|
Egyéb megnevezés
Growth hormone releasing faktort termelő tumor.
Néveredet
1982-ben írták le először.
A betegség meghatározása
Growth hormone releasing faktort termelő tumor, mely legtöbbször a tüdőben, az esetek mintegy 30%-ban a hasnyálmirigyben, 10%-ban pedig a vékonybélben helyezkedik el.
Etiológia
Ismeretlen.
Osztályozás, típusok
Hormonális aktivitás alapján: egy hormont (growth hormone releasing faktort) nem termelő tumor, egyéb hormont is termelő tumor: az estek 40%-ban gastrint, 40%-ban pedig cortisolt is termel a daganat.
|
Gasztroenterológia Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
|
Panaszok, anamnézis
Az acromegalia kevés tünetet produkál (testméretek változása, durvább bőr, szőrzet megváltozása stb.), a tünetek jórészt az egyéb hormonok termelődősétől függenek: Gastrin termelés következményeként recidív vagy multiplex gyomorfekély okozta panaszok (GI vérzés,fájdalom stb.), egyidejű inzulinszekréció esetén hypoglycaemias tünetek (verejtékezés, remegés, fejfájás, zavartság), társult Cushing-syndroma esetén hypertonia, elhízás, oedemahajlam növekedése, csontfájdalom.
Tünetek
Acromegalia tünettana (megnövekedett perifáriás csont és lágyrészek, organomegalia)
Általános vizsgálatok
Általános vizsgálatok: Laboratóriumi vizsgálatok (a kapott eredmények függenek az egyéb hormonális aktivitástól is) emelkedett vércukorérték, hypercalcaemia normális foszfát koncentráció mellett, anaemia.
Célzott vizsgálatok
Speciális laboratóriumi diagnosztika: orális glukóz tolerancia teszt során mért szérum glükóz és GH meghatározás (a hypophysis erdetű acromegaliában ugyanilyen eredményeket kapunk, differenciáldiagnózisra nem alkalmas): a GH szint nem szupprimálható glükózzal, az OGT görge diabetogén. TRH teszt: eredménye a hypophyser ascromegaliaban kapottal egyezik. Képalkotó vizsgálatok: hasi CT az elsődleges.
|
Epidemiológia
Ritka betegség, pontos incidencia nem ismert. A többi hormontermelő pancreastumorhoz képest fiatalabbakban fordul elő, a diagnóziskor az átlagéletkor 38 év. Férfi nő arány 1:3.
|