Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. nov. 23. csütörtök Kelemen, Klementina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Acusticus neurinoma
 
Egyéb megnevezés

Neurolemmoma, schwannoma, perineuralis fibroblastoma.
Néveredet

Utalás szövettani leletre.
Osztályozás, típusok

Szövettanilag két típusa ismert.
Patogenezis, patomechanizmus

Féloldali folyamat (kétoldali folyamatot lásd a Neurofibromatosis 2 fejezetben) a felső vestibularis ideg belső hallójárati szakaszán, ritkábban a többi ágon, esetleg a n. facialison alakul ki, illetőleg fejlődhet a belső hangvezetőn kívül is (medialis és lateralis tumorok). Körülírt, tokos, lassú növekedésű. Veszélye a koponyaűri térszűkítés.
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
Szerző:

Dr. Rejtő Kálmán
egyetemi docens

SE Egészségtudományi Kar Fül-Orr-Gégészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fülzúgás, változó erővel és magassággal, féloldali halláscsökkenés, egyensúlyzavar, fejfájás.
Tünetek

Kialakulásában három fázis ismert: 1. góctünetek, 2. agytörzsi kompressziós tünetek 3. Cerebelláris tünetek.
Általános vizsgálatok

Fül-orr-gégészeti, laboratórium vizsgálatok, szemészeti, neurológiai, idegsebészeti, belgyógyászati, képalkotó eljárások.
Célzott vizsgálatok

Audiológia: féloldali magashang veszteség (hirtelen, vagy fokozatosan kialakuló), negatív recruitment próbák (kivéve még az endolympha hydropsot), kellemetlenségi küszöb változatlan, rossz beszédérthetőség, stapedius reflex fáradékonysága, perstimulatiós fáradás, Békésy-audiometria: Jerger III-IV. típus. OAE másodlagos belsőfül érintettségben pozitív, ECoG, BERA vizsgálattal kóros görbék. Vestibularis: spontán jelek ritkák, gyengült, vagy hiányzó kalorikus reakció. Trigeminus és facialis érintettség jelei. Képalkotó: MR Gadolinium kontrasztanyaggal.

Differenciáldiagnosztika

Meniére-betegség, vagy tünetegyüttes, arachnoidealis cysta, meningeoma, congenitalis cholesteatoma, pontin glioma, sclerosis multiplex, neurofibromatosis (Recklinghausen-kór), hirtelen halláscsökkenés, egyéb agydaganatok illetve daganatok agyi áttétei, fülzúgást okozó kórképek (l. külön fejezet).
Szövődmények

Koponyaűri térszűkítés, intracranialis nyomásfokozódás, intracranialis vérzés, a tumor által érintett agyidegek tünetei.
Epidemiológia

Az összes intracranialis tumor 8%-a, a kisagy-hídszögleti folyamatok 80%-a, 40-60 év között a leggyakoribb, hallásromlás tartama 1-30 év.
Terápia

Műtéti kezelés

2 cm átmérő alatt trans-, retrolabyrinther, transtentorialis feltárás, efelett suboccipitalis és retrosigmoid feltárás. Törekvés a funkciómegőrző sebészetre.
A kezelés komplikációi

Siketség, facialis károsodás (szemészeti szövődmények kialakulása is), vesibularis zavarok, esetleg ataxia.

Terápiás célkitűzés

Tekintettel a műtét során esetenként elkerülhetetlen szövődményekre, a tumor nagysága, elhelyezkedése, a tünetek fennállási ideje, illetőleg progressziója alapján. Kis tumorok esetén a „várakozás és megfigyelés” elfogadható, évenkénti MR-ellenőrzés mellett.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Tumorrecidíva.
Prognózis

Jó.
Követés, gondozás

Rendszeres ellenőrzés, évente MR-vizsgálat.
Alternatív kezelés

Stereotaxicus radioterapia- gamma kés.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Fül-orr-gégészet, idegsebészet.
Stádiumbeosztás

Lásd tünetek.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Neurofibromatosis 2-höz képest később jelentkezik.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

A műtét előtti és utáni tünetektől függően.
Ajánlott irodalom

Ribári Ottó (szerk). Fül-orr-gégészet, fej-nyaksebészet. Budapest: Medicina; 1997. Paparella-Shumrik. Otolaryngology vol. II. 2nded. Saunders: 1980. Friedman RA. Kesser BW. Slattery WH. Brackmann DE. Hitselberger WE. Hearing preservation in patients with vestibular schwannomas with sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001; 125(5):544-51.

Szakrendelések

Fül-orr-gégészeti, illetőleg ideggyógyászati.
Hasznos folyóiratok

Acta Neurochirurgica, Otolaryngology – Head and Neck Surgery, Laryngoscope, Otology and Neurootology.