Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 14. csütörtök Szilárda


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
A nyelőcső fejlődési rendellenességei
 
A betegség meghatározása

A nyelőcsőnek két fő funkciója van: elősegíti a falatnak a szájüregből a gyomorba jutását ill. megakadályozza a gyomortartalom retrográd mozgását. A nyelőcső fejlődési rendellenességei lehetetlenné teszik vagy megzavarják a nyelőcső két fő funkcióját.
Etiológia

Pontosan nem ismert. Genetikai ill. intrauterin károsodások állhatnak leginkább a háttérben.
Osztályozás, típusok

Aplasia ill. agenesia: az élettel nem összeegyeztethető eltérések. Rendszerint a terhesség ideje alatt már felmerül a betegség gyanúja (intrauterin diagnosztika), de a születést követő első órákban, napokban nyilvánvalóvá válik az eltérés. Duplicatio: partialis, totalis. Ritka elváltozások, lehetnek teljesek vagy részlegesek, egy vagy több szervet is érinthetnek. A gyomor kettőződésével is társulhatnak. Atresia (folytonossághiánnyal vagy anélkül), oesophago-trachealis fistulával, fistula nélkül. A teljes atresia az élettel nem összeegyeztethető. A fistulával járó formák műtét nélkül súlyos, fatális bronchopulmonális szövődményekhez vezetnek, ezért a korrekciós műtét nélkülözhetetlen. Önálló oesophago-trachealis fistula atresia nélkül: súlyos bronchopulmonális szövődményekhez vezet, amely miatt mielőbbi műtét szükséges. Stenosisok: belső stenosis (egyszeres vagy többszörös, membránképződéssel), külső stenosis (környező szervek -tüdő, szív, nagyerek- fejlődési zavarai, ill. mediastinalis teratomák következtében). Belső nyelőcső stenosist okozhatnak az ún. intraluminalis membránok (hártyák), amelyek lehetnek egyszeresek vagy többszörösek. Külső nyelőcső stenosist a környező szervek fejlődési zavarai vagy daganatai okozhatnak. Megaoesophagus congenitus: lehet tünetmentes, de nagymennyiségű hányással, mellkasi dyscomfort érzéssel társulhat. Diverticulumok: pharyngo-oesophagealis, oesophagealis, pulsiós, tractiós A diverticulum olyan kiboltosulás, amelynek falában az üreges szerv valamennyi rétege megtalálható. Ha csak a nyálkahártya boltosul ki, pseudodiverticulumról beszélünk. Pathomechanizmus alapján történő osztályozás: pulsiós diverticulum: a meggyengült nyelőcsőfalon keresztüli nyálkahártya és submucosa kiboltosulás; tractiós diverticulum: valamilyen extraoesophagealis folyamat hatására boltosul ki a nyelőcső fala. Lokalizáció szerint: cricopharyngealis diverticulumok (típusos megjelenése formája a Zenker-diverticulum); a trachea bifurcatio magasságában elhelyezkedő diverticulumok; epiphrenicus diverticulumok. A legnagyobb veszélyt az ételpangás jelenti, idült gyulladást tartva fenn, amely vérzéshez, perforatióhoz vezethet, hosszabb távon carcinoma vagy egyéb daganat (pl. leiomyoma) is kialakulhat. Cysták: kisebb méret mellett tünetmentesek lehetnek, nagyobb méret esetén akár súlyos dysphagiát is okozhatnak. Herniák: brachioesophagussal együtt, endobrachioesophagus mellett, az egész gyomor a mediastinumban helyezkedi el („upside down stomach”). Növelik a nyelőcső reflux lehetőségét és az oesophagitis kialakulását. Ha az egész gyomor a mediastinumban helyezkedik el („upside down stomach”) rendszerint műtéti korrekció szükséges.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Herszényi László
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Súlyos eltérések esetében: táplálék fogyasztását követő azonnali öklendezés, hányás, dysphagia (nyelési nehezítettség), odynophagia (fájdalmas nyelés) ill. a szövődmények következtében fellépő bronchopulmonális tünetek; az enyhébb eltérések: lehetnek tünetmentesek, de előfordulhat mellkasi-retrosternalis dyscomfort érzés, refluxos tünet (gyomorégés, savas regurgitáció).
Célzott vizsgálatok

A radiológiai képalkotó eljárások (nyelés rtg.; mellkas-mediastinalis CT) valamint oesophago-gastroscopia tisztázzák a lokalizációt, az eltérés jellegét.

Differenciáldiagnosztika

A lehetséges fejlődési rendellenességek egymástól való elkülönítése; malignus nyelőcső folyamattól történő differenciálás.
Szövődmények

Az aplasia, agenesia ill. a folytonossághiánnyal járó atresia az élettel nem összeegyeztethetők. Az oesophago-trachealis fistulák bronchopulmonális szövődményeket okoznak (aspiráció, pneumonia, pneumonitis). A diverticulumok gyulladást (diverticulitist), vérzést, perforatiót, mediastinitist, sepsist okozhatnak; hosszabb távon a diverticulumokban carcinoma vagy egyéb daganat (pl. leiomyoma) is kialakulhat. A nagyobb cysták dysphagiát okoznak, a herniák elősegítik a reflux oesophagitis kialakulását.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Az eltérések rendszerint nem igényelnek gyógyszeres kezelést. Ez alól a hernia mellett kialakuló reflux oesophagitis képez kivételt (hatékony savszekréció gátlás szükséges: protonpumpa gátlókkal, H2-receptor antagonistákkal); diverticulum gyulladás (diverticulitis) vagy perforatio mellett fellépő mediastinitis esetén a sebészeti beavatkozás kiegészítéseképpen széles spektrumú antibiotikus kezelésre van szükség.
Műtéti kezelés

Műtéti kezelés: Az élettel nem összeegyeztethető állapotokban (aplasia, agenesia, atresia, duplicatio, kifejezett stenosis) valamint fistulák esetében a rekonstrukciós műtét jelentheti az egyetlen túlélési lehetőséget. Szövődmények (diverticulum vérzés, perforatio, mediastinitis, malignus folyamat kialakulása a diverticulumban), nagyméretű cysták, nagyméretű hernia (különösen a mediastinumban helyezkedő gyomor „upside down stomach”) esetében szintén műtéti beavatkozás szükséges.

Terápiás célkitűzés

Az élettel egyébként összeegyeztethetetlen eltérések megszüntetése, korrigálása; a normális fejlődés biztosítása; a tünetmentesség elérése ill. a súlyos szövődmények megelőzése.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

ajtai A. A nyelőcső anatómiája, fejlődési rendellenességei, diverticulumok (in: Varró /szerk/: Gastroenterologia, Medicina 1997; 21-24). Longstreth GF, Sitzer ME. Multiple esophageal webs: Treatment and follow-up of seven patients. J Clin Gastroenterol 1997; 24: 199.