Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Intrahepaticus cholestasis
 
Egyéb megnevezés

Funkcionális cholestasis.
A betegség meghatározása

A hepatocytákban, az epeúti canaliculusokban vagy az intrahepaticus epeutakban észlelt eltérés következtében kialakuló cholestasis.
Etiológia

Primer biliaris cirrhosisban, primer sklerotizáló cholangitisben, vírushepatitisekben, alkohol és gyógyszerek hatására, benignus familiaris rekurráló intrahepaticus cholestasisban, recidiváló terhességi cholestasisban, kontraceptív szteroidok indukálta cholestasisban, eltűnő epeúti szindrómában, sepsisben, leukémiákban alakul ki intrahepaticus cholestasis.
Osztályozás, típusok

Intraacinaris cholestasis: a hepatocytákban és/vagy a canalikulusokban van az ok Extraacinaris cholestasis: intrahepaticus epeutakban levő eltérés okozza.
Patogenezis, patomechanizmus

Az intrehepaticus intralobularis epeutak szűkülete (pl. PSC), a hepatocellularis canaliculusok sérülése (pl. vírusok, gyógyszerek, alkohol), vagy primer epesav anyagcserezavar (benignus familiaris intrahepatikus cholestasis), az ösztrogénre való fokozott érzékenység (terhességi cholestasis), autoagresszív tényezők (pl.PBC) következtében alakulhat ki. Sepsisben a baktériumok endotoxinjai a membránok Na+-K+ ATP-áz gátlása révén gátolja az epecanaliculusok szekrécióját. Lymphoid leukémiában a sejtes infiltráció károsíthatja az epeutakat, sinusoidokat.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Bőrviszketés, sárgaság, sötét vizelet, világos széklet. Sepsisben magas láz. Lymphoid leukémiában hepatosplenomegalia és nyirokcsomó megnagyobbodások vannak.
Tünetek

Direkt hyperbilirubinaemia, emelkedik a szérum epesav, g-glutamil-transzpeptidáz és az alkalikus-foszfatáz szintje. Vizeletben alacsony az urobilinogén- és bilirubinszint. Steatorrhoea és hypoprothrombinaemia is kialakulhat. Bakteriális sepsisben gyorsult süllyedés, leukocytosis, balra tolt vérkép.
Általános vizsgálatok

Szérum bilirubin, májenzimek, vizelet vizsgálat, prothrombin meghatározás, hasi UH vizsgálat. Sepsis esetén haemokultura, a primer bakteriális góc keresése.
Célzott vizsgálatok

ERCP vizsgálattal ki kell zárni az extrahepaticus epeutak betegségeit. Májbiopsziával igazoljuk a hepatocyták és az intrehapeticus epeutak sérülését. Lymphoid leukaemiánál a csontvelő vizsgálata és az eltávolított nyirokcsomó szövettani vizsgálata szükséges.

Differenciáldiagnosztika

Nehéz elkülöníteni az extrahepaticus epeutak betegségétől. Régóta fennálló secundear cholestasis során kialakuló gyulladás, fibrosis nehézzé teheti a diagnózist.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Cholestasist okozó gyógyszerek, alkohol elhagyása.
Gyógyszeres kezelés

Ursodeoxycholsav és cholestyramin adása kedvező hatású. Az alapbetegség (pl. bakteriális sepsis, leukaemia) kezelése.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.