Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Dubin-Johnson -szindróma
 
A betegség meghatározása

Ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő direkt hyperbilirubinaemia, mely tüneteket nem okoz.
Patogenezis, patomechanizmus

A bilirubin és egyéb szerves anionok kiválasztásának és a koproporfirin metabolizmusának zavara.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fáradékonyság, hasi diszkomfort érzés.
Tünetek

Sárgaság.
Általános vizsgálatok

Emelkedett szérum bilirubin-szint, vizeletben bilirubinuria. Normális koproporfirin ürítés mellett csökken a III. izomer kiválasztása, az I. izomer mennyisége nő.
Célzott vizsgálatok

Brómszulfalein (BSP) festék kiválasztásos próba: a plazmából való eltűnés után 45-90perccel a konjugált BSP-nek egy újabb hulláma jelenik meg. Cholecystogram és cholescintigraphia a kiválasztás zavarát mutatják. Hisztológiai vizsgálat epepigment lerakódást igazol a májban.

Differenciáldiagnosztika

Epeúti anomáliák, cholestasissal járó krónikus májbetegségek, epeúti obstrukciók, Rotor-szindroma, benignus familiaris cholestasis.
Rizikófaktorok

Lázas állapot, terhesség, fertőzések, hormontartalmú gyógyszerek fokozzák az ikterust.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Ösztrogén tartalmú gyógyszerek (hormonpótló készítmények, fogamzásgátlók stb.) kerülése javasolt.
Gyógyszeres kezelés

Terápiát nem igényel.

Prognózis

Jó prognózisú betegség.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.