Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Vena portae thrombosis
 
Egyéb megnevezés

Pylethrombosis.
A betegség meghatározása

A véna portae thrombosisa a praehepaticus portalis hypertensio leggyakoribb oka, melynek következtében splenomegalia, oesophagus, a gyomor, duodenum és jejunum területén tágabb vénahálózat, varicositas alakul ki.
Etiológia

Véralvadási eltérések: antiphospholipid szindróma., V. faktor Leiden-mutációja, lupus anticoaguláns, myeloproliferatív betegségek, paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria, polycytaemia rubra vera, protein C és S deficiencia, sarlósejtes anaemia. Tumorok: májcarcinoma. Fertőzések: actinomycosis, appendicitis, candida albicans, diverticulitis. Gyulladásos betegségek: Behcet-kór, pancreatitis, Crohn-betegség, colitis ulcerosa. Orvosi beavatkozások szövődményeként: alkoholos injectio, ambuláns dialysis, kemoembolizáció, májtranszplantáció, partialis hepatectomia, scleroterápia, splenectomia, TIPS. Egyéb betegségek: májcirrhosis, epehólyagrák, nodularis regeneratív hyperplasia, terhesség, fogamzásgátlók.
Osztályozás, típusok

Akut esetben: portalis nyomásfokozódás és májelégtelenség alakul ki. Krónikus forma: a kialakuló kollaterális keringés miatt a máj funkciója megtartott, portalis hypertensio jellemzi.
Patogenezis, patomechanizmus

A megnövekedett prehepaticus nyomás következtében a kollaterális kis erek megnyílnak, melyek biztosítják a portalis véna elfolyását a szisztémás keringésbe.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Vérhányás, fekete széklet lehet az első jele a betegségnek. Hasi fájdalom jelentkezhet.
Tünetek

Portalis hypertensio jelei: splenomegalia, gastrointestinalis vérzés májbetegség tünetei nélkül. Kifejezett hasi fájdalom és láz mesenterialis thrombosis kialakulását jelzi.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat során splenomegaliát tapintunk, a máj nagysága az esetek többségében megtartott. Laboratóriumi eredmények közel normális transzamináz értékeket mutatnak, enyhén emelkedett GGT és AP értéket láthatunk. A szérum globulin szint emelkedhet. Hypersplenia tünetei, pancytopenia figyelhető meg. Hasi UH: splenomegalia és a portális nyomásfokozódás miatti shunt keringés látható ascites képződés nélkül.
Célzott vizsgálatok

Doppler UH: a véna portae-ban echogén thrombus látható jelentős kollaterális keringéssel. MR angiographia: akkor javasolt, ha a gázos belek, vagy a beteg habitusa miatt az UH vizsgálat nem informatív. Angiographia: leggyakrabban shunt műtét előtt végzik el.

Epidemiológia

Gyermekekben és felnőttekben hasonló gyakorisággal fordul elő. A leggyakoribb életkor, melyben kialakul: felnőtteknél 40 év, gyermekeknél 6 év.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Fontos az alapbetegség kezelése. Önmagában a portae thrombosis nem igényel kezelést.
Műtéti kezelés

Shunt műtét: endoscopos scleroterápia után, ismétlődő vérzések esetén indikált. Oesophago-gastricus devascularisatiót, Suguira műtétet csak kis betegszámnál, elsősorban Ázsiában végeztek.
Speciális forma kezelése

Endoscopos scleroterápia vagy varix lekötés.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.