Polycystás máj   A betegség meghatározása A májban levő serosus váladékkal kitöltött vékony falú cystosus képletek. Osztályozás, típusok Perinatalis: legsúlyosabb forma. Infantilis: autosomalis recessive öröklődő forma, mely vesebetegséggel társul. Juvenilis: májfibrosissal, portális hypertensioval jár. Felnőttkori: autosomalis dominans módon öröklődő, leggyakoribb forma. Patogenezis, patomechanizmus A máj cysták változó méretűek, néhány mm-től több cm nagyságig terjedhetnek. A nagy méretű cysták körül levő májparenchyma atrophizálhat. A juvenilis formánál létrejövő fibrosis cholangiodysplasias pseudocirrhosissal jár. Gasztroenterológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Tulassay Zsolt klinikaigazgató, egyetemi tanár SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika Szerző: Dr. Werling Klára egyetemi adjunktus SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Az infantilis forma krónikus veseelégtelenséggel jár. A juvenilis esetekben a portalis hypertensio tünetei, hepatosplenomegalia, varix vérzés dominálnak. A felnőttkori esetek legtöbbször tünetmentesek. Nagy méretű és számú cysták jobb bordaív alatti fájdalmat okoznak. Tünetek Az infantilis formánál emekedtek a vesefunkciós értékek. Juvenilis cysta esetében fibrotikusan átépült, megnagyobbodott májat és portalis hypertensiot találtunk. A felnőtt formálás a kisméretű cysták panaszokat nem okoznak, a máj fizikális vizsgálata eltérést nem mutat. Nagyra nővő cystáknál hasi diszkomfort érzést, haskörfogat növekedést észlelünk, fizikális vizsgálattal a máj tapinthatóvá válik. Általános vizsgálatok Hasi UH és CT vizsgálattal igazolhatók a májcysták. Célzott vizsgálatok Kontrasztanyaggal végzett CT vizsgálattal avascularis képletként látható a májcysta. Differenciáldiagnosztika Echinococcus cysta, haemangioma, daganatok. Szövődmények A juvenilis formánál cholangiodysplásias pseudocirrhosis alakul ki. Ruptura, bakteriális fertőzés, bevérzés, epeúti kompresszió miatt icterus, a cysta nyomhatja a vena portaet, a vena cava inferiort és a máj parenchymát, cystadenocarcinoma fejlődhet ki. Társuló betegségek Polycystas vesével társuló formánál veseelégtelenség alakul ki. Epidemiológia A képalkotó vizsgálatok 1%-nál fordul elő. Terápia Műtéti kezelés 5 cm-nél nagyobb cystánál jön szóba a cysta műtéti eltávolítása. Speciális forma kezelése Cysta punkciója, leszívása, alkoholos sclerotisatio nem jelentenek végleges megoldást. Előrehaladott esetekben májtranszplantáció jön szóba. Polycystás vese esetén vesetranszplantációval együtt kell végezni. Követés, gondozás A betegek ultrahangos követése javasolt. Kiegészítő információk Ajánlott irodalom Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.