Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Májcirrhosis
 
Egyéb megnevezés

Májzsugor.
A betegség meghatározása

Krónikus májbetegségek irreverzibilis végstádiuma, melyet májsejtpusztulás, regeneráció és kötőszövetes átépülés jellemez.
Etiológia

Alkohol. Vírusok: hepatitis B, B és D, C vírus. Anyagcserebetegségek: haemochromatosis, Wilson-kór, a1-antitripszinhiány, cysticus fibrosis, porphyria, galactosaemia, glikogéntárolási betegségek, öröklődő tyrosinaemia és fruktózintolerancia, abétalipoproteinaemia, herediter haemorrhagiás teleangiectasia, Byler betegség. Epeútbetegségek: extrahepaticus obstrukció, intrahepaticus obstrukciók: PBC, PSC. Keringési zavarok: venoocclusiv betegség, Budd-Chiari-szindróma, szívelégtelenség. Egyéb okok: gyógyszerek (Methotrexat, amiodaron, INH, methyldopa, pyrrolidizin alkaloidok), toxinok, obesitas, sarciodosis, syphilis, intestinalis bypass. Feltételezett oko: autoimmun krónikus hepatitis, mycotoxinok, schistosomiasis, malnutrició, obesitas, diabetes. Ismeretlen ok: Indiai gyermekkori cirrhosis, cryptogen cirrhosis.
Osztályozás, típusok

Morfológiailag: Micronodularis cirrhosis: 3mm-nél kisebb göbök vannak, fő oka az alkoohol. Macronodularis cirrhosis: 3mm-nél nagyobb göbök, leggyakrabban krónikus vírus hepatitis talaján kialakult cirrhosisban látjuk. 3. Kevert forma: micro- és macronodulosuk kb.azonos arányban alkotják, az etiológia is vegyes. Klinikailag: Kompenzált cirrhosis: A betegnél sem portalis hypertonia, sem májelégtelenség nem látható. 30-40%-ban tünetmentes. Dekompenzált cirrhosis: májelégtelenség, portalis hypertensio és következményei- ascites, sárgaság, hepaticus encephalopathia, gastrointestinalis vérzés- kialakulnak.
Patogenezis, patomechanizmus

A májcirrhosisban a sejtnecrosis, fibrogenesis és a regeneráció játszik vezető szerepet. Necrosis: alapvető a hepatocyták degenerációja, a sejtek pusztulása és a felszabaduló mediátorok. Az etiológiától függően különböző tényezők indítják be a sejtpusztulást. Alkoholos májbetegségek: acetaldehid és a képződő szabadgyökök. Hepatitis C és D vírusok direkt cytopathogének, a hepatitis B nem. A vírusbetegségekben a cytotoxicus T-lymphocyták is szerepet játszanak a hepatocyták necrosisában. Cholestasisban a toxicus epesavak, csökkent fehérjeképzés, cytotoxicus leukotriének csökkent kiválasztása, baktérium toxinok játszhatnak szerepet. Keringési elégtelenségben a véna centrálisokban megnövekedett nyomás, csökkent májperfúzió, hypoxia fő komponens. Anyagcserebetegségekben felhalmozódó toxikus anyagok alapvető fontosságúak a necrosisban. Gyógyszerek direkt toxikus hatással, valamint idiosyncrasiás úton okoznak sejtpusztulást. Intestinalis bypass után toxinok és epesavak okozzák a necrosist. A különböző noxák végül hasonló módon okoznak sejtelhalást, reaktív oxigén és szabadgyökök, az inrtacellularis kalcium-homeostasis zavara vezet a necrosishoz. Fibrosis: Fokozódik a kollagénszintézis, nő a fibroblastok száma és az egy sejt által termelt mennyisége. A citokinek által aktivált Ito-sejtek kollagént képeznek. A hepatocyták III, IV. típusú kollagént szintetizálnak. Egyéb glikoproteinek és proteoglikánok mennyisége is nő. A fibrosis megváltoztatja a máj struktúráját és funkcióját. Megváltozik a hepatocyták morfológiája és a génexpresszió. A sinusoidok kapillarizálódnak, a Disse-térben lerakódott kollagén miatt a sinusoidok csőszerűvé válnak, az endothel fenestrák száma csökken, melynek következtében megváltozik az anyagforgalom és a nyomásviszonyok. A keletkezett matrix proteinek stimulálják a regenerációt. A fibrosis következtében megváltozik az érstruktúra és a haemodinamikai viszonyok. Renegeráció: A hepatocyták regenerációját stimulálja a hepatocyta növekedési faktor, mely stimulálja a hepatocyták és ductalis sejtek DNS-szintézisét. Szintén elősegíti a regenerációt az IGF (insulin like growth factor). A regeneráció a májfunkció fenntartásában játszik fontos szerepet, azonban a keletkezett göbök nyomhatják az érképleteket, a dekompensatio kialakulását segíthetik elő. A regeneráció a folyamatos sejtmegújulással a sejtatípia és a malignus transzformáció kialakulásának kockázatát fokozza. Érstruktúra és mikrocirkuláció megváltozik: A sinusoidok beszűkülése, számuk csökkenése, a regenerációs göbök kompressziója, az intrahepaticus arterio-porovenosus shuntök, a hepatocyták duzzanata és neurohormonális faktorok okozzák az érstruktúrák változását. Portalis hypertonia alakul ki és meghváltozik a vér és a hepatocyták közötti anyagforgalom.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fáradékonyság, gyengeség, rossz közérzet, étvágytalanság, fogyás, haspuffadás, hasi fájdalom, sárgaság, sötét vizelet, libido csökkenés, lábdagadás, hőemelkedés, vérzékenység.
Tünetek

