Hepatorenalis szindróma   A betegség meghatározása Májcirrhosisban fellépő olyan funkcionális veseelégtelenség, melynél vesebetegség nem áll fent. Szövettanilag a vese ép, a renalis erek vasokonstrikciója okozza. Hepatorenalis szindrómáról beszélünk, ha a májbetegnél portalis hypertensio, ascites mellett emelkedett szérum kreatitin ésrték, oliguria lép fel (400-800 ml/nap), a laborleletekben a következő eltéréseket találjuk: Hyperosmolaris a vizelet. Magas