák között a második leggyakoribb lokalizáció, Amerikában és Európában ritkább. Leginkább 60-80 év között fordul elő. Férfi: nő arány 2:1.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Citosztatikus kezelés (alkiláló vegyületek).
Műtéti kezelés

Tartós, teljes regresszió után szükség esetén rekonstrukciós műtét.
A kezelés komplikációi

Mint általában a citosztatikus kezelésnek.
Speciális forma kezelése

Irradiatio minden esetben szükséges.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Látszólagos regresszió után is gyakran egy éven belül relapszus. További citosztatikus kezelés.

Terápiás célkitűzés

A szövetszaporulat teljes regressziója.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Késői diagnózis miatt előrehaladott stádiumban kezdődik a megfelelő kezelés.
Prognózis

Lassan progrediál, rossz a prognósis.
Követés, gondozás

Rendszeres onkológiai gondozása szükséges.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Fül-orr-gégészet, onkológia, fej-nyaksebészet.
Nemhez kötött jellegzettességek

Férfiakban kétszer gyakoribb, mint nőkben.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

60-80 év között a leggyakoribb.
Ajánlott irodalom

Cummings ChW. Otolaryngology Head Neck Surgery. Mosby; 2000. Scott-Brown’s Otolaryngology. Batterworth: 1997. Laryngorhinootologie 2001;80(7):410-5. Am J Neuroradiol. 2000; 21(2):231-6. Cancer Res. 2000; 60 (9):2345-7. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1999; 108.411-9. Laryngorhinootologie. 1999;78(3):139-43. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1998;255(9):446-7.

Szakrendelések

Egyetemi fül-orr-gége klinikák fül-orr-gégészeti szakambulanciái.
Hasznos folyóiratok

Cancer Res., Rhinology, Ann Otol Rhinol Laryngol., J Laryngol Otol., Eur Arch Otorhinolaryngol., Acta Otolaryngol.