Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Whipple- kór
 
Egyéb megnevezés

intestinalis lipodystrophia
Etiológia

A betegséget egy Gram-pozitív, pálcika formájú baktérium, a Tropheryma whippeli okozza.
Patogenezis, patomechanizmus

A betegség szinte mindig a vékonybélben jelentkezik: a bélnyálkahártyában előforduló kórokozó idézi elő a makrofágokban PAS-pozitív depositióval. A baktérium tenyésztése először csak néhány évvel ezelőtt sikerült. Szokatlan és ritka fertőző betegségről van szó, ezért járványtani jellemzőit sem sikerült tisztázni.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Juhász Márk
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

A Whipple-kór tünetei nagyon sokrétűek:/*megnagyobbodott nyirokcsomók (ha ez a hasban (mesenteriális, paraaortikus lokalizációban) következik be, néha tapintható rezisztencia formájában észlelhetők)*kezdeti szakaszban gyakori a láz*ízületi panaszok (a béltünetek jelentkezésekor sem szűnnek meg): az ízületi gyulladás migráló jellegű, sok izületet érint (polyarthritis), végleges ízületi deformitás azonban nem marad vissza. Inkább a nagy ízületekben alakul ki fájdalom, ritkábban a gerincoszlopon. *esetleg polyserositis*később lépnek fel az emésztőszervi tünetek: az emésztőszervi tünetek ugyanazok, mint amit coeliakiában észlelünk: malabsorptio szindróma, diarrhoea, steatorrhoea, hasi fájdalmak, fogyás, ezekhez gyakran hematochesia társul*az idegrendszeri tünetek egy része a felszívódási zavarok következménye (gyengeség, paraesthesiák stb.), de gyakran a központi idegrendszer is megbetegszik, ilyenkor fejfájás, ataxia, progresszív dementia, görcsök, meningitis észlelhető*gyakori a bőr hyperpigmentatiója*ismert a betegség szív- (szívelégtelenség, pericarditis, vitium) és tüdőérintettséggel (fibrosis) járó formája is*/
Célzott vizsgálatok

/*laboratóriumi leletek: /*malabsorptio típusos eltérései (hypokalaemia, hypocalcaemia, hypocholesterinaemia, hypalbuminaemia, emelkedett ALP, vashiányos, ritkábban fólsav és B12-vitamin hiányos anaemia, megnyúlt INR, stb.)*immunológiai paraméterek közül az IgM- és az IgG-szint normális, az IgA viszont emelkedett*/ *endoscopia és enterographia: /*oedemás és megvastagodott bélfal*elsimult nyálkahártya-redőzet*a kép nagyon hasonlít a coeliakiában látottakhoz*/ *szövettan: /*a szövettani eltérések a duodenumban és a jejunumban a legkifejezettebbek. A lamina propriában feltűnő a nagy makrofágok intenzív felszaporodása. PAS technikával megfestve a metszetet a makrofágok zsúfolásig teltek jól festődő granulumokkal (SPC-sejt). Feltűnő a polymorphonuclearis leukocyták erős felszaporodása, ugyanakkor az egyéb fehérvérsejtek száma erősen csökkent. Nagyobb nagyítással és az ún. Brown-Benn festéssel láthatók az extracellularis elhelyezkedésű apró (0,25 µm széles, 1-2,5 µm hosszú), pálcika alakú bacillusok. A makrofágokban ugyanezek a baktériumok láthatók, de a phagocytosis miatt degenerált formában. Az elváltozás lehet foltos is, ebben az esetben nem minden biopsziás anyagban találjuk meg a jellegzetes képet. Zsírfestéssel a kiszélesedett nyirokutakban és a lamina propriában zsírcseppeket látunk. A PAS-pozitív makrofágok egyébként extraintestinalisan csaknem minden szervben és szövetben kimutathatók.*/ *PCR: /*A baktérium riboszómális 16S RNS-ének kimutatására.*/ */

Differenciáldiagnosztika

/*coeliakia*trópusi sprue*AIDS betegek Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) fertőzése*/
Rizikófaktorok

A HLA B27 antigén erre a betegségre is prediszpozíciót jelent.
Epidemiológia

A betegség 30-60 éves kor között, túlnyomó részben (kb. 80%) férfiakon fordul elő.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Elsőként a liquorba is átjutó, szélesspektrumú antibiotikum (pl. amoxicillin) parenterális adása, végül pedig több mint 1 évig cotrimoxazol javasolt. A későn kezdett kezelés az állapot remissziójának elmaradását okozza.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Relapszus hónapokkal, sőt évekkel a sikeres kezelés után is előfordul. A betegeket ezért folyamatosan nyomon kell követni.

Kiegészítő információk


Kulcsszavak

Whipple kór, malabsorptio, polyarthrtis, PAS pozitív makrofágok