Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Nyelőcső varicositas
 
Egyéb megnevezés

Nyelőcső visszértágulat.
A betegség meghatározása

A nyelőcső varixok a nyálkahártya alatti tágult vénák, amelyek portalis hypertensio esetén alakulnak ki és súlyos felső gastrointestinalis vérzést okozhatnak.
Etiológia

A portalis hypertensio legfontosabb okai: Presinusoidalis. Extrahepaticus okok: Vena portae thrombosis, a vena porta külső compressiója, a vena portae cavernosus átalakulása. Intrahepaticus okok: Sarcoidosis, primaer biliaris cirrhosis, hepatoportalis sclerosis, schistosomiasis. Sinusoidalis: Cirrhosis, alkoholos májbetegség. Postsinusoidalis: Budd-Chiari syndroma (vena hepaticae thrombosis), veno-occlusive betegség, súlyos pangásos szívelégtelenség, restrictív szívbetegség.
Osztályozás, típusok

A gastrooesophagealis junctio varixait a localisatio szerint nyelőcső és gyomor varixokra osztjuk. A nyelőcső varixokat három vagy négy fő törzs alkotja, amelyeket a méret alapján tovább lehet osztályozni . Az gastro-oesophagealis varixok osztályozása . Nyelőcső varixok: Kis, egyenes varixok, megvastagodott, kanyargós varixok: a lumen kevesebb, mint 1/3-át foglalják el, hosszú, orsószerű varixok: a lumen több mint 1/3-át foglalják el. Gyomor varixok: A nyelőcső varixok folytatásában, a kisgörbület mentén lévő varixok (2-5 cm hosszúak), a nagygörbület mentén, a funduson túlhaladó varixok. Izolált varixok: Fundusban, a gyomor bármely területén. Az osztályozás azért fontos, mert minél nagyobb egy varix, annál valószínűbb, hogy vérezni fog.
Patogenezis, patomechanizmus

A portalis vénás rendszer, amely a vena mesenterica superior és a vena lienalis egyesüléséből jön létre, a gyomor, a vastag- és vékonybelek, a pancreas és a lép vénás vérét gyűjti össze. A portalis rendszer több ága is összeköttetésben áll a szisztémás keringéssel. Ezek közé tartoznak a gastro-oesophagealis junctio intrinsic és extrinsic vénái is. Portalis hypertensio esetében ezek a vénás collaterálisok kitágulnak, és lehetővé teszik, hogy a portális vénás vér visszatérjen a szisztémás keringésbe. Normális esetben a v. portae és a v. cava inferior között 2-6 Hgmm-es nyomáskülönbség van. Ha a nyomáskülönbség meghaladja a 12 Hgmm-t, portalis hypertensioról beszélünk. A megnőtt portalis nyomás a véráramlást a vénás collaterálisok felé tereli, ezek kitágulnak és varixokká alakulnak. A varix vérzés kockázati tényezői. Portalis nyomás: Hepaticus vénás nyomás-gradiens (HVPG) > 12 Hgmm. Varix mérete és lokalizációja: Nagyméretű nyelőcső varixok, a gyomor fundusában elhelyezkedő izolált varix-füzérek. A varixok endoszkópos megjelenése („vörös jelek”): Vörös csíkok (hosszanti vörös csíkok a varixokon), ceresznye-piros foltok (vörös, diszkrét, lapos foltok a varixokon), hematocysticus foltok (vörös, diszkrét, kiemelkedő foltok a varixokon), diffúz erythema. A májelégtelenség foka: Child-Pugh C stádiumú cirrhosis. Az ascites jelenléte: Feszes ascites. Az egy éven belüli vérzés kockázata Child-Pugh A stádiumú májcirrhosis és kis varixok esetében kisebb, mint 10%, míg Child-Pugh C stádium és nagy varixok esetén ez a kockázat eléri a 76%-ot. Egy heveny varix vérzést követően a betegek 50%-ában a vérzés spontán megszűnik. A Child C stádium és a nagy varixok esetén sokkal kisebb annak a valószínűsége, hogy a vérzés spontán meg fog szűnni. A vérzés megszűnését követő 6 hétben nagy az újravérzés kockázata, ez a rizikó a vérzés utáni első 48 órában a legnagyobb.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Herszényi László
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A betegek többsége chronicus májbetegségben szenved.
Tünetek