Hepatosplenomegalia, ascites, lábdagadás, sárgaság, teleangicectasiak, csillagnaevusok, gynecomastia, caput medusae, vékony végtagok, izomatrophia, palmaris és plantaris erythema, dobverőujj, Dupuytren kontraktura, szájzúh ragadok, hereatrophia, élénkpiros sima nyelv, scrotalis és inquinalis sérvek lehetnek.
Általános vizsgálatok

Laborleletek: Transzferázok szintje emelkedik, az AST és ALT aránya az etiológiától függ. Alkoholos etiológia esetén az AST/ALT arány nő. A vírusos eredetnél az eltérés fordított. g-glutamil-transzferáz elsősorban alkoholos etiológiára utal. Alkalikus foszfatáz a betegek 70%-ban nő meg. A máj kiválasztó funkciójának károsodását mutatja a hyperbilirubinaemia. A máj csökkent szintetikus képességét tükrözi a hypalbuminaemia és a megnyúlt prothrombin szint. Polyklonalis hypergammaglobulinaemia gyakori tünet. IgA elsősorban alkoholos eredetre, míg az IgG autoimmun etiológiára utal. Az IgM szint növekedés PBC-ben figyelhető meg. Vérkép eltérések: Anaemia: vashiányos microcytaer vérzésnél. Macrocytaer B12 és fólsav hiányos anaemiával is gyakoran találkozunk. Pancytopenia hyperspleniában figyelhető meg. Leukocytosis elsősorban gyulladásra, spontán bakteriális peritonitisre vagy akut alkoholos hepatitsre utal. Ez jelentős alkohol abusus következtében cirrhosis mellett is kialakulhat. Emelkedett vesefunkciós paraméterek hepatorenalis szindrómára, emelkedett szérum ammónia érték encephalopathiára utal. Hasi UH: a májparenchyma echodússabb és inhomogén, portalis hypertonia jelei láthatók: a véna portae átmérője15mm, collateralis vénák, splenomegalia látható.
Célzott vizsgálatok

Májbiopszia: A hepatocyták szabályos trabecularis szerkezete felbomlik, necrosis, degeneráció jön létre, valamint regeneráció jelei láthatók. Pseudolobulusok jönnek létre. Az állebenyeket kötőszöveti septumok veszik körül. A fibrosis nemcsak a septumok területén, de pericellularisan is kialakul. Macronodularis cirrhosis esetén 3 mm-nél nagyobb, micronodularis cirrhosisban ennél kisebb göbök alakulnak ki. A szövettani vizsgálat segítheti az etiológia tisztázását: vírusantigének mutathatók ki, Mallory-test leginkább alkholos eredetre utal, réztartalmú pigment Wilson-kór fennállását valószínűsíti, jelentős haemosiderin lerakódás haemochromatosist igazol, nagy mennyiségű epe billiaris cirrhosis fennállását mutatja, míg speciális inclusiók jelenléte veleszületett anyagcserezavar fennállását valószínűsíti.

Differenciáldiagnosztika

Kompenzált cirrhosist a következő betegségtől kell elkünöníteni: krónikus hepatitisek, extrahepaticus vena portae thrombosis, presinusiodali intrahepaticus portalis hypertensiot okozó betegségek:/ schistosomiasis, regeneratív nodularis hyperplasia, hepatoportalis sclerosis, congenitális májfibrosis. Dekompenzál májcirrhosis: Budd-Chiari, venoocclusiv betegség, constrictiv pericarditis.
Szövődmények

Metabolicus és alvadási zavarok, fertőzések, portalis hypertensio, ascites, spontán bakteriális peritonitis, hepaticus encephalopathia, gastrointestinalis vérzések, hepatorenalis szindróma, véna mesenterica és portae thrombosis, hepaticus hydrothorax, hepatopulmonális szindróma, cardialis szövődmények, hematológiai eltérések, endokrin diszfunkciók, epekő, gyomorfekély, foetor hepaticus, hepatocellularis carcinoma.
Epidemiológia

Az egyik leggyakoribb betegség a világon. Etiológia szempontjából földrajzi különbségek vannak, míg Kelet-Ázsiában, Afrikában a hepatitis vírusok, addig Amerikában és Európában az alkohol okozza a májcirrhosist. A halálokok között a kilencedik helyen áll. Morbiditás férfiak között kétszerese a nőkének.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Pihenő, kímélő életmód, az alkohol elhagyása, a fertőzések kerülése javasolt. Fehérje megszorítás csak encephalopathia esetén indokolt.
Gyógyszeres kezelés

Az alapbetegség és a szövődmények gyógyszres kezelése a cél, melyekről a megfelelő fejezetekben írtunk.
Műtéti kezelés

Májtranszplantáció: végstádiumú cirrhosis esetében indokolt: varix vérzést követően, Child-Pugh C stádiumban.
Speciális forma kezelése

TIPS: a májtranszplantáció hozzáférhetőségéig tartó időszak átvészelésére ajánlható.

A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A sikertelenség oka lehet, hogy a beteg folytatja az alkoholfogyasztást, nem szedi a gyógyszereit, vagy az előrehaladott májbetegség miatt a gyógyszeres kezelés már nem hatékony.
Prognózis

A kompenzált májcirrhosis prognózisa jobb, de évente 10%-uk dekompenzálódik, a 10 éves túlélés több, mint 50%. Az ilyen betegek túlélése 8-9 év. Dekompenzált májcirrhosisban kevesebb, mint 20% az öt éves túlélés, az átlagos túlélési idő 2 év körül van.
Követés, gondozás

A kezelés hatékonyságának ellenőrzése, a szövődmények kialakulásának veszélye, a májtumor fokozott kockázata miatt a betegek rendszres kontrollra szorulnak.
Kiegészítő információk