Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Portalis hypertensio
 
Néveredet

1902-ben Gilbert és Carnot használta először a portalis hypertensio kifejezést.
A betegség meghatározása

A portalis vénás nyomás kóros emelkedése és portoszisztémás shuntök keletkezése jellemzi, amelyek a splanchnikus területről a portalis vér egy részét a máj elkerülésével a szisztémás keringésbe juttatják.
Etiológia

A portalis hypertonia okai: Véréáramlás növekedése: arterio-portalis venosus fistulák (intrahepaticus, intrasplenicus, splanchnicus), splenicus kapilláris haemangiomatosis. Fokozódik a rezisztencia: Prehepaticus: véna portae thrombosis, lépvéna thrombosis. Intrahepaticus: Presinusoidalis: schistosomiasis, sarciodosis, myeloproliferatív betegségek, congenitális májfibrosis, idiopathias portalis hypertonia, krónikus arzén mérgezés, azathioprine hepatotoxicitása, vinyl-klorid toxicus hatása, PBC és PSC kezdeti stádiumában. Sinusoidalis/kevert: krónikus hepatitishez társuló cirrhosis, alkoholos cirrhosis, cryptogén cirrhosis, methotrexat, alkoholos hepatitis, vitamin A hypervitaminosis, inkomplett septalis fibrosis, nodularis regeneratív hyperplasia. Postsinusiodalis: venoocclusiv betegség, Budd-Chiari szindróma. Posthepaticus: vena cava inferior thrombosis, konstriktív pericarditis, tricuspidalis insufficiencia, súlyos jobbkamra elégtelenség.
Patogenezis, patomechanizmus

Portalis hypertensiot mind a rezisztencia növekedése, mind az áramlás fokozódása okozhat. Szövődmények akkor alakulnak ki, ha a véna portae és véna hepatica közötti nyomásgrádiens meghaladja a 12Hgmm-t. A „ward flow” elmélet a vascularis rezisztencia növekedésével magyarázta a portalis hypertonia kialakulását. A rezisztencia növekedésének oka a sinusoidok fibrosisa, hegesedése, a regenerációs göbök képződése következtében létrejövő vascularis szerkezeti változások. A „forward flow” a splanchnicus területeken kialakult fokozott áramlással indokolja a nyomásfokozódást. Az áramlás növekedését okazhatják olyan vasodilator anyagok, melyek májbetegség miatt nem bomlanak le, illetve a portosystemas kollaterálisok révén a keringésbe jutnak. A portalis hypertonia pathomechanizmusában a vasoaktív peptidek fontos szerepet játszanak. Szisztémás és a splanchnicus vasodilatációt okozó vasodilatatorok éppúgy, mint a vascularis rezisztenciát okozó vasocontrictorok. A portalis hypertoniában szerepet játszó legfontosabb vasodilatatorok: glukagon, adenozin, prosztaciklin, epesavak, ammónia, hisztamin, endotoxinok, natriuretikus faktor, vazoaktív intestinalis peptid, g-aminóvajsav, encephalinok, tumor nekrózis faktor, nitrogén-oxid. Vasoconstriktorok: norepinephrin, serotonin, endothelinek, angiotensin II, vasopressin.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Anamnesis: Előző májbetegségek, alkoholfogyasztás, gyógyszerfogyasztás, előző gyulladásos betegségek, trópusi betegségek, gastrointestinalis vérzések, vérátömlesztések. Panaszok: Haskörfogat növekedés, vérhányás, szurokszéklet, fogyás, oedema, sárgaság, haspuffadás, thrombosiskészség, psychés zavarok.
Tünetek

Fizikális eltérések: hepatosplenomegalia, csillagnaevus, gynecomastia, hasfali collateralisok, tág nyaki vénák, epigastrialis pulsatio, erythema palmare és plantare, sárgaság, ascites, anasarca, flapping tremor, foetor ex ore. Rectalis digitalis vizsgálat: az aranyeres csomók és a széklet vértartalmának megítélése miatt fontos.
Általános vizsgálatok

Gastroscopia: oesophagus varicositas, portalis hypertensiv gast-ropathia látható. Endoscopos UH: a nyelőcső varixok mérete és a véráramlás sebessége vizsgálható. Colonoscopia: portalis hypertensiv colonopathia diagnózisához szükséges. Hasi UH: mutatja a máj kötőszövetes átépülését, a regenerációs göböket, a hepatsplenomegaliát. A véna portae átmérője 13 mm-nél nagyobb, láthatók a kollaterális vénák.
Célzott vizsgálatok

Color Doppler-UH: mutatja a portalis áramlás volumenét és irányát. A shuntműtétek tervezésénél van jelentősége. CT: a legújabb készülékek szinte teljes mértékben pótolni képesek az angiographias technikát, azokkal egyenértékű áramlási és anatómiai képalkotást eredményez. Angiographia: tisztázatlan eredetű portalis hypertensio esetén indirekt mesentericoportographia indokolt lehet. Shuntműtétek tervezése előtt illetve azok ellenőrző vizsgálata során végezhető. Laparoscopia: alkalmas a máj és környezete közvetlen megítélésére. Véna portae nyomásmérése: Direkt módszerek: véna umbilicalis katéterezése, percutan transhepaticus punctio, transjugularis transhepaticus punctio. Indirekt módszerek: endoscopos varixmanometria, transjugularis vena hepatica nyomás mérése, léppunkció, endoscopos varixpunctio. Májkeringés mérése: color Doppler UH-val, positronemissios tomographiával (PET), clearance módszerek (indociánzöld), indikátorhigítási módszer (Cr51-mal jelzett vörösvértesttel, I131-dal jelzett albuminnal, Tc99-mal jelzett kolloiddal). Shuntkeringés mértékének meghatározása: scintigraphia, farmakonok bioeliminációja, vena azygos véráramlás mérése.

Szövődmények

Ascites, spontán bakteriális peritonitis, hepaticus encephalopathia, gastrointestinalis vérzések, nyelőcős varixok, hypertensiv gastopatrexhia és colonopathia, nodi haemorrhoidales, hepatorenalis szindróma, hepaticus hydrothorax.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

b-blokkolók: vasoconstrikciót okoznak a splanchnicus területén és ezáltal csökkentik a beáramlást és a portalis nyomást. Próbálkozások vannak egyéb vasodilatatorok használatára: organikus nitrátvegyületek, Ca-csatorna blokkolók, a-receptor-agonisták, 5-HT-receptor antagonisták. Varix vérzésnél: vazopresszin adható 0,4 E/perc dózisban, vagy octreotid 250 mg iv. bólusban, majd 250 mg/óra 2-5 napig. Ascites: furosemid és spironolacton. Spontán bakteriális peritonitis: cefotaxim, vagy amoxicillin-klavulánsav. Hepatorenalis szindrómában: dopamin infúzió és furosemid adható. Hepaticus encephalopathiánál: elágazó láncú aminósavak, laktulóz, L-ornitin-L-aspartát adható.
Műtéti kezelés

Shuntműtétek: portocavalis, splenorenalis distalis splenorenalis, mesenteri-cocavalis shuntök készíthetők. Májtranszplantáció: önmagában a portalis hypertoniában nem végeznek.
Speciális forma kezelése

Transjugularis intrahepaticus portosystemas shunt (TIPS): trans-juguláris behatolásból a véna cava superiorból a véna cava inferiorba és a véna hepaticába vezetik a katétert. Stent behelyezésével összeköttetést hoznak létre a vena hepatica és a vena portae fő ága között.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.