A varixok önmagukban nem okoznak dypspepsiát, dysphagiát vagy hányingert-hányást. A varixból vérző betegek heveny felső tápcsatornai vérzés tüneteivel jelentkeznek. A betegek leggyakrabban masszív friss piros vér vagy kávéaljszerű bennék spontán hányásáról (haematemesisről) számolnak be, amely típusosan másodlagos melaenával vagy friss véres székletürítéssel társulnak. A varix-vérzés rendszerint súlyos hypovolaemiával vagy shockkal jár. A nyelőcső varixos betegek többségénél a chronicus májbetegség jelei is észlelhetők (erythema palmare, póknaevusok, gynecomastia, ascites, icterus, lábszároedémák, flapping tremor, tudatzavar). Fontos tudni, hogy a varixok megléte ellenére az idült májbetegek 20-30%-a egyéb forrásból (elsősorban fekélyekből) is vérezhet.
Általános vizsgálatok

Minden betegnél el kell végezni a teljes vérkép, májfunctiós tesztek meghatározását.
Célzott vizsgálatok

A felső panendoscopia (oesophago-gastroscopia) a legalkalmasabb a varicositas igazolására. A vizsgálat során meghatározhatók a varixok endoscopos jellemzői, amelynek prognosztikai jelentősége is van. A nyelés röntgen vizsgálat is alkalmas a varixok kimutatására. A hasi UH vizsgálat és a Doppler-ultrahang vizsgálat az alapbetegség megítélésére ill. a porta rendszerben a nyomásviszonyokra adhat felvilágosítást.

Differenciáldiagnosztika

A varix-vérzés elkülönítendő az egyéb felső tápcsatornai vérzésektől.
Szövődmények

A nyelőcső varixok a cirrhosisos betegek 50%-ban alakulnak ki. Varix vérzés a betegek 1/3-ban lép fel. A heveny varix-vérzés mortalitása 20-40%, a kezelésben nem részesülő betegek 70%-a pedig az első vérzést követő egy éven belül meghal, a betegek több mint 60%-át pedig 5 éven belül elveszítjük. A halál vérzéses-shock, májelégtelenség, hepato-renalis syndroma, intercurrens fertőzések miatt következik be.
Epidemiológia

