Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Achalasia
 
A betegség meghatározása

Idiopathiás motilitászavar, amelyre a nyelőcső distalis 2/3-ában a simaizomzat-peristaltica hiánya és az alsó nyelőcső sphincter (LES) károsodott relaxációja jellemző.
Etiológia

Ismeretlen.
Osztályozás, típusok

Klasszikus achalasia; Vigorosus achalasia; Secundaer achalasia.
Patogenezis, patomechanizmus

A klasszikus achalasia esetében a distalis nyelőcső simaizomzatának és az LES kóros beidegzéséről van szó, amelynek hátterében a plexus myentericus (Auerbach plexus) dúc-sejtjeinek pusztulása és a vagus valamint a nucleus dorsalis n. vagi degenerációja áll. A manometriás vizsgálat során szimultán, kis amplitúdójú contractiók igazolhatók. A vigorosus achalasia esetében a manometriás vizsgálatok során, szemben az achalasiával, igen magas nyelési nyomások regisztrálhatók. A secundaer achalasia hátterében a cardiatájat érintő gyomor carcinoma, distalis nyelőcső carcinoma, lymphoma, Chagas betegség, chronicus idiopathias intestinalis pseudoobstructio, irradiatio utáni állapot állhat.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Herszényi László
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Fokozatosan kezdődő, szilárd ételek de a folyadékok fogyasztásakor is jelentkező dysphagia. A panaszok már hónapok-évek óta fennállhatnak: étkezés utáni retrosternalis dyscomfort, teltségérzés. Gyakori az emésztetlen étel visszafolyása, regurgitációja, amely étkezések közben de akár néhány órával később is jelentkezhet. Az éjszakai regurgitáció köhögést vagy aspiratiót válthat ki. Gyakori a fogyás, az általános állapot leromlása.
Célzott vizsgálatok

Képalkotó eljárások: A nyelés rtg. (bárium kontrasztos oesophagographia) jellemző elváltozásokat igazol: a nyelőcső feltűnő kitágulása („sigmoid oesophagus”, a nyelőcső peristaltica hiánya, a nyelőcső meglassult kiürülése, és sima falú, szimmetrikus, „madárcsőrhöz” hasonló elvékonyodó distalis nyelőcső. A nyelés próbát követően az endoscopia (oesophago-gastroscopia) elvégzése kötelező a distalis nyelőcső és a gastro-oesophagealis junctio megtekintése, distalis szűkület vagy submucosusan terjedő carcinoma kizárása céljából. A mellkas rtg. levegő-folyadék nívót mutathat ki a kitágult, folyadékkal teli nyelőcsőben. Bizonyos esetekben endoscopos ultrahang vagy mellkas CT vizsgálatra is szükség lehet a nyelőcső distalis részének vizsgálatára. A diagnózist a nyelőcső manometria igazolja. Típusos manometriás eltérések: a peristaltica teljes hiánya; a nyelés szimultán, csökkent amplitúdójú hullámokat eredményez; a LES nyeléskor nem ernyed el teljes mértékben. Míg az egészséges LES elernyedése 90% feletti, achalasia esetében ez kevesebb, mint 50%-os; a nyelőcsőben a folyadék és a szilárd étel retentiója miatt a mért nyomás magasabb, mint a gyomorban.

Differenciáldiagnosztika

A klasszikus achalasia elkülönítendő a secundaer achalasiától (a gastro-oesophagealis junctióra ráterjedő primaer vagy metastaticus daganatoktól). Endémiás területeken (Közép- és Dél Amerika) ki kell zárni a Chagas betegséget. Az achalasiát el kell különíteni egyes motilitászavaroktól (diffúz nyelőcső spasmustól, pepticus stenosissal járó scleroderma-oesophagustól).
Szövődmények

Fogyás, aspiratio.
Társuló betegségek

Cardiatájat érintő gyomor carcinoma, distalis nyelőcső carcinoma, lymphoma, Chagas betegség, chronicus idiopathias intestinalis pseudoobstructio.
Epidemiológia

Mindkét nemben és bármely életkorban előfordulhat. Korral párhuzamosan egyenletes incidencia növekedés mutatható ki.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A folyékony étrend, a lassúbb étkezés, a különleges manőverek (pl. a nyak felemelése vagy a vállak hátrahúzása) részben elősegítheti a nyelőcső ürülését.
Gyógyszeres kezelés

Sedativumok, nitrátok, anticholinerg szerek alkalmazása rendszerint eredménytelen. A kalcium-csatorna blokkoló nifedipin hatékonyabb lehet. Pneumatikus tágítás: A LES pneumatikus (ballon) tágítása a betegek több mint háromnegyedénél a dysphagiát jól vagy kitűnően enyhíti. Perforatio vagy vérzés a tágítások kevesebb, mint 3%-ában lép fel. Sebészi myotomia: A LES és a cardia Heller féle extramucosus myotomiája a betegek több mint 85%-ban kitűnő tüneti javulást okoz. A gastro-oesophagealis reflux betegség (GORD) megelőzése céljából egyidejűleg antireflux műtétet (fundoplicatiót) is végeznek. Ma már rendszerint laparoscopos myotomiára kerül sor. Botulinum toxin injectio: A LES-be endoscoposan beadott botulinum toxin a betegek 85%-ban jelentősen csökkenti a sphincter-nyomást, és kezdetben enyhíti a panaszokat. A betegek kb. 25%-ánál a kezelés eredménye tartós. Hat-kilenc hónap után a betegek 50%-ban a tünetek ismét jelentkeznek. Újabb toxin alkalmazása után a betegek többsége ismét javulást mutat. A egyéb terápiás eljárásokhoz viszonyítva, a botulinum toxin kezelés szerepe vitatott.

Terápiás célkitűzés

A dysphagia megszüntetése, enyhítése.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

McQuaid KR. A nyelőcső betegségei (In: Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA szerk.): Korszerű orvosi diagnosztika és terápia, Melania 2000; 578-594. Forgács A. A nyelőcső elsődleges motilitászavaron alapuló megbetegedései (in: Varró /szerk/: Gastroenterologia, Medicina 1997; 37-38). Prakash C. Botulinum toxin injections for achalasia symptoms can approximate the short term efficacy of single pneumatic dilation: a survival analysis approach. Am J Gastroenterol 1999; 94: 328-333. Speiss A, Kahrilas PJ. Treating achalasia. From whalebone to laparoscope. JAMA 1998; 280: 638-642.