Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Gastrinoma
 
Egyéb megnevezés

Zollinger–Ellison-szindróma.
A betegség meghatározása

Gasztrin-túlprodukció által okozott multiplex gastroduodenalis fekély tünetcsoport.
Etiológia

A kórkép alapja a pancreas vagy ritkábban a duodenum gasztrintermelô tumorának jelenléte, az ezzel együtt járó savtúltermelés és gastroduodenalis ulcusképzôdés.
Osztályozás, típusok

A gastrinoma lehet sporadikus, és lehet az I. típusú multiplex endocrin neoplasia (MEN I) részjelensége is. A sporadikus gastrinomák gyakran malignusak, míg a MEN I asszociált gastrinoma inkább jóindulatú.
Patogenezis, patomechanizmus

A tumor gasztrint szintetizál, melynek hatására a parietalis sejtek gyomorsavtermelése nagymértékben megnô. Ez okozza a gastroduodenalis nyálkahártya kifekélyesedését és a vizes hasmenést. A hypergastrinaemia a gastrointestinalis motilitást is fokozza. A duodenumba jutó nagy mennyiségű savas secretum fokozza a szekretinprodukciót, a következményes heves epeút- és pancreas-válasz steatorrhoeat okoz. A gastrinomák a gasztrinon kívül más peptideket is termelnek, pl.: szomatosztatin, pancreas polypeptid, ACTH, VIP.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Prónai László
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Erôs fekélyes fájdalom, gyógyszeres kezelésre refrakter vagy műtét után recidiváló ulcus, gastroesophagealis reflux tünetek, diarrhoea, esetleg hyperparathyreosis tünetei, hypophysis tumor okozta tünetek.
Általános vizsgálatok

Anamnézis felvétel, fizikális vizsgálat, sav-secretio-vizsgálat (BAO, PAO, BAO/PAO arány meghatározása).
Célzott vizsgálatok

Endoszkópia – radiológia: Multiplex, esetleg együttesen elôforduló gyomor-és nyombélfekélyek, postbulbaris és distalis duodenumban elhelyezkedô fekélyek, megvastagodott gyomor- és vékonybélredôzet, szokatlanul sok secretum. Laboratóriumi vizsgálatok: Szérumgasztrinszint meghatározása (>1000 pg/ml), provokációs tesztek: standard étkezési stimuláció (alacsony szenzitivitás és specificitás), szekretinstimulációs teszt (egyszerűen kivitelezhetô, megbízható), kalciuminfúziós teszt (Zollinger–Ellison-szindróma gyanú esetén, ha a szekretinstimulációs teszt negatív eredményű). Tumorlokalizáció: Hasi ultrahangvizsgálat az alacsony szenzitivitás miatt kevésbé hasznos. CT, endoszkópos ultrahang, MRI, octreotid scanning, szelektív angiográfia, portalis venakatéterezés és gastrin radioimmunassay együttes alkalmazása, valamint intraoperatív technikák, pl.: intraoperatív ultrahang, palpatio egyaránt limitált értékűek. Segíthet a pozitron emissziós tomográfia (PET). Az esetek 30–50%-ában nem sikerül lokalizálni a tumort.

Differenciáldiagnosztika

Hypergastrinaemia: Hypochlorhydria/achlorhydria anaemia perniciosával vagy nélkül, G-sejt-hyperplasia, veseelégtelenség, kiterjedt vékonybél-reszekciô utáni állapot, rheumatoid arthritis, vitiligo, diabetes melitus, pheochromocytoma, retineált antrum, gyomorkimenet elzáródása.
Szövődmények

Obstructio, perforatio, haemorrhagia, maldigestio, sprue-hez hasonló állapot. MEN-I fennállása esetén hyperparathyreosis, az ezáltal okozott hypercalcaemia még tovább fokozza a hypergastrinaemiát, illetve elôsegíti a vesekövesség kialakulását. Hypophysistumor kialakulása esetén hyperprolactinaemia és látótérkiesés. MEN-I-hez társult Zollinger–Ellison-szindrómás betegek 13%-ában a gyomorban carcinoidtumor alakul ki.
Epidemiológia

A pepticus ulcus betegség 0,1–1%-ában fordul elô Zollinger–Ellison-szindróma. Fôként a 30–50 éves korosztály érintett. A férfi-nô arány 2:1 – 3:2.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Protonpumpa-inhibitorok a leghatékonyabb szerek, de elôfordul H2- receptorantagonisták nagydózisú adása is.
Műtéti kezelés

Gyógyszeresen nem befolyásolható esetekben totális gastrectomiát, illetve proximalis vagotomiát végeznek. MEN-I esetében a parathyreoidectomia mérsékeli a hypercalcaemiát.
Speciális forma kezelése

A metasztatizáló tumorok kemoterápiája (streptozocin, 5-fluorouracil, doxorubicin kombináció) nem befolyásolja érdemben a túlélést. Ismeretes még interferonnal történt kezelés, hepaticus arteriaembolisatio, hepaticus arteriába adott kemoterápiás infúzió, valamint oktreotid injectio adása.

Terápiás célkitűzés

A gyógyszeres kezelés elsôdleges célja a savtúltermelés visszaszorítása, a dyspepsia megszüntetése és a fekélygyógyulás elôsegítése. Kimutatható tumor esetén egyértelműen annak eltávolítása szükséges.
Prognózis

Sikeres reszekción átesett beteg ötéves túlélése >90%, ugyanez májmetastasisok esetén <20%.
Kiegészítő információk