Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Májgranulómák
 
Egyéb megnevezés

Granulomás hepatitisek.
A betegség meghatározása

Antigénstimulusok hatására transzformált és secretoros sejtekké alakul macrophagok gócos felhalmozódása.
Etiológia

Fertőzések: Baktériumok: tuberculosis, Mycobacterium avium, brucellosis, tularemia, listeriosis, lepra BCG betegség. Vírusok: cytomegalovírus, Ebstein-Barr vírus. Gombák: histoplasmosis, coccidomycosis, cryptococcosis. Paraziták: toxoplasmosis, schiztosomiasis, fasciolia, ascarias. Rickettsiák: Coxiella burnetii /Q-láz/. Syphilis. Tumorok: Hodgkin kór, Non-Hodgkin kór, Vesesejt rák. Gyógyszerek: allopurinol, carbamazepine, chlorpropamide, diltiazem, arany, halothane, hydralazin, methyldopa, nitrofurantoin, phenytoin, phenylbutazone, procainamide, quinidine, quinine, sulfonamidok. Egyebek: sarcoidosis, primer biliaris cirrhosis, berylliosis, Whipple betegség, gyulladásos bélbetegségek, Wegener granulomatosis, lymphomatoid granulomatosis, idiopathias.
Patogenezis, patomechanizmus

A granulomatosis alapja a lokális antigének hatására bekövetkező immunológiai reakció, melyben aktivált macrophagos és lymphocyták aggregálódnak, epitheloid és óriás sejteket képeznek. A granulomán belül CD4+ T-sejtek, a centrumban HLA DR+ macrophagok, míg a periférián CD8+ T-sejtek találhatók. Az aktivált T-lymphocyták a monocytákra ható kemotaktikus faktorokat és macrophagmigratiot gátló faktorokat szekretálnak. A granulomán belüli sejtek jelentős szekréciós aktivitással rendelkeznek, sarcoidosisban angiotensinkonvertáló enzimet, elasztázt, lysosimeket, kalcitriolt, fibronektint képeznek.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Legfontosabb panasz a láz, testsúly csökkenés, valamint az alapbetegséggel összefüggő panaszok.
Tünetek

Az alapbetegség tünetei mellett hepatomegaliát, sárgaságot, néha splenomegaliat találunk. Cirrhosis ritka, portalis hypertensio akkor alakul ki, ha portalis és sinusoidalis fibrosis van.
Általános vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálatok: Jelentős alkalikus-foszfatáz emelkedés, a transzamináz szintek csak mérsékelten emelkednek, hypergammaglobulinaemia is megfigyelhető. Sarcoidosisban hypercalcaemia látható. Mellkas rtg és hasi UH a granulomás eltérés, megnagyobbodott nyirokcsomók kimutatásához szükségesek.
Célzott vizsgálatok

A betegség etiológiájában szerepet játszó betegségek diagnosztizálása: bakteriológiai vizsgálatok, szerológiai vizsgálatok, tenyésztések, AMA, ANCA vizsgálat szükséges. Sarcoidosisban angiotensinkonvertáló enzim szint meghatározás, valamint a Kveim-teszt végzése javasolt. Májbiopszia: A granulomában epitheloid sejteket mononuclearis sejtek, dominálóan lymphocyták veszik körül. Az epitheloid sejtek fúzionálva többmagvú óriássejteket képeznek.

Epidemiológia

A biopsziás minták 2-10%-ban megtalálható.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A granulomatosist okozó gyógyszereket el kell hagyni.
Gyógyszeres kezelés

Az alapbetegséget kell kezelni. Idiopathias formában kortikoszteroid vagy cyclophosphamid kezelés jön szóba.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.