|
|
|
Hepatorenalis szindróma |
|
A betegség meghatározása
Májcirrhosisban fellépő olyan funkcionális veseelégtelenség, melynél vesebetegség nem áll fent. Szövettanilag a vese ép, a renalis erek vasokonstrikciója okozza. Hepatorenalis szindrómáról beszélünk, ha a májbetegnél portalis hypertensio, ascites mellett emelkedett szérum kreatitin ésrték, oliguria lép fel (400-800 ml/nap), a laborleletekben a következő eltéréseket találjuk: Hyperosmolaris a vizelet. Magas a vizelet kreatinin és szérum kreatinin arány (30). Alacsony a Na ürítés (a vizelet Na10mEq)l diureticum adása mellett.
Osztályozás, típusok
Akut forma: a veseműködés gyors romlása, 1-2 héten belül a szérum kreatinin szint kétszeresre emelkedik, vagy a kreatinin clearance felére csökken. Krónikus forma: A veseműködés romlása lasabban alakul ki.
Patogenezis, patomechanizmus
A májbetegségeben a portalis hypertensióval öszszefüggően artériás vasodilatáció alakul ki. A vasodilatatióra adott adaptív válasz során fokozódik a renin-angiotensin-aldosteron rendszer, a szimpatikus idegrendszer, a vasopressin, az endothelinek, a leukotrien E2 aktivitása, melyek a vesében vasoconstrikciót, fokozott Na és vízvisszaszívást eredményeznek. Ezzel egyidőben a vesében a vasokonstrikció kivédésére fokozódnak a vasodilatátor hatások, nő a posztaglandinok, a kallikrein és a pitvari natriureticus hormon szintje. A vesében az egyensúly megbomlik a fenti faktorok között és jelentős vasokonstrikció alakul ki.
|
Gasztroenterológia Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
|
|
Panaszok, anamnézis
Csökkenő vizelet mennyiség az első tünet.
Tünetek
Súlyos előrehaladott májbetegséget, ascitest, porrtalis hypertonia tüneteit látjuk. Hypotoniát és hyperkinetikus keringést találunk.
Általános vizsgálatok
A hepatorenbalis szindróma fő kritériumai (Hepatology, 23:164, 1996.). Krónikus vagy akut májbetegség talaján kialakuló előrehaladott májfunkciós zavar és portalis hypertonia. Alacsony glomerularis filtrációs ráta: szérum kreatinin 1,5 mg/dl, kreatinin clearance 40 ml/min. Nem áll fenn shock, infekció, nincs jelentős folyadékvesztés, nem kapott a beteg nephrotoxicus szereket. 1,5 l isotonias oldat és diureticum adása mellett sem javulnak a vesefunkcók. A proteinuria 500 mg/dl és a hasi UH nem mutat obstrukciót, vagy vese parenchyma károsodást. Egyéb tényezők: Vizelet mennyisége 500 ml/nap, vizelet Na10 mEq/l, a vizelet ozmolalitása nagyobb, mint a plazmáé, a vizelet vvs 50/ nagy nagyítású látótér, szérum Na koncentráció 130 mEq/l.
|
Differenciáldiagnosztika
Hypovolaemia okozta extrarenalis azothemia: folyadákpótlásra rendeződik. Akut tubularis nekrózis: magasabb a vizelet Na koncentrációja, alacsony a vizelet és szérum kreatinin arány alacsonyabb. Alacsony a perctérfogat, nincs hypotensio.
Rizikófaktorok
Nonsteroid gyulladásgátlók: a prosztaglaninoknak lényeges szerepe van a hepatorenalis szindróma kialakulásában, az NSAID előidézheti a HRS kialakulását. Kerülendő a nephrotoxicus antibiotikumok és az aminoglykozidok szedése is.
Epidemiológia
Egyes adatok szerint a májcirrhosisos betegek kb.18%-nál fejlődött ki 1 éven belül, 39%-nál öt éven belül.
|
|
Életmód, Diéta, Prevenció
A hajlamosító tényezőket mielőbb kezelni, eliminálni kell: gastrointestinalis vérzés, fertőzések, hypovolaemia, spontán bakteriális peritonitis.
Gyógyszeres kezelés
Dopamin, norepinephrine, vasopressin analóg ornipressinnel vannak próbálkozások.
Műtéti kezelés
A májtranszplantáció az egyetlen kezelési lehetőség HRS-ban.
Speciális forma kezelése
TIPS: terápia rezisztens ascitesnél elvégezve esetleg megelőzhető a HRS kialakulása. Haemodyalisis: A véralvadási zavarok és a hypotonia miatt ritkán végezhető el. A májtranszplantációig biztosíthajta a túlélést.
|
Prognózis
A prognózis rossz, az 1 éves túlélés 38%. A prognózis prediktora a szérum Na koncentráció,a natriureticus homorn szint és a plazma renin aktivitás.
|
|
Ajánlott irodalom
Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.
|
|
|
|
|
| | |