Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
A nyelőcső laphámsejtes carcinomája
 
Egyéb megnevezés

Planocellularis carcinoma.
A betegség meghatározása

A leggyakoribb rosszindulatú daganat a nyelőcsőben, amely a nyelőcső el nem szarusodó laphámjából indul ki (planocellularis carcinoma).
Etiológia

Komplex és multifactoriális. A pontos etiológia nem ismert. A nyelőcsőrák kialakulásában szerepet játszó lehetséges etiológiai-pathogenetikai tényezőket az 1. Táblázat foglalja össze.
Osztályozás, típusok

Szövettani formák: Két fő szövettani forma: laphámrák (planocellularis carcinoma) és adenocarcinoma. Ritka formák: kissejtes carcinoma, sarcoma, lymphoma, adenoid cysticus tumor, mucoepidermoid carcinoma, metastaticus tumorok. Megjelenési formák: Polypoid: protrudál a lumenbe és előbb-utóbb obstructiót okoz; Kifekélyesedő: inkább a vérzés dominál, kevésbé az obstructio; Infiltratív: körkörösen terjed a nyálkahártya alatt, a lumen compressiójával okoz szűkületet. Korai nyelőcsőráknál megkülönböztetünk: protrudáló, superficialis (flat) és excavált típusokat. Localisatio: A nyelőcsőrákok kb. 15%-a a nyelőcső felső harmadában (a cervicalis nyelőcsőben), 50%-a a középső harmadában, 35%-a pedig az alsó harmadában fordulnak elő. Az adenocarcinoma a Barrett-nyelőcsővel és a reflux-al való összefüggésének megfelelően, elsősorban az alsó harmadban helyezkedik el.
Patogenezis, patomechanizmus

Komplex és multifactoriális. A pontos patogenesis-patomechanizmus nem ismert.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Herszényi László
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Korai szakban a nyelőcsőrák csaknem teljesen tünetmentes. A fokozódó dysphagia és a fogyás képezik a nyelőcsőrák legfontosabb tüneteit. A dysphagia kezdetben csak a szilárd ételek, majd, ahogy a nyelőcső lumene fokozatosan elzáródik, folyadék fogyasztásakor is jelentkezik. Odynophagia, az emésztetlen étel regurgitációja, hányinger, hányás, aspirációs pneumonia valamint retrosternalis vagy epigastrialis fájdalom szintén előfordulhat. Az előrehaladott daganat haemoptoet, haematemesist, melaenát és a tracheo-oesophagealis, oesophago-pleuralis fistulákból adódó következményes köhögést okozhat. Tapintható supraclavicularis nyirokcsomókat is találhatunk. A szimpatikus idegek érintettsége Horner-syndromát, míg a nervus laryngeus recurrens érintettsége rekedtséget okozhat. A vena cava superior syndroma, a malignus pleuralis folyadékgyűlem, a malignus ascites, a diaphragma és a brachialis paresis, valamint a nagy erek erodálása súlyos, rossz prognózisú szövődmények.
Célzott vizsgálatok

Nyelőcsőrákra kell gondolni minden rizikótényezővel rendelkező, különösen idősebb beteg esetében, akinél dysphagia vagy fogyás lép fel. A dysphagia értékelésekor a nyelés röntgenvizsgálat (bárium kontrasztos oesophagographia) és a felső panendoscopia (opesophago-gastroscopia) a két legfontosabb kezdeti vizsgáló módszer. Az endoscopia előnye, hogy a nyelőcső közvetlenül vizualizálható, továbbá a kórszövettani vizsgálat számára biopsziás mintavételre is lehetőség nyílik. Mivel az endoscopiával olyan kisméretű daganatok is felfedezhetők, amelyek a báriumos nyelésvizsgálattal elnézhetők, az endoscopia a dysphagiás betegek kivizsgálásában egyre inkább az első számú módszerré vált. A kefecitológia és a biopszia kombinálásával a diagnosztikus hatékonyság növelhető. A computer tomográfia (CT) az a standard képalkotó eljárás, amellyel a regionális és a távoli betegség igazolható. A CT a lymphadenopathiát, a mediastinális képletek regionális érintettségét, valamint a máj és tüdő áttéteket igazolhatja. A CT-nek változó a hatékonysága az aorta érintettség igazolásában és nem elég érzékeny az invázió mélységének megítélésében. Az endoszkópos ultrahang (EUS) igen hatékony a tumoros invasio meghatározásában és a locoregionalis nyirokcsomó érintettség meghatározásában. A sebészi resectióra és a lehetséges oesophagectomiára alkalmas betegek kiválasztásában az EUS nélkülözhetetlen.

