Rotor-szindróma   A betegség meghatározása A konjugált bilirubin kiválasztásának zavara, mely autoszomális, recesszív módon öröklődik, pigment lerakódás a májban nem látható. Patogenezis, patomechanizmus A direkt bilirubin kiválasztásának, aktív transzportjának zavara. Gasztroenterológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Tulassay Zsolt klinikaigazgató, egyetemi tanár SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika Szerző: Dr. Werling Klára egyetemi adjunktus SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Tünetek Intermittáló sárgaság. Általános vizsgálatok Emelkedett szérum bilirubin-szint, vizeletben bilirubinuria. Emelkedett koproporfirin ürítés, az I. és III. izomer aránya csak mérsékelten emelkedik. Célzott vizsgálatok Brómszulfalein (BSP) festék kiválasztásos próba: a plazmából való eltűnés lassú, a 45. percben ismét nő a retenció. Cholecystogram során a kiválasztás normális. Hisztológiai vizsgálat során epepigment lerakódás nem igazolható. Differenciáldiagnosztika Epeúti anomáliák, cholestasissal járó krónikus májbetegségek, epeúti obstrukciók, Dubin-Johnson-szindróma, benignus familiaris cholestasis. Rizikófaktorok Lázas állapot, terhesség, fertőzések, hormontartalmú gyógyszerek fokozzák az icterust. Terápia Gyógyszeres kezelés Gyógyszeres terápiát nem igényel. Kiegészítő információk Ajánlott irodalom Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.