Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2014. aug. 30. szombat Rózsa


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Rotor-szindróma
 
A betegség meghatározása

A konjugált bilirubin kiválasztásának zavara, mely autoszomális, recesszív módon öröklődik, pigment lerakódás a májban nem látható.
Patogenezis, patomechanizmus

A direkt bilirubin kiválasztásának, aktív transzportjának zavara.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Intermittáló sárgaság.
Általános vizsgálatok

Emelkedett szérum bilirubin-szint, vizeletben bilirubinuria. Emelkedett koproporfirin ürítés, az I. és III. izomer aránya csak mérsékelten emelkedik.
Célzott vizsgálatok

Brómszulfalein (BSP) festék kiválasztásos próba: a plazmából való eltűnés lassú, a 45. percben ismét nő a retenció. Cholecystogram során a kiválasztás normális. Hisztológiai vizsgálat során epepigment lerakódás nem igazolható.

Differenciáldiagnosztika

Epeúti anomáliák, cholestasissal járó krónikus májbetegségek, epeúti obstrukciók, Dubin-Johnson-szindróma, benignus familiaris cholestasis.
Rizikófaktorok

Lázas állapot, terhesség, fertőzések, hormontartalmú gyógyszerek fokozzák az icterust.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Gyógyszeres terápiát nem igényel.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.