Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Polycystás máj
 
A betegség meghatározása

A májban levő serosus váladékkal kitöltött vékony falú cystosus képletek.
Osztályozás, típusok

Perinatalis: legsúlyosabb forma. Infantilis: autosomalis recessive öröklődő forma, mely vesebetegséggel társul. Juvenilis: májfibrosissal, portális hypertensioval jár. Felnőttkori: autosomalis dominans módon öröklődő, leggyakoribb forma.
Patogenezis, patomechanizmus

A máj cysták változó méretűek, néhány mm-től több cm nagyságig terjedhetnek. A nagy méretű cysták körül levő májparenchyma atrophizálhat. A juvenilis formánál létrejövő fibrosis cholangiodysplasias pseudocirrhosissal jár.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az infantilis forma krónikus veseelégtelenséggel jár. A juvenilis esetekben a portalis hypertensio tünetei, hepatosplenomegalia, varix vérzés dominálnak. A felnőttkori esetek legtöbbször tünetmentesek. Nagy méretű és számú cysták jobb bordaív alatti fájdalmat okoznak.
Tünetek

Az infantilis formánál emekedtek a vesefunkciós értékek. Juvenilis cysta esetében fibrotikusan átépült, megnagyobbodott májat és portalis hypertensiot találtunk. A felnőtt formálás a kisméretű cysták panaszokat nem okoznak, a máj fizikális vizsgálata eltérést nem mutat. Nagyra nővő cystáknál hasi diszkomfort érzést, haskörfogat növekedést észlelünk, fizikális vizsgálattal a máj tapinthatóvá válik.
Általános vizsgálatok

Hasi UH és CT vizsgálattal igazolhatók a májcysták.
Célzott vizsgálatok

Kontrasztanyaggal végzett CT vizsgálattal avascularis képletként látható a májcysta.

Differenciáldiagnosztika

Echinococcus cysta, haemangioma, daganatok.
Szövődmények

A juvenilis formánál cholangiodysplásias pseudocirrhosis alakul ki. Ruptura, bakteriális fertőzés, bevérzés, epeúti kompresszió miatt icterus, a cysta nyomhatja a vena portaet, a vena cava inferiort és a máj parenchymát, cystadenocarcinoma fejlődhet ki.
Társuló betegségek

Polycystas vesével társuló formánál veseelégtelenség alakul ki.
Epidemiológia

A képalkotó vizsgálatok 1%-nál fordul elő.
Terápia

Műtéti kezelés

5 cm-nél nagyobb cystánál jön szóba a cysta műtéti eltávolítása.
Speciális forma kezelése

Cysta punkciója, leszívása, alkoholos sclerotisatio nem jelentenek végleges megoldást. Előrehaladott esetekben májtranszplantáció jön szóba. Polycystás vese esetén vesetranszplantációval együtt kell végezni.

Követés, gondozás

A betegek ultrahangos követése javasolt.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.