A betegség meghatározása
Egészséges újszülötteknél észlelt indirekt hyperbilirubinaemia. A születés után 2-3 nappal kezdődik és az első hét végére elmúlik.
Etiológia
Újszülötteknél az uridin-difoszfát-glukuronil-transzferáz enzim (UDPGT) aktivitása alacsony, a 3.napra éri el a felnőtt aktivitási szintet. A vörösvértestek élettartama is rövidebb, mindössze 90nap.
Patogenezis, patomechanizmus
Fokozott bilirubintermelés, beszűkült a bilirubinfelvevő, -konjugáló és –kiválasztó kapacitás, fokozott enterális reabszorpció és a bilirubinnak az albuminhoz való csökkent kötődése okozza. Elősegíti a kialakulását hypoxia, hypoglykaemia.
|
Gasztroenterológia Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
|
Panaszok, anamnézis
Panaszokat nem okoz.
Tünetek
A szérumban indirekt hyperbilirubinaemia, a vizeletben urobilinogén és bilirubin mutatható ki, a széklet világosabb.
Általános vizsgálatok
Szérum össz- és direkt bilirubinszint, vizelet bilirubin és urobilinogén vizsgálat, májfunkciók megítélése.
Célzott vizsgálatok
Direkt Coombs teszt, vérkép, LDH, vérkenet, reticulocyta-szám, újszülött és anya fő és Rh vércsoport meghatározás, vörösvértest-enzim meghatározás.
|
Differenciáldiagnosztika
Foeto-maternalis vércsoport inkompatibilitás, hereditaer sphaerocytosis, vörösvérsejt- enzimdefectusok, K3 vitamin okozta szerzett haemolysis:penicillin, oxytocin, nitrofurantoin, sulfonamidok, infectio, extravascularis haematomák, vérzések, polycythaemia vera. Fokozott enterohepaticus körforgás: pylorus stenosis, bélatrésia vagy stenosis, Hirschsprung-betegség, meconium ileus, lenyelt vér.
Rizikófaktorok
Az alacsonyabb súlyú újszülötteknél súlyosabb és tovább tart.
|
Életmód, Diéta, Prevenció
Születés előtt az anyának adott phenobarbital indukálhatja az UDPGT működését, mely fokozza a bilirubin konjugációját és kiválasztását.
Gyógyszeres kezelés
450 nm hullámhosszúságú fénnyel történő besugárzás hatására a bilirubinból fotoizomerek képződnek, melyek konjugáció nélkül is gyorsan kiürülnek. 340mmol/l feletti szérumbilirubin- szint felett cseretranszfúzió indokolt.
A kezelés komplikációi
Fototerápia mellett szemüveggel védeni kell az újszülött szemét. A bőr bronz elszíneződése, fokozott vízvesztés, haemolysis jelentkezhet még mellékhatásként.
|
Terápiás célkitűzés
Az esetek többségében terápiát nem igényel.
Prognózis
Az újszülöttek tünetmentesen gyógyulnak.
|
A betegtájékoztatás alapelvei
Az édesanyát meg kell nyugtatni, hogy gyermeke gyorsan és tünetmentesen gyógyul.
Ajánlott irodalom
Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.
|
|