A nyelőcső varixok a cirrhosisos betegek 50%-ban alakulnak ki. A már kialakult varixok évente 4-10%-al növekednek. Varix vérzés csupán a betegek 1/3-ban lép fel. A heveny varix-vérzés mortalitása 20-40%, a kezelésben nem részesülő betegek 70%-a pedig az első vérzést követő egy éven belül meghal, a betegek több mint 60%-át pedig 5 éven belül elveszítjük.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A varix vérzés megelőzési és terápiás módszerei közé tartoznak a gyógyszeres kezelés, az endoscopos beavatkozások, a sebészi kezelés és a radiológiai shunt-ök. Elsődleges (primaer) profilaxis: Azt a kezelést, amely megelőzi a kezdeti vérzést, elsődleges profilaxisnak nevezzük. A sebészi portalis decompressio volt az első ilyen kezelés (bár a sebészi shunt-ök kitűnőek a vérzés megelőzése szempontjából, de súlyos encephalopathiához vezetnek, és összességében megrövidítik az átlagos túlélést, ezért elsődleges profilaxis céljából a sebészi shunt műtétet elvetették). Az endoscopos scleroterápia hatékonyan megelőzi az első varix vérzést, de komoly mellékhatásokkal jár (pl. vérzés, perforatio, pleurális folyadékgyűlem, szűkület) és magasabb az össz-mortalitása mint a placebo kezelésé. Nagy kockázatú betegekben a varixok endoscopos ligaturája csökkentheti az első vérzés incidenciáját. A varix-vérzés elsődleges profilaxisaként csupán a nem-szelektív b-receptor blokkolókat javasolják. Nem-szelektív b-receptor blokkolók. A propranolol és a nadolol a b-2 receptor blokkolása révén egyaránt csökkentik a portalis nyomást (az első évben a vérzés kockázata 15% alá csökkenthető a placebo melletti 25%-os kockázathoz képest). Két éves utókövetés esetén a b-blokád a vérzés kockázatát 45%-al, a vérzéssel összefüggő halálozást pedig 50%-al csökkenti. A b-receptor blokkolók adagját úgy kell beállítani, hogy a kezdeti szívfrekvenciát 25%-al csökkentsék, de a frekvencia ne legyen kisebb, mint 55-60 ütés/perc. Nitrátok: A betegek kb. 20%-a nem reagál a nem-szelektív b-receptor blokkoló kezelésre. A betegek másik 20%-ában a b-receptor blokkolók alkalmazása ellenjavallt, míg egy további másik 3-27%-ban a mellékhatások miatt fel kell függeszteni a b-blokkoló kezelést. Ezeknél a betegeknél hasznos lehet a hosszú hatású nitrát kezelés. Két éves időszak során a vérzés és a halálos kimenetel megelőzése terén az isosorbid mononitrát a propranolollal azonos hatékonyságú. A b-receptor blokkoló és a nitrát kombinált terápia haszna még nem igazolt. Irányelvek: Minden cirrhosisos betegnél el kell végezni az endoscopiát, hogy ki tudjuk szűrni a varixokat. Nagy varixok vagy fokozott vérzéses kockázattal járó endoscopos jelek esetén a betegeket nem szelektív b-receptor blokkolókkal kell kezelni. A heveny varix-vérzés kezelése: Gyógyszeres-supportív kezelés: A kezelés célkitűzései: a haemodinamikai stabilizálás, a vérzés uralása és a szövődmények megelőzése. A haemodinamikai stabilizálás során vérkészítmények és krisztalloid oldatok adására van szükség. A hypocalcaemiát és a hyperkalaemiát korrigálni kell. A túl-transzfundálás a rebound portalis hypertensio miatt korai újravérzéshez vezethet. Thrombocyta transzfúziót 50 000/ml alatti thrombocyta szám esetén kell alkalmazni. Károsodott tudati állapotú betegek vagy a masszív haematemesis esetében a légutak biztosítása céljából intubálni kell a beteget. A profilaktikus antibiotikus kezelés csökkenti a fertőzéses szövődmények incidenciáját (spontán bacteriális peritonitis, endocarditis, pneumonia, sepsis, húgyúti infectiók). A vasopressin kezelés közvetlenül összehúzza a mesenteriális arteriolákat, mérsékli a portalis áramlást, ezáltal csökkenti a portalis nyomást; ez a kezelése a varix vérzéses epizódok 60-75%-át megállítja. Nem javítja azonban a túlélést, és az egyéb szervekre (pl. szívre, bélrendszerre) kifejtett vasconstrictor hatások miatt akár a mortalitást is növelheti. Az egyidejűleg alkalmazott nitroglycerin bizonyos mértékben enyhítheti a vasoconstrictiót, a két szer kombinációja előnyösebb, mint az egymagában adott vasopressiné. Az Octreotid acetát splanchnikus vasoconstrictiót okoz és csökkenti a portalis átáramlást. Mivel kevesebb a mellékhatása, mint a vasopressinnek, a heveny varix vérzés gyógyszeres terápiájában az octreotid az elsődlegesen választandó szer. Az endoscopos vérzéscsillapításig ballon-tamponád alkalmazására is szükség lehet. Röviddel a haemostasis beállta után el kell végezni a végleges endoscopos vérzéscsillapítást.
Műtéti kezelés

