Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Veno-occlusiv betegség
 
A betegség meghatározása

A terminális hepaticus venulák és sinusoidok elzáródása, mely része a Budd-Chiari-szindrómának, klinikai kép is hasonló, de az epidemiológia, az okok, a patofiziológia és a prognózis alapján külön betegségként kezeljük.
Etiológia

Pyrrolizidin alkaloidok: világszerte előforduló növénycsalád, mely tea, beöntés, vagy főzet formájában kerül be a szervezetbe. Irradiáció: a máj besugárzása után is kialakulhat. Daganatellenes szerek: azathioprin, thioguanin, kortikoszteroid terápia kapcsán alakulhat ki VOB. Csontvelő transzplantáció: a besugárzás és a kemoterápia alkalmazása után jelentkezik a betegség. Az USA-ban ez a leggyakoribb oka a VOB-nak.
Osztályozás, típusok

Fulmináns forma: elsősorban csontvelő transzplantáció után alakul ki és 3 héten belül halálhoz vezet. Akut forma: hirtelen kialakuló tünetek. Krónikus forma: a májcirrhosisnak megfelelő klinikai kép jellemzi.
Patogenezis, patomechanizmus

A primer eltérés VOB-ban a kis hepaticus vénák és sinusoidok elzáródása sejttörmelékkel, leváló hepatocytákkal, vörösvértestekkel, aktivált koagulációs faktorokkal. Korai szakban a subendothelialis oedema, vérsejtes beívódás, később perivenularis fibrosis és a centralis vénák helyén fibrotikus hegszövet, a vénák recanalizációja, centrilobularis cholestasis alakul ki. A lebenyke centralis régiójában a májsejtek elhalása és vérzéses pangás figyelhető meg. A betegséget centrális fibrosis, hídképződés és a későbbiekben májcirrhosis jellemzi.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fulmináns és akut formánál: hasi fájdalom, testsúlynövekedés és sárgaság a fő panasz. Krónikus forma: a panaszok dekompensalt májcirrhosisnak megfelelőek: (haskörfogat növekedése, tompa jobb bordaív alatti fájdalom, lábdagadás, oesophagus varix ruptura esetén haematemesis).
Tünetek

Fulmináns és akut formánál: ascites, hepatomegalia, sárgaság, hepaticus encephalopathia alakul ki. A csontvelő transzplantáció után 2 hétten belül alakulhat ki. Krónikus forma a dekompenzált májcirrhosisnak megfelelő klinikai tüneteket okoz.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat: sárgaság, hepatomegalia, ascites jellemző, melyhez a krónikus esetekben splenomegalia és a dekompensalt májcirrhosisra jellemző tünetek társulnak. Laboratóriumi eredmények: emelkedett szérum bilirubin, transzamináz és az AP szint jellemzi. Akut esetben a hepatocellularis károsodást jelző transzamináz értékek magasak. Hepaticus encephalopathianál a szérum ammónia szint kóros. Krónikus formánál hypalbuminaemia, prothrombin idő megnyúlás is megfigyelhető. Hasi UH: hepatomegalia, ascites, a portalis hypertensiot jelző collateralis shuntok jellemzők. Az epehólyag fala gyakran megvastagodott. Doppler UH: normál áramlás látható a nagy hepaticus vénákban.
Célzott vizsgálatok

Májbiopszia: Amennyiben a diagnózis nem egyértelmű, s a thrombocytaszám magasabb, mint 60 000/mm3, el kell végezni a szövettani mintavételt. Véna hepatica nyomásának mérése: VOB diagnózisát erősíti meg, ha a nyomásgrádiens nagyobb, mint 10 Hgmm. 99mTc-kén kolloid máj scintigraphia: VOB fennállása esetén nő a tüdő izotóp felvétele, mely korai jele lehet a betegségnek. Prokollagén III. szint: növekszik mind gyermekeknél, mind felnőtteknél VOB esetén, míg a von Willebrand faktor szintje nem változik.

Differenciáldiagnosztika

Minden olyan betegséget ki kell zárni, mely a csontvelő transzplantáltaknál májkárosodást okoz. Graft-versus-host betegség: ritka és 15 napon belül kialakul. Gyógyszer toxicitás, bakteriális fertőzés: ritkán okoznak hepatomegaliát és ascitest. Posttranszfúziós hepatitis: általában később jelentkezik és csak fulmináns májelégtelenségnél okoz portalis hypertensiót.
Rizikófaktorok

A csontvelő transzplantációnál az idősebb életkor és a beavatkozás előtti magasabb transzamináz értékek hajlamosítanak a VOB kialakulására.
Epidemiológia

Először Jamaikában írták le, ahol pyrrolizidin alkaloid tartalmú növények (Senecio, Crotalaria, Heliotropium) fogyasztása után alakult ki. Gyakoribb Indiában, Afganisztánban, USA-ban, Dél-Afrikában, Közel-Keleten. Ritkán családi halmozódás is előfordul elsősorban immundeficiens esetekben.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A VOB megelőzése szempontjából fontos, hogy a betegségre hajlamosító gyógyszerek adása esetén jól válasszuk meg a gyógyszerek dózisát és pharmakokinetikai megfigyelést végezzünk. Profilaktikus anticoaguláns kezelés heparinnal szintén csökkenti a VOB rizikóját.
Gyógyszeres kezelés

A haemostasisra ható szerek kedvező hatásúak: rekombináns szöveti plazminogén aktivátor, urokináz, gabexate mesylát, prosztaglandinok és a fenti szerek kombinációja.
Műtéti kezelés

Próbálkozások vannak májtranszplantáció végzésére.

Prognózis

A csontvelő transzplantáltak esetében kombinált primer prevenció javítja a túlélést. A betegek 32%-a hal meg, 13%-nál elhúzódó a lefolyás és 55%-a meggyógyul.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.