Icterus physiologicus neonatorum   A betegség meghatározása Egészséges újszülötteknél észlelt indirekt hyperbilirubinaemia. A születés után 2-3 nappal kezdődik és az első hét végére elmúlik. Etiológia Újszülötteknél az uridin-difoszfát-glukuronil-transzferáz enzim (UDPGT) aktivitása alacsony, a 3.napra éri el a felnőtt aktivitási szintet. A vörösvértestek élettartama is rövidebb, mindössze 90nap. Patogenezis, patomechanizmus Fokozott bilirubintermelés, beszűkült a bilirubinfelvevő, -konjugáló és –kiválasztó kapacitás, fokozott enterális reabszorpció és a bilirubinnak az albuminhoz való csökkent kötődése okozza. Elősegíti a kialakulását hypoxia, hypoglykaemia. Gasztroenterológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Tulassay Zsolt klinikaigazgató, egyetemi tanár SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika Szerző: Dr. Werling Klára egyetemi adjunktus SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Panaszokat nem okoz. Tünetek A szérumban indirekt hyperbilirubinaemia, a vizeletben urobilinogén és bilirubin mutatható ki, a széklet világosabb. Általános vizsgálatok Szérum össz- és direkt bilirubinszint, vizelet bilirubin és urobilinogén vizsgálat, májfunkciók megítélése. Célzott vizsgálatok Direkt Coombs teszt, vérkép, LDH, vérkenet, reticulocyta-szám, újszülött és anya fő és Rh vércsoport meghatározás, vörösvértest-enzim meghatározás. Differenciáldiagnosztika Foeto-maternalis vércsoport inkompatibilitás, hereditaer sphaerocytosis, vörösvérsejt- enzimdefectusok, K3 vitamin okozta szerzett haemolysis:penicillin, oxytocin, nitrofurantoin, sulfonamidok, infectio, extravascularis haematomák, vérzések, polycythaemia vera. Fokozott enterohepaticus körforgás: pylorus stenosis, bélatrésia vagy stenosis, Hirschsprung-betegség, meconium ileus, lenyelt vér. Rizikófaktorok Az alacsonyabb súlyú újszülötteknél súlyosabb és tovább tart. Terápia Életmód, Diéta, Prevenció Születés előtt az anyának adott phenobarbital indukálhatja az UDPGT működését, mely fokozza a bilirubin konjugációját és kiválasztását. Gyógyszeres kezelés 450 nm hullámhosszúságú fénnyel történő besugárzás hatására a bilirubinból fotoizomerek képződnek, melyek konjugáció nélkül is gyorsan kiürülnek. 340mmol/l feletti szérumbilirubin- szint felett cseretranszfúzió indokolt. A kezelés komplikációi Fototerápia mellett szemüveggel védeni kell az újszülött szemét. A bőr bronz elszíneződése, fokozott vízvesztés, haemolysis jelentkezhet még mellékhatásként. Terápiás célkitűzés Az esetek többségében terápiát nem igényel. Prognózis Az újszülöttek tünetmentesen gyógyulnak. Kiegészítő információk A betegtájékoztatás alapelvei Az édesanyát meg kell nyugtatni, hogy gyermeke gyorsan és tünetmentesen gyógyul. Ajánlott irodalom Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.