Differenciáldiagnosztika

A nyelőcsőrák elkülönítendő az egyéb eredetű stricturáktól (gastro-oesophagealis reflux, corrosiv sérülések), az achalasiától, a cardia tájék felfelé terjedő adenocarcinomáitól, a nyelőcsőre terjedő bronchogén invasiótól.
Rizikófaktorok

Laphámrák: Dohányzás, alkoholfogyasztás (a tömény ital nagyobb kockázatot jelent, mint a sör vagy a bor), etnikum (nagyobb a kockázat az afrikaiakban, mint a fehér lakosságban), nem (nagyobb a kockázat a férfiakban, mint a nőkben). Nyálkahártyát irritáló tényezők: igen forró tea rendszeres fogyasztása, sugárzás okozta szűkület, achalasia, lúgfogyasztás. Carcinogén hatás: étkezési nitritek, gomba toxinok pácolt zöldségekben . Általánosan rossz tápláltság és étkezés: cink hiány, A-vitaminhiány, riboflavin hiány. Egyéb okok: Tylosis (palmaris keratosis és nyelőcső papillomák), Plummer-Vinson szindróma (nyelőcső hártya, glossitis, vashiány). Adenocarcinoma: gastrooesophagealis reflux, Barrett-oesophagus, etnikum (nagyobb a kockázat a fehérekben, mint az afrikai amerikaiakban), nem (nagyobb a kockázat a férfiakban, mint a nőkben), obezitás, diéta (fokozott kockázat kevés gyümölcs, zöldség és rostfogyasztás esetén).
Szövődmények

Aspiratiós pneumonia, haemoptoe, haematemesis-melaena, vashiányos anaemia, tracheo-oesophagealis- és oesophago-pleuralis fistulák, Horner-syndroma, nervus laryngeus recurrens paresis, vena cava superior syndroma, malignus pleuralis folyadékgyűlem, malignus ascites, diaphragma és brachialis paresis, a nagy erek erodálása-fatális vérzés.
Epidemiológia

A nyelőcsőrák incidenciája a különböző földrajzi régióknak megfelelően jelentős különbségeket mutat. A világ egyes területein (Kína, Irán, a volt Szovjetunió, Nyugat-Afrika) a nyelőcsőrák incidenciája igen magas: 140/100.000 lakos. Európában az incidencia: 6/100.000 lakos, Magyarországon a prevalencia lassan emelkedő tendenciát mutat (2-6/100.000 lakos). A férfi/nő arány: 7:1. Két évtizeddel ezelőtt a nyelőcsőrákok jelentős része laphámrák volt. Azóta a nyelőcső adenocarcinoma incidenciája jelentősen megnőtt, míg a laphámrák aránya változatlan maradt.
Terápia