Endoscopos terápia: Az endoscopos scleroterápia az aktív varix-vérzés első számú kezelése. A sclerotizáló anyagot az endoscopia során közvetlen szemellenőrzés mellett a varixokba kell befecskendezni. A beavatkozás lehetséges szövődményei: vérző fekélyek, szűkület, perforatio, pleurális folyadékgyűlem, aspiratiós pneumonia, heveny respiratoricus distress syndroma (ARDS). Az endoscopos varix ligatio a másik alternatíva, mert kevesebb a szövődménye és ugyanolyan hatékony a vérzéscsillapításban. Transjugularis intrahepaticus portosystemas shunt (TIPS). A TIPS a hepaticus és a portalis vénák között egy angiographiás módszerrel képzett shunt, amelyet a behelyezett stent nyitott állapotban tart. A TIPS hatékonyan tehermentesíti a portalis rendszert, 90%-ban megállítja az aktív varix-vérzést, a mortalitás kevesebb, mint 10%. A TIPS azonnali szövődményei: második vérzés jelentkezése, a portalis encephalopathia rosszabbodása (az esetek 20%-ban). A TIPS hosszú távú szövődményei: stent-stenosis vagy elzáródás, újravérzés. A TIPS-et elsősorban olyan életmentő beavatkozásként alkalmazzuk, amikor a heveny vérzés gyógyszeres vagy endoscopos kezelése sikertelen. Irányelvek: Ha a gyógyszeres kezelés és két endoscopos terápiás beavatkozás ellenére a vérzés továbbra is fennáll (vagy az első epizódot követő 48 órán belül recidívál), akkor a betegnél a további életmentő kezeléseket kell mérlegelni. Megkísérelhető a TIPS vagy a sebészi kezelés (a nyelőcső varixok transsectiója, a gyomor devascularisatiója, a portocavalis shunt, vagy a májtranszplantáció). Ezeknek a sebészi beavatkozásoknak igen nagy a mortalitása. Másodlagos (secundaer) profilaxis: Kiegészítő kezelés nélkül, az első varix vérzéses epizódot túlélő beteg esetében az 1 éven belüli újravérzés átlagos kockázata eléri a 70%-ot. A vérzés-recidíva rendszerint májelégtelenséghez és halálhoz vezet. A vérzés recidíva megelőzése a varixos betegek túlélésének kulcskérdése. Endoscopos kezelés: A varix vérzés recidíva kezelésében a scleroterápia a legelterjedtebb kezelési módszer. Placebóval összehasonlítva, az endoscopos kezelés csökkenti az újravérzés kockázatát (50% vs 70%) és a halálozást (30-60% vs 50-75%). Újabban több kontrollált vizsgálat azt igazolta, hogy a varix ligatio hatékonyabb, mint a scleroterápia. Emiatt a varix vérzések másodlagos profilaxisában a scleroterápiával szemben a ligatio tekinthető az első választandó kezelésnek. A ligatiót 2-3 hetente kell ismételni, mindaddig, amíg a varix elzáródás bekövetkezik. A beavatkozások során a scleroterápia előzetesen említett összes szövődménye felléphet. Mivel a varixok újraképződhetnek, az ellenőrző endoscopiát 6-12 havonta el kell végezni azért, hogy szükség esetén a ligatiót meg lehessen ismételni. Shunt-ök: A TIPS-es betegekben szignifikánsan kisebb az újravérzés esélye, mint az endoscopos kezelésen átesett betegek esetében (25-59% vs 15-25%). A túlélési arány azonban nem változik (sőt rosszabbodhat) és számos, a beavatkozással összefüggő szövődmény (pl. haematoma, májtok ruptura, tüdő oedema) vagy hosszú távú szövődmény (pl. encephalopathia, májelégtelenség, haemolysis, TIPS stenosis) is bekövetkezhet. Ezért a TIPS-et elsősorban életmentő kezelésként kell tartalékolni a betegek azon 40-50%-a részére, akiknél hatástalan volt a megfelelően alkalmazott endoscopos vagy gyógyszeres kezelés. Sebészi shunt-ök: Hatékonyan csillapítják az aktív vérzést és megelőzik az újravérzést, annak az árán, hogy az endoscopos kezeléssel szemben (különösen előrehaladott betegségben) szignifikánsan nagyobb a beavatkozások mortalitása. Májtranszplantáció: A portalis hypertensio és a májelégtelenség egyetlen hatékony kezelése, ezért minden, varix vérzést túlélt beteg esetében mérlegelni kell a transzplantációt.

Terápiás célkitűzés

Az első vérzés megelőzése, heveny vérzéscsillapítás, az újravérzés megelőzése, a túlélés javítása.
Prognózis

A nyelőcső varixok a cirrhosisos betegek 50%-ban alakulnak ki. Varix vérzés csupán a betegek 1/3-ban lép fel. A heveny varix-vérzés mortalitása 20-40%, a kezelésben nem részesülő betegek 70%-a az első vérzést követő egy éven belül meghal. A betegek több mint 60%-át pedig 5 éven belül elveszítjük.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

McQuaid KR. A nyelőcső varicositása (in: Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA szerk.): Korszerű orvosi diagnosztika és terápia, Melania 2000; 587-591). Gervain J, Gógl Á. A cirrhosis következményei és szövődményei. (in: Varró /szerk/: Gastroenterologia, Medicina 1997; 500-507). Herold G. Májcirrhosis (in Herold G. /szerk/: Belgyógyászat. B+V (medical&technical) Lap és Könyvkiadó Kft. /magyar fordítás/;. 2001; 463-475). Hegab AH, Luketic VA: Bleeding esophageal varices. Postgraduate Medicine 2001; 109: 75-89. Luketic VA, Sanyal AJ. Esophageal varices. Clinical presentation, medical therapy and endoscopic therapy. GI Clin North Am 2000; 29: 337-385.