Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Epeúti atresiák
 
Néveredet

A betegség első leírása a XIX. század közepéről származik. A sebészi kezelésről 1916-ban Holmes feljegyzéseiben olvashatunk.
A betegség meghatározása

Epeúti atresiák az intrauterin életben kialakuló eltérések, melyek lehetnek veleszületettek, vagy a magzatot ért külső hatások következtében alakulnak ki.
Etiológia

Az intrehepaticus atresiát okoz a Byler-féle kongenitalis epesóanyagcsere-zavar, az a1-antitripszin-hiány, a primer sclerotizáló cholangitis. EBV, CMV, rubeola fertőzések okozhatnak intrauterin epeúti károsodást. A májartériák vascularis malformációja az ischaemia miatt epeúti fibrosist indíthat el. Ritkán familiaris is lehet.
Osztályozás, típusok

Extrahepaticus atresiák: Az egyik formájánál a hepaticus villa kialakul, de az epehólyag és a choledochus nem fejlődik ki. A másik formában csak a choledochus hiányzik. Intrahepaticus atrésiak: A ductus hepaticusok és az intrahepaticus epeutak nem alakulnak ki. Legsúlyosabb forma a teljes epeútrendszer hiánya.
Patogenezis, patomechanizmus

Az epeutak az embryonalis fejlődés során károsodnak. A sérülés különböző súlyosságú lehet az epeutak teljes hiányától az epevezetékek számának jelentős csökkenéséig. Három szövettani típust különböztetünk meg: 1. Hiányoznak az epeutak, helyüket fibrotikus kötegek foglalják el. 2. A fentiek mellett periluminárisan gyulladásos sejtek, nekrózis is megfigyelhető. 3. Centrális struktúrák láthatók, melyeket a megváltozott epeutak alkotják.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A szülés után az első héttől kezdve ikterus, bőrviszketés, világos széklet, steatorrhoea, sötét vizelet, xathomák alakulnak ki epeúti atresiákban. Az epehólyag agenesia gyakran tünetmentes, ritkán jobb bordaív alatti fájdalmat okoz.
Tünetek

Cholestaticus enzim emelkedés (GGT, AP), direkt hyperbilirubinaemia, hypercholesterinaemia, szérum epesavszint nő, vizelet bilurubin nő, ubg csökken, vagy eltűnik, vizelet réz emelkedett.
Általános vizsgálatok

Májenzim vizsgálatok, szérum bilirubin-szint, cholesterin, vizelet bilirubin, ubg, réz meghatározás. Hasi UH vizsgálat.
Célzott vizsgálatok

Májbiopszia és ERCP vizsgálat.

Differenciáldiagnosztika

A fiziológiás ikterustól kell elkülöníteni, mely két hét alatt oldódik. Neonatalis hepatitis okozhat hasonló klinikai képet.
Rizikófaktorok

Vírusfertőzések okozhatnak magzati epeúti károsodásokat.
Szövődmények

A steatorrhoea miatt a zsírban oldódó vitaminok hiánya alakul ki (osteomalacia, vérzékenység). Fertőzések, oesophagus varix ruptura, májelégtelenség alakulhat ki. Az extrahepaticus atresia cholestasist, cholangitist, hepatocyták óriássejtes transzformációját, gyulladást okozhat.
Epidemiológia

10.000-13.000 élveszülöttből 1 esetben fordul elő. Hasonló a gyakorisága Angliában Észak-Amerikában és Japánban. Gyakoribb a női nemnél. Gyakran egyéb malformációk is társulnak hozzá, az úgynevezett polysplenia szindróma, mely véna abnormalitások is megfigyelhetők.
Terápia

Műtéti kezelés

Kasai-műtét: a közös epevezeték proximalis részét a bélbe szájaztatják (hepatoportojejunostomia). Roux-Y műtét: hepaticojejunostomia. A cholecysta hiánya nem igényel műtéti megoldást.

Terápiás célkitűzés

Az epeelfolyás biztosítása az epeutak rekonstrukciója.
Kiegészítő információk