Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Alkoholos májcirrhosis
 
A betegség meghatározása

Az alkoholos májbetegségek legsúlyosabb formája. Tartós alkoholfogyasztás hatására a steatosis mellett gyulladásos infiltráció, fibrosis, micronodularis cirrhosis alakul ki.
Etiológia

L. Alkoholos hepatitisnél.
Patogenezis, patomechanizmus

L. Alkoholos hepatitisnél.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az anamnézisben rendszeres alkoholfogyasztás szerepel. Gyengeség, fáradékonyság, tompa jobb bordaív alatti fájdalom, haspuffadás, fogyás, haskörfogat növekedés, lábszárak dagadása, sárgaság, meglassult gondolkodás, bizonytalan járás, férfiaknál impotencia, nőknél amenorrhea, végtagzsibbadás. Vérhányás, fekete széklet gastrointestinalis vérzésre utalnak. Súlyos hepatorenalis szindróma esetén csökkenő vizeletmennyiség és anuria. Fizikális vizsgálattal hepatosplenomegaliát, icterust, ascitest, mellkas szőrzet hiányát férfiaknál, caput medusaet, plantaris és palmaris erythemat, csillagnaevusokat, alszároedemát, gynecomastiát, izomsorvadást, hereatrophiát, Dupuytren-kontraktúrát, perifériás neuropathiát találunk.
Tünetek

Fizikális vizsgálattal hepatosplenomegaliát, icterust, ascitest, mellkas szőrzet hiányát férfiaknál, caput medusaet, plantaris és palmaris erythemat, csillagnaevusokat, alszároedemát, gynecomastiát, izomsorvadást, hereatrophiát, Dupuytren-kontraktúrát, perifériás neuropathiát találunk.
Általános vizsgálatok

Laboratóriumi leletekben: AST nagyobb, mint az ALT, kifejezetten emelkedett a g-glutamil-transzferáz szint, magas a szérum IgA-koncentráció, hyperlipidaemia, megnyúlt prothrombin idő. Szekunder hyperaldosteronismus következtében hypokalaemia. Dilutios hyponatraemia, hypomagnasiaemia, vizeletben fokozódik a bilirubin és urobilinogén szint. Hypalbuminaemia, hypergammaglobulinaemia. Vérkép változásai: hypersplenia esetén pancytopenia (leukopenia, thrombocytopenia, anaemia). Anaemia: vérzés esetén microcytaer vashiányos, macrocytaer fólsav, B12 hiányos anaemia a táplálkozási deficit és az alkohol direkt toxicus hatása következtében. Hepatorenalis szindróma: emelkedett szérum karbamid nitrogén és kreatinin szintek. Szérum ammónia-szint hepaticus encephalopathiára utal. Ascites vizsgálata: összfehérje, albumin, fajsúly, fehérvérsejt, cukor, LDH, amiláz, cytológia, bakteriológiai vizsgálat. Hasi UH vizsgálat a máj kötőszövetes átépülését, splenomegaliát, ascitest, portalis hypertensiot mutat.
Célzott vizsgálatok

Májbiopszia, amennyiben az alvadási paraméterek megengedik. Portalis fibrosis, hepaticus vénák körül kifejezett kollagénrost képződés, micronodularis cirrhosis és zsíros degeneráció alakul ki. Az alkoholos cirrhosisban előfordulhat alkoholos hepatitis, mely a cirrhosis progresszióját elősegíti.

Differenciáldiagnosztika

Hepatitis B és C vírus fertőzés talaján kialakult cirrhosistól, haemochromatosistól, autoimmun májbetegségektől, Wilson-kórtól, a1-antitripszin-hiánytól.
Rizikófaktorok

Hepatitis vírus fertőzések egyidejű fennállása gyorsítja a progressziót.
Szövődmények

Potralis hypertensio: ascites, hypersplenia és a felső gastrointestinalis traktus vérzései: oesophagus varix, gyomornyálkahártya erosiók, Mallory-Weiss-szindróma. Hepaticus encephalopathia, hepatorenalis szinrdóma, spontán bakteriális peritonitis, hepatocellularis carcinoma, májcoma.
Társuló betegségek

Ritka formája a Zieve-szindróma, melyet haemolysis, icterus és hyperlipidaemia jellemez.
Epidemiológia

Az USA-ban évente 26 000 ember hal meg májcirrhosis következtében, melyek több, mint 90%-nál szerepel az anamnesisben alkohol fogyasztás. A „küszöb érték”, mely után májbetegség fejlődik ki férfiaknál 600 kg, nőknél 150-300 kg alkohol.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Alkohol absztinencia.
Gyógyszeres kezelés

Colchicin, d-penicillamin: antifibrotikus hatásuk van. Antioxidánsok (pl.: silymarin, E vitamin). Propranolol: portalis hypertensio csökkentésére. Diureticus kezelés ascitesnél: sómegszorítás, furosemid és aldosteron antagonista spironolacton.
Műtéti kezelés

Májtranszplantáció: végstádiumú cirrhosis esetén, ha a beteg már 6 hónapja absztinens.
Speciális forma kezelése

TIPS: (transjugularis intrahepaticus portosystaemas shunt): terápiarezisztens ascites esetén.

Prognózis

A betegek 50%-a a diagnózis felállítása után 5 éven belül meghal, ha a beteg nem hagyja el az alkoholfogyasztást, akkor ez az arány 35%.
Követés, gondozás

A betegek rendszeres gondozást, követést igényelnek, melynek során a terápia módosítható, a szövődmények időben megállapíthatók. A carcinoma fokozott rizikója miatt fél évente hasi UH és AFP meghatározás javasolt.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.