Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Caroli-szindróma
 
Egyéb megnevezés

Congenitalis intrahepaticus epeúti dilatatio
Néveredet

A malformációt 1958-ban Caroli írta le először.
A betegség meghatározása

Az intrahepaticus epeutak segmentalis, multifocalis, cysticus dilatációja.
Osztályozás, típusok

Multifocalis forma: diffúzan érinti az intrahepaticus epeutakat. Ez a forma congenitalis hepaticus fibrosissal társul, autoszomális recesszív módon öröklődik és vese malformációk is megfigyelhetők. A lokalizált formánál leginkább a máj egy szegmentje, lebenye érintett. Ez a típus nem jár hepaticus fibrosissal, nem öröklődik, nem jár veseeltérésekkel, inkább egyéb epeúti malformációkkal jár.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

5-20 éves kor előtt általában nem okoz tüneteket. Recidiváló bakteriális cholangitis utalhat Caroli betegségre, a beteg lázas, icterusos, jobb bordaív alatti fájdalma van.
Tünetek

Cholangitis esetén a hyperbiliruibinaemia mellett a GGT és AP emelkedett. A gyorsult süllyedés és leukocytosis a gyulladást mutatja. Fizikális vizsgálat során megnagyobbodott májat tapintunk. Congenitalis hepaticus fibrosissal járó formánál portalis hypertensio tüneteit láthatjuk.
Általános vizsgálatok

Hasi UH és CT vizsgálattal állítható fel a diagnózis, melyek során láthatók a cysticus epeúti elváltozások.
Célzott vizsgálatok

ERCP vizsgálattal jól láthatók a tágult intrahepaticus epeutak.

Szövődmények

Biliaris cirrhosis, májtályog, extrahepaticus tályogképződés, sepsis, secunder amyloidosis, cholangiocellularis carcinoma fejlődhet ki. A recidiváló cholangitisek hajlamosítanak intrahepaticus kőképződésre.
Társuló betegségek

Congenitalis hepaticus fibrosis, colitis ulcerosa.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Cholangitis esetén antibiotikus kezelés indokolt. Ursodesoxycholsav: intracysticus kőképződés megelőzésére adható.
Műtéti kezelés

Egy lebenyre kiterjedő folyamat esetén lobectomia, nagykiterjedésű, recidiv cholangitissel járó esetekben májtranszplantáció mérlegelendő.
Speciális forma kezelése

Transhepaticus, vagy Kehr-drainage behelyezése nem hozták meg a várt eredményt.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.