Műtéti kezelés

A kezelési célok és terápiás választási lehetőségek alapvetően különböznek aszerint, hogy a betegnek localisált, localis előrehaladott vagy pedig metastatisáló betegsége van. Localisált betegség. A localisált nyelőcsőrák kezelési célja, hogy helyileg uraljuk a betegséget. Akik alkalmasak a sebészeti beavatkozásra, az I. és II. stádiumú betegségben az oesophagectomia a standard beavatkozás. Az oesophagectomia magába foglalhatja a gyomor felhúzást vagy a vastagbél interpositiót. Thoracotomiára is sor kerülhet, egyes betegekben azonban tartózkodni kell ettől, és inkább transhiatalisan kell elvégezni az oesophagectomiát. Az oesophagectomia műtéti mortalitása 7% körül van. A leggyakoribb postoperatív szövődmények az anastomosis elégtelenség, a szűkületek és a tüdő szövődmények. A vélhetően „kuratív” resectión átesett betegek átlagos túlélése is csupán 12-15 hónap. A betegség lokálisan és distálisan is recidivál. Emiatt együttes (multimodális) kezeléssel próbálkoznak: preoperatív besugárzást, chemoterápiát vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A multimodális kezelés javíthatja a betegség localis, valamint a micrometastasisok távoli uralását és javítja a túlélést. Localisan előrehaladott daganat. A localisan előrehaladott nyelőcsőrákos betegek számára (II B. és III. stádiumokban) a besugárzásból, chemoterápiából és a sebészi beavatkozásból álló multimodális kezelés biztosítja a leghosszabb túlélést. Áttétet adó daganat. Az előrehaladott vagy áttétet adó betegek esetében a palliatio a fő célkitűzés. A kezelés során a fájdalom csökkentésére és a nyelés javítására kell törekedni. A chemoterápia, a sugár terápia, az endoscopos beavatkozások és a sebészet szerepet játszhatnak abban, hogy javítsák a betegek életminőségét. A külső sugárterápia igen hatékony a gyorsan kialakuló elzáródási tünetek enyhítésében és a nyelési képesség visszaállításában. Az intraluminális sugárkezelés (brachyterápia) jóval invazívabb és kevésbé hatékony, ezért ritkán választandó módszer. A palliatio céljára számos endoscopos terápiás módszer áll rendelkezésre. A tágítást gyakran alkalmazzuk, sok esetben ismételt tágításra van szükség. A műanyag tubust vagy a táguló (expandáló) fém-stenteket sikerrel alkalmazzák a nyelőcső lumenének nyitott állapotban tartására és a dysphagia csökkentésére. A tracheo-oesophagealis fistulákat bevont stentekkel lehet kezelni, ezáltal biztosítani lehet a nyelést. További palliatiós endoscopos módszerek: elektrokauteres ablatio, a Nd:YAG laser ablatio, photodinámiás kezelés. Az előrehaladott nyelőcsőrákban szenvedő betegekben a sebészet rendszerint nem tekinthető ideális palliatiós módszernek. Bár a sebészeti beavatkozás szignifikáns nyelőcső elzáródás esetén is visszaállíthatja a nyelést, ezek a betegek a nagy műtéti kockázatú csoportba tartoznak. A sebészei kezelés esetén a beteg életkilátásaival együtt mérlegelni kell a műtéti kockázatot és a műtét nemkívánatos hatásait is (elhúzódó hospitalizációt, postoperatív szövődményeket).

Prognózis

Az átlagos 5 éves túlélés 12%, amely a 70-es évek 5%-os túléléséhez képest valamelyest javult. A betegség kimenetele szorosan összefügg a stádiummal, a daganat penetráció mélységével és a nyirokcsomó áttét jelenlétével vagy hiányával. Korai stádiumban a nyelőcsőrák potenciálisan gyógyítható, a diagnózis pillanatában azonban a legtöbb betegnek már előrehaladott betegsége van. A T3-as és T4-es eltérések, a nyirokcsomó érintettség, a távoli metastasis, és a kezelési előtti, a normális testsúlyhoz viszonyított több mint 10%-os súlyveszteség rossz prognosztikai jeleknek számítanak.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

A nyelőcsőrák TNM osztályozása: Elsődleges tumor (T): TX az elsődleges daganatot nem lehet igazolni, T0 Nincs jelen az elsődleges daganat, Tis Carcinoma in situ, T1 A daganat a lamina propria-t és a submucosa-t érinti, T2 A daganat a muscularis propria-t érinti, T3 A daganat az adventitia-t érinti, T4 A daganat a környező képleteket érinti. Regionális nyirokcsomók (N): Nx Regionális nyirokcsomót nem lehet igazolni, N0 Nincs regionális nyirokcsomó érintettség, N1 Regionális nyirokcsomó áttét. Távoli metastasis (M): Mx Távoli metastasist nem lehet igazolni, M0 Nincs távoli metastasis, M1 Távoli metastasis. A nyelőcsőrák stádiumbeosztása a TNM osztályozás alapján : Stádium0 Tis N0 M0, I T1 N0 M0, II T2 N0 M0; T1 N1 M0; T2 N1 M0, III T3 N0 M0; T3 N1 M0; T4 N0 M0; T4 N1 M0, IV Bármelyik T Bármelyik N M1.
Ajánlott irodalom

McQuaid KR. A nyelőcső betegségei (in: Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA szerk.): Korszerű orvosi diagnosztika és terápia, Melania 2000; 580-584). Simon L. Gastrooesophagealis reflux betegség (in: Varró /szerk/: Gastroenterologia, Medicina 1997; 38-50.). Fox JR, Kuwada SK. Today’s approach to esophageal cancer. Postgraduate Medicine 2000, 107: 109-114. Kelsen DP, Ginsberg R, Pajak TF és mtsai. Chemotherapy followed by surgery compared with surgery alone for localized esophageal cancer. N Engl J Med 1998, 339: 1979-1984. Ajani JA. Current status of new drugs and multidisciplinary approaches in patients with carcinoma of the esophagus. Chest 1998, 113: S112-119.