Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Reye-szindróma
 
Néveredet

Reye 1963-ban a Lancet-ben írta le a szindrómát.
A betegség meghatározása

Varicella vagy influenzaszerű tünetek után 3-5 nap fellépő sárgaság, encephalopathia és májfunkciós zavar. A betegek 95%-nál aspirin szedés szerepel az anamnézisben.
Etiológia

Influenza és varicella vírus fertőzést követően alakul ki a betegség.
Patogenezis, patomechanizmus

Mitochondrium strukturális eltérései, a mitochondriális enzimek aktivitásának csökkenése okoza a betegséget. Az urea-ciklus zavara miatt fejlődik ki a hyperammonaemia. A mitochondriumok sérülése következtében csökken a - oxidáció és a glyconeogenesis. Az energia szükséglet fedezésére nő a glikolizis, mely glikogén depléciót és hypoglycaemiát okoz.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az anamnézisben vírus infekció és aspirin szedés szerepelhet. A vírus fertőzés után hányás, görcsök lépnek fel, mélyülő tudatzavar alakulhat ki.
Tünetek

Tachypnoe, mélyreflexek hiánya, görcsök, encephalopathia, légzésbénulás, kóma alakulhat ki.
Általános vizsgálatok

Emelkedik az ammóniaszint, a húgysav és a transzamináz értékek, megnyúlik a prothrombin idő, hypoglycaemia alakul ki.
Célzott vizsgálatok

Májbiopszia: (microvesicularis steatosis, triglycerid lerakódás látható, mérsékelt necrosissal és gyulladással, a hepatocyták megduzzadnak, cytoplasmájuk feltöredezik). Elektronmikroszkóp: duzzadt, pleomorf mitochondriumok láthatók.

Differenciáldiagnosztika

Veleszületett anyagcserezavarokat kell kizárni.
Rizikófaktorok

Aspirin szedés hajlamosít rá, ezért gyermekeknek 5 éves kor alatt influenza, varicella, vagy felső légúti infekció esetén nem adható.
Epidemiológia

Ritka, elsősorban gyermekeknél kialakuló betegség. A 20 évnél idősebb betegek aránya 2%.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Hypoglycaemiát dextróz infúzióval, a hypovolaemiát folyadékpótlással kezeljük. Mannisollal csökkenthető az intracranialis nyomás.
Műtéti kezelés

Intracraniális nyomás növekedésekor decompressziós műtétet kell végezni.
Speciális forma kezelése

Intenzív osztályon kell a beteget megfigyelni, oxigén terápiát kell kezdeni, pCO2 25-30 Hgmm között kell tartani, monitorozni kell az életfunkciókat, az intracraniális nyomást.

Terápiás célkitűzés

A mitochondriumok funkciójának visszatéréséig biztosítani kell a szervezet megfelelő energia és oxigén ellátását.
Prognózis

Korai diagnózis és időben elkezdett kezelés mellett jó a prognózis. A mortalitás 10-50%.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.