Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Morbus hemoliticus neonatorum
 
Néveredet

Indirekt hyperbilirubinaemiával járó újszülöttkori icterus, melynek hátterében immunhemolisis áll.
A betegség meghatározása

A vörösvértestek szétesése, immnuhaemolysise okozta indirekt hyperbilirubinaemia. A magzati vörösvérsejt-antigének az anyában antitestek képződését idézik elő, melyek a placentán keresztül visszajutnak a magzati keringésbe, s ott haemolysist okoznak.
Etiológia

Az anya-magzat közötti vércsoport-inkompatibilitás következménye.
Osztályozás, típusok

Rh-inkompatibilitás: Hydrops foetus universalis: legsúlyosabb forma, az újszülött nem, vagy csak kisfokban sárga. A magzat méhen belül, vagy a szülést követően néhány órán belül meghal. A májkárosodás következtében hypoproteinaemia, nagyfokú oedema alakul ki. Extramedullaris vérképző gócok, haemosiderin lerakódás figyelhető meg. Anaemia gravis: Ritkább forma. Az anyai antitestek hatására létrejövő anaemia olyan súlyos fokú, hogy a halál közvetlenül a szülés után beáll. Icterus gravis: Szülés után jelentkező, egyre fokozódó sárgaság, melyet a magzati vörösvértestek hemolisise okoz. A pusztuló vörösvértestek kompenzálására fokozódik az erythropoesis, erythroblastok jelennek meg a perifériás vérben. AB0- inkompatibilitás.
Patogenezis, patomechanizmus

Rh-inkompatibilitás: Ha az anya Rh-negatív, az újszülött pedig Rh-pozitív, a magzatból Rh-pozitív antigének jutnak a placentán keresztül az anyába, s szenzibilizálják azt. Ha az anya a terhesség előtt nem szenzibilizálódott, akkor az első terhességből származó újszülött egészségesen születhet. Az első terhesség során kiváltott ellenanyagtermelés nem olyan fokú, hogy károsítaná a magzatot. A szülés alkalmával nagyobb mennyiségű magzati vörösvértest kerül az anyai keringésbe beindítva egy jelentősebb ellenanyag képződést. Ennek következtében a második vagy a későbbi terhességből születendő újszülöttek súlyosan megbetegedhetnek. Ha viszont az anya már a terhesség előtt szenzibilizálódott- pl. Rh-pozitív vértranszfúziót kapott-, akkor már az első terhességből született újszülött is megbetegszik. Az anya szervezetében a D-antigén hatására a terhesség korai szakában komplett, a későbbiekben inkompett ellenanyagok jelennek meg. AB0-inkompatibilitás: Az A- és B-vércsoport-antigének is okozhatnak újszülöttkori hemolisist, amikor az anya 0-vércsoportú. Az A-, B-vércsoport-antigének a természetben is előfordulhatnak – pl: baktériumok, gombák, oltóanyagok-, az így keletkezett inkomplett ellenanyagok miatt már az első terhességnél megbetegedhet az újszülött.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az élet első 24 órájában megjelenő icterus minden esetben patológiás. Az anamnézisnél gondosan ki kell kérdezni az anyát az előző szülésekről, transzfúziókról, gyógyszerszedésekről.
Tünetek

Egyre fokozódó sárgaság, 340 mmol/l feletti szérumbilirubin-szintnél a magicterus kockázata nő. Bilirubin-encephalopathia esetén a az újszülött nyugtalan, lethargiás, lázas, opistotonus, görcsök jelentkezhetnek. Az életben maradt újszülötteknél a későbbiekben mentalis károsodások, paresisek, athetosis alakul ki.
Általános vizsgálatok

Vérkép, vércsoport vizsgálat, májfunkciók, összefehérje, albuminszint meghatározás.
Célzott vizsgálatok

Születés előtt az amniocentesissel nyert amniális folyadék vizsgálatával a diagnózis felállítható. Rh-inkompatibilitás: Vércsoport vizsgálat, az anyai savóból az ellenanyag kimutatása, az újszülött vörösvérsejtjeivel elvégzett direkt Coombs-reakció pozitivitása, a vérkép elváltozások, az anaemia, az erythroblastos-anaemia, reticulocytosis egyaránt segítik a diagnozist. Lép-, májmegnagyobbodás is előfordul. AB0-inkompatibilitás: Direkt Coombs-reakció csak kivételes esetekben pozitív. Az anya savójában kimutatható inkomplett anti-A, illetve anti-B-ellenanyag igazolható a betegség. A vércsoportvizsgálat és a szérum bilirubinszint gyors emelkedése bizonyítja a betegséget.

Differenciáldiagnosztika

Egyéb indirekt hyperbilirubinaemiával járó állapotokat ki kell zárni: Újszülottkori fiziológiás sárgaság, hereditaer sphaerocytosis, vörösvérsejt- enzimdefectusok, K3 vitamin okozta szerzett haemolysis:penicillin, oxytocin, nitrofurantoin, sulfonamidok, inkectio Extravascularis haematomák, vérzések, Polycythaemia vera. Fokozott enterohepaticus körforgás, pylorus stenosis, bélatrésia vagy stenosis, Hirschsprung betegség, meconium ileus, lenyelt vér.
Rizikófaktorok

Olyan bakteriális, gombás fertőzés, oltóanyag, mely az anya szervezetében anti-A, vagy anti-B ellenanyag termelést vált ki, fokozza a betegség kockázatát. Ismételt terhességek kapcsán a betegség egyre inkább jelentkezik és súlyosabb formában lép fel. Acidosis, asphyxia, hypoalbuminaemia és koraszülöttség esetén nő a magicterus kialakulásának kockázata.
Szövődmények

Magicterus: Birilubin rakódik le az idegrendszerben, elsősorban a kéreg alatti dúcok területén. A plazmafehérjékhez, albuminhoz nem kötött indirekt bilirubin átjut a vér-agy gáton és diffúzió révén bejut az agy szöveteibe. Hypoxia, hyperosmolaritás károsítja a vér-agy gátat. Egyes anyagok a bilirubin-albumin kötődés kompetícióján (pl.: zsírsavak, epesavak), vagy csökkenésén (pl.: sulphonamid, anyai salycil) keresztül fokozzák a magicterus kialakulásának kockázatát.
Epidemiológia

Az újszülöttkori hemolitikus betegség az esetek több, mint 90%-ában D-antigén hatására jön létre.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A terheseknél vércsoport meghatározást kell végezni és az Rh-negatívoknál folyamatosan ellenőrizni kell az antitesttitert. Ha az anamnesisben isoimmunizáció okozta magzati veszteség szerepel, magas anyai antitesttiter mellett indokolt lehet a szülés korai megindítása, vagy császármetszés. Röviddel az első szülést, vagy terhességmegszakítást követően adott anti-D emberi savóval a későbbi szenzibilizációt meg lehet akadályozni, így az Rh-inkompatibilitásból származó morbus haemolyticus neonatorum egyre ritkább.
Gyógyszeres kezelés

Vércsere: A vércsere során a toxicus hatású indirekt bilirubin, az anyai antitestek, valamint a károsodott vörösvérsejtek eltávolítása a cél. Akkor indokolt, ha a szérumbilirubin-szint 340 mmol/l felett van. Magicterus tünetei esetén alacsonyabb bilirubin szintnél is el kell végezni a vércserét. A vércsere az újszülött vérmennyiségének 2-3-szorosával történik. Rh-inkompatibilitás: A vércsere alacsony izoagglutinintiterű 0-csoportú, vagy azonos főcsoportú Rh-negatív vérrel történik. Súlyos szenzibilizáció esetén kombinált vércserét végzünk, melynél a cserét Rh-pozitív vérrel kezdjük, amely az ellenanyagot hivatott megkötni, majd a vércserét Rh-negatív vérrel folytatjuk. AB0-inkompatibilitás: 0-fővércsoportú Rh-csoportazonos vörösvérsejtekből és AB-s plazmából készült vérkészítmény használata ajánlott. Fényterápia: 450 nm hullámhosszúságú fény hatására a bilirubin nem toxicus dipirroltermékre bomlik. A keletkezett termékek az epével és vizelettel gyorsan kiürülnek.
A kezelés komplikációi

Vércsere szövődményei: embolia, nagyér-perforáció, citrátártalom. A fénykezelésnél számolni kell a folyadékveszteséggel, a hemolisis kialakulásával, a bőr barna elszíneződésével. Védeni kell az újszülött szemét.

Terápiás célkitűzés

A hyperbilirubinaemia csökkentése, a bilirubin eliminálása a vérből a kezelés fő célja.
Prognózis

Magicterus kialakulása esetén az újszülöttek 70%-a meghal egy héten belül.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.