Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Glucagonoma
 
Néveredet

1966 McGroven írta le először a kórképet.
A betegség meghatározása

Glucagont termelő pancreas szigetsejt eredetű daganat, melyre klinikailag diabetes mellitus illetve erythema necroliticum migrans jellemző.
Etiológia

Ismeretlen.
Patogenezis, patomechanizmus

A pancreas szigetsejtek a normálisnál nagyobb mennyiségű glucagont szekretálnak. Ennek következtében a katabolizmus felgyorsul, a szervezet az energiáját fehérjebontásból fedezi, melynek következménye a gyorsan regenerálódó szövetek (jellegzetesen a bőr) károsodása.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Micheller Pál
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Gyulladt alapon kialakuló hólyagos, gennyesedő bőrelváltozás, nyelési nehezítettség, szájnyálkahártya fájdalom. A diabetes álltalában aszimptomatikus, fogyás előfordul.
Tünetek

Erythemas alapon megjelenő, bullosus-pustulosus, vagy psoriatiform, de minden esetben erős hámlást mutató bőrelváltozás, melynek predilekciós helye az arc, a has és a végtagok disztális része. A bőrterületek hyperpigmentációval gyógyulnak. Jellemző még: szájnyálkahártya-gyulladás, cheilitis, a köröm töredezettsége és hajhullás.
Általános vizsgálatok

Klinikai laboratóriumi vizsgálatok: emelkedett vércukorszint, kóros orális glükóz-tolerancia teszt, súlyos esetben hypalbuminaemia, hypocalcaemia, hypocholesterinaemia, hypoaminoacidaemia (a normális koncentráció 25%-án aluli alanin, glycin és szerin szint).
Célzott vizsgálatok

Speciális laboratóriumi vizsgálatok: emelkedett az éhgyomri serum glucagon koncentráció (>1000 ng/l). Képalkotó vizsgálatok (általában nagy méretű daganat): hasi UH, CT vagy MRI alkalmas a kimutatására, kétes esetben, illetve a gyakran már korán (diagnózis idejében 75%-ban) kialakult metastasisok (máj, csont) kimutatására legalkalmasabb vizsgálat az octreotid scintigráfia.

Differenciáldiagnosztika

Emelkedett szérum glucagon koncentráció lehet még: diabeteses ketoacidosisban, veseelégtelenségben, súlyos májbetegségben és coeliakiaban. A nem glucagonoma eredetű hyperglucagonaemias állapotokat az alapján lehet elkülöníteni, hogy az ilyen esetekben a magas vércukorérték, illetve az arginin infúzió nem szupprimálja a szérum glucagon koncentrációt. Glucagont termelő felnőttkori nesidioblastosisra lehet gondolni ha a tumort a képalkotó eljárások nem tudják vizualizálni.
Szövődmények

Thromboembolias események gyakoribbak, másodlagos bakteriális bőrfertőzések előfordulnak.
Társuló betegségek

Lehet MEN I syndroma része (hyperparathyreosis, hormont termelő pancreas daganat és hypophysis adenoma).
Epidemiológia

Igen ritka, az irodalomban kb. 200 estről számoltak be.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Diabetes miatt ajánlott a szénhidrátbevitel megszorítása. Hypalbuminaemia miatt fehérjedús táplálkozás, súlyos esetben parenterális fehérjepótlás lehet szükséges. Bőrtünetek néha cink pótlás hatására regrediálnak.
Gyógyszeres kezelés

Diabetes ritkán szorul aktív kezelésre (általában csak az OGT kóros), inoperábilis esetekben vagy sikertelen műtét esetén octreotid adandó, malignus daganat vagy áttétképződés esetén streptozotocin, fluorouracil, doxorubicin vagy dacarbazin monoterápia, vagy két szer kombinálása (általában stereptozotocin és dacarbasin) megkísérelhető, az eredmények nem bíztatóak.
Műtéti kezelés

Általában nagy, lassan növő daganat eltávolítása megoldható.

Terápiás célkitűzés

Bőrtünetek kezelése, felülfertőződés megakadályozása, glucagon termelő daganat eltávolítása vagy a glukagon szekréció csökkentése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Metastatizált daganat.
Prognózis

A daganat igen lassú növekedése miatt még metastatizáló esetek prognózisas is jó, a túlélés hosszú.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Harrison’s Principles of Internal Medicine 14th ed.; Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró (szerk.): Gatroenterologia.