Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Vanishing bile-duct syndroma
 
Egyéb megnevezés

Pusztuló epeút szindróma.
A betegség meghatározása

Progresszív cholestasis, melyet a kis, intrahepaticus epeutak pusztulása, néha abnormis tágulata, majd fibrotikus szűkülete, számbeli csökkentése okoz.
Etiológia

Veleszületett forma: genetikailag determinált, intrauterin vagy perinatalis időszakban elszenvedett noxa következtében kifejlődő forma. Szerzett formák okai: Immunológiai: PBC, PSC, májtranszplantációt követő rejekció, krónikus graft versus host reakció, sarcoidosis. Genetikailag determinált anyagcserebetegségek: cysticus fibrosis, a1-antitripszin-hiány. Infekciók: immunszupprimált betegekben, AIDS, cytomegalovírus, cryptosporidiosis. Tumorok: Histiocytosis-X, Hodgkin-kór. Artériás vérellátási zavar: artéria hepatica ischaemias károsodása gyógyszerektől (5-fluorouracil, etanolkezelés), periarteritis nodosa, vasculitisek. Idegen anyagok: cholestasist okozó gyógyszerek: chlorpromazin, barbiturát, allopurinol, Carbamazepin. Idiopathias: ismeretlen eredetű forma.
Osztályozás, típusok

Veleszületett, szerzett forma.
Patogenezis, patomechanizmus

Immunológiai folyamatok: átültetett májban a recipiens T-lymphocytáknak az epehám elleni reakciója eredményezi a kis epeutak pusztulását. Genetikailag determinált anyagcserebetegségek: Cysticus fibrosis: a kóros epenyák szekréció cholestasishoz periportalis gyulladáshoz és fibrosishoz vezet. a1-antitripszin-hiány: a kóros a1-antitripszin károsítja a májat, epesav-szintézis zavarai is szerepet játszanak az epeutak sérülésében. Tumorok: Histiocytosis-X: portalis mezőben felszaporodó histiocyták okoznak periductalis fibrosist és epeútpusztulást. Hodgkin-kór: lymphocyták által termelt mediátorok okoznak epeúti sérülést. Artériás vérellátási zavarok: periductalis capillárisplexus véráramlásának csökkenése ischaemias károsodást okoz az epeutakban.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Sárgaság.
Általános vizsgálatok

Direkt hyperbilirubinaemia, g-glutamil-transzpeptidáz és alkalikus foszfatáz emelkedés.
Célzott vizsgálatok

ERCP: az epeutak sérülése, ductopenia kimutatására.

Differenciáldiagnosztika

Extrahepaticus cholestasis és egyéb intrahepaticus cholestasissal járó betegségek.
Terápia

Műtéti kezelés

Májtranszplantáció: májelégtelenségnél.

Terápiás célkitűzés

A szerzett formáknál az alapbetegség kezelése a cél.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.