Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Somatistatinoma
 
A betegség meghatározása

A pancreas szigeteinek delta sejtes daganata, mely somatostatint termel. Klasszikus klinikai triász jellemzi: diabetes mellitus, steatorrhoea és cholelithiasis.
Etiológia

Ismeretlen.
Osztályozás, típusok

Lokalizáció szerint: 60% a pancreasban helyezkedik el, gyakoriságban ezt a vékonybél követi. Extrapancreatikus: kissejtes tüdőrák, medulláris pajzsmirgy carcinoma, phalochromocytoma, paraganglioma.
Patogenezis, patomechanizmus

Általában soliter, nagy méretű (a 10 cm-es átmérőt is elérheti) és a diagnóziskor már metastatist ad a májba vagy a környéki nyirokcsomókba. A somatostatin gátolja az inzulin, a gastrin és a pancreas enzimek, valamint a bikarbonát elválasztását, csökkenti az epehólyag, a gyomor és a belek motilitását, így gátolja a tápanyagok felszívódását. Csökkenti a spalnchnicus terület vérátáramlását is. Az inzulinszekréció gátlása miatt diabetes mellitus alakul ki, amely legtöbbször enyhe, és a klinikai képet inkább a hypoglycaemia jellemzi az egyéb peptidhormonok felszabadulása miatt. A somatostatinoma ritkán más hormont is szecernálhat (insulin, calcitonin, gastrin, VIP, ACTH, prostaglandin, substance P, motilin és glucagon). A vékonybélben elhelyezkedő somatostatinomak esetében a plasma somatostatin koncentráció alacsonyabb, gyakran tünetmentes.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Micheller Pál
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A térfoglalás miatt kialakuló tünetek: icterus, hasi fájdalom. A hormonális aktivitás miatt kialakuló tünetek: fogyás, paroxysmusokban kialakuló hypertensio okozta tünetek (fejfájás, látászavar, hányinger, szédülés), epekőképződés és az epehólyag motilitászavara okozta panaszok (hasmenés és steatorrhoea, jobb bordaív alatti fájdalom, hányinger, hányás). A diabetes mellitus (nagyon ritka) és hypoglycaemia okozta panaszok (verejtékezés, gyengeség, remegés). Anaemia okozta panaszok: gyengeség, fáradékonyság.
Tünetek

Fogyás, steatorrhoea, hypertensios epizódok, enyhe hypoglycaemia (verejtékezés, tachycardia).
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálattal esetleg hasi terime, megnagyobbodott, feszes epehólyag tapintható.
Célzott vizsgálatok

(Általában véletlenül derül ki valamilyen képalkotó vizsgálat kapcsán). Speciális laboratóriumi vizsgálat: szomatosztatin meghatározás (RIA módszerrel). Képalkotó vizsgálat: hasi UH és CT: nagy méretű pancreas tumor, gyakran környéki nyirokcsomó és májmetastasissal. Invazív diagnosztika: tűbiopszia .

Differenciáldiagnosztika

Egyéb neuroendocrin pancreastumorok (a daganatok esetében a pontos diagnózis gyakran csak a műtét utáni szövettani vizsgálat, speciális festéssel történő vizsgálatok után születik meg).
Társuló betegségek

Somatostatinomat még nem írtak le MEN 1 szindróma részeként, ellentétben az egyéb endocrin pancreas tumorokkal. Néha phaeochromocytomával, cafe au lait foltokkal és neurofibromatosissal társul, ilyenkor felvetődik a MEN 2b szindróma gyanúja.
Epidemiológia

Igen ritka, az irodalomban mintegy 50 esetről számolnak be. Általában az 5-6. életévtizedben jelentkezik.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Diabetes kialakulásakor a diabetesben szokásos diéta.
Gyógyszeres kezelés

Gyógyszeres kezelésre csak inoperábilis esetekben kerül sor, ilyenkor az esetleges diabetes kezelésére (általában elegendő oralis antidiabetikumokkal) és a felszívódási zavart csökkentő pancreas enzimpótló kezelésre, valamint a hasmenés kezelésének tüneti szereire szorítkoznak.
Műtéti kezelés

A tumor eltávolítása panceras részleges resectiojával.

Terápiás célkitűzés

A daganat eltávolítása, inoperabilis esetekben tüneti kezelés.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Metastatisképzés.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Harrison’s Principles of Internal Medicine 14th ed.; Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró (szerk.): Gatroenterologia.