Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2014. szept. 22. hétfő Móric


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Budd-Chiari szindróma
 
Egyéb megnevezés

Vena hepatica elzáródása.
A betegség meghatározása

A véna hepatica obstrukciója következtében megnő az intrahepaticus nyomás, mely májnagyobbodást, hasi fájdalmat és ascites képződést okoz.
Etiológia

Véralvadási eltérések: Antiphospholipid sy., antithrombin III. deficiencia,essentialis thrombocytosis, V.faktor Leiden mutációja, lupus anticoaguláns, myeloproliferatív betegségek, paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria, polycytaemia rubra vera, postpartum thrombocytopenias purpura, protein C és S deficiencia, sarlósejtes anaemia Fertőzések: amoebás máj abscessus, aspergillosis, filariasis, máj ascessus, hydantoid cysta, schistosomiasis, syphilis, tuberculosis. Tumorok: mellékvese daganatok, bronchus carcinomák, fibrolamellaris tumorok, hepatomák, leiomyosarcoma, leukaemia, vese tumorok, rhabdomyosarcoma. Egyéb betegségek: Behcet kór, coeliacia, Crohn betegség, laparoscopias cholecystectomia, a véna cava membranosus obstrukciója, fogamzásgátlók, polycystás betegségek, terhesség, sarcoidosis, trauma.
Osztályozás, típusok

Fulmináns: leggyakrabban terhes nőknél alakul ki. Akut: Pár hét alatt halálhoz vezet, néhány esetben előfordulhat javulás. Krónikus: Leggyakoribb formája a betegségnek.
Patogenezis, patomechanizmus

Anatomiai vagy fiziológiai változások következtében a véna hepatikában csökken az áramlás. Az áramlási akadály a jobb pitvartól a kis venulákig bárhol előforulhat. A kis hepaticus vénák elzáródását veno-occlusiv betegségnek nevezzük. A klasszikus BCS-nél az elzáródás helye a véna hepatica kezdetétől a véna cava inferiorig bárhol előfordulhat.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fulmináns esetben: hasi fájdalom a fő panasz, haskörfogat növekedés. Hepaticus encephalopathia kialakulása esetén aluszékonyság, zavartság. Akut forma: hasi fájdalom, haskörfogat növekedés. Krónikus forma: Ennél a formánál a panaszok hasonlóak a krónikus, dekompensalt májcirrhosisban észleltekhez: haskörfogat növekedése, tompa jobb bordaív alatti fájdalom, lábdagadás, oesophagus varix ruptura esetén haematemesis.
Tünetek

Fulmináns forma: hepatomegalia, sárgaság, ascites, hepaticus encephalopathia, máj coma. Akut forma: A tünetek az elzáródás helyétől függnek: ascites, hepatomegalia, sárgaság, de coma nem alakul ki. Krónikus forma: Krónikus dekompensalt májcirrhosissal azonos tünetek: sárgaság, tömött, éles szélű máj, splenomegalia, ascites, anasarca, csillagneavusok, gynecomastia, caput medusae.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat: Sárgaság, hepatomegalia, ascites jellemző, melyhez a krónikus esetekben splenomegalia és a dekompensalt májcirrhosisra jellemző tünetek társulnak. Az etiológiától függően az alapbetegség tüneteit is megfigyelhetjük. Laboratóriumi eredmények: szérum bilirubin szint nem magas, a transzamináz és az AP szint emelkedett. Akut esetben a hepatocellularis károsodást jelző transzaminmáz értékek emelkedése jelentősebb, mint a cholestasis. Hepaticus encephalopathianál a szérum ammónia szint kóros. Krónikus formánál hypalbuminaemia, prothrombin idő megnyúlás is van. Hasi UH: hepatomegalia, ascites, krónikus esetben splenomegalia, collateralis shuntok jellemzők.
Célzott vizsgálatok

Doppler UH: a véna hepatica elzáródás helyének és nagyságának kimutatása. Gastroscopia: a portalis hypertensio következményei: oesophagus varixok és portalis hypertensiv gastropathia. MRI és CT: nem adnak több információt, mint egy korrekt módon elkészült hasi UH vizsgálat. Májbiopszia szövettani lelete: Akut esetben centrizonalis pangás, sejtnekrózis, haemorrhagia látható. Krónikus esetekben ez alakul át cirrhosissá.

Differenciáldiagnosztika

Keringési elégtelenség, véna portae thrombosis, konstriktív pericarditis, májcirrhosis, vena cava inferior elzáródás.
Rizikófaktorok

A BCS rizikóját azok a betegségek jelentik (l. ETIOLÓGIA fejezet), melyek szerepet játszanak a kialakulásában.
Szövődmények

Oesophagus varix vérzés, hepaticus encephalopathia, coma hepaticum, halál.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Thrombolyticus kezelés: sztreptokináz terápiával. Anticoaguláns kezelés: az irodalmi adatok szerint a BCS kezelésében az anticoaguláns terápia önmagában nem elégéges.
Műtéti kezelés

Shunt műtét: elsősorban azoknál a krónikus BCS eseteknél jön szóba, ahol megfelelő a máj rezerv kapacitása. A shunt típusa függ a kiterjedés helyétől és nagyságától. Májtranszplantáció: Fulmináns formánál akkor jön szóba, ha hepaticus encephalopathia és májelégtelenség alakul ki (hypalbuminaemia, K vitamin rezisztens alvadási zavar, V. faktor szint kevesebb, mint 20%). Krónikus formánál: dekompensalt májcirrhosis és encephalopathia fennállása esetén a shunt műtét ritkán hoz eredményt. Az egyetlen terápiás lehetőség a májtranszplantáció.
A kezelés komplikációi

Shunt és TIPS esetén hepaticus encephalopathia alakulhat ki, valamint a shuntok elzáródhatnak. A fentiek miatt ezek a módszerek nem jelentenek végleges megoldást. A májtranszplantációig segíthetik a betegek túlélését.
Speciális forma kezelése

Transjuguláris intrahepaticus portosystaemás shunt (TIPS): ezzel a megoldással kiiktatható a véna hepatica occlusiója. A TIPS olyan fulmináns esetekben jön szóba, ahol a májtranszplantációig ezzel a módszerrel hosszabítható meg a betegek élete.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Anticoaguláns kezelés szükséges az újabb elzáródás megelőzésére.

Terápiás célkitűzés

A betegség etiológiájának tisztázása és az alapbetegség kezelése a cél. Fulmináns esetben sürgős májtranszplantáció menti meg a beteg életét. Akut esetben, stabil klinikai állapotnál gyógyszeres kezelés és shunt műtét segíthet a túlélésben. Krónikus formánál, jó májfunkció esetén shunt műtét végzése jön szóba. Dekompensalt végstádiumú cirrhosis esetén májtranszplantáció javasolt.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A későn felállított diagnózis, az etiológia nem megfelelő tisztázása és ezáltal a megfelelő terápia késlekedése rontja a prognózist.
Prognózis

Függ az etiológiától, a kiterjedéstől és attól, hogy végezhető-e korrekció. Akut, nagy kiterjedésű esetekben rossz a prognózis. Krónikus és kis kiterjedés esetén jobb a túlélés, melyet az is segít, hogy intrahepaticusan kollaterálisok fejlődnek ki javítva a keringést. Májtranszplantáció esetén az 5 éves túlélés 45-80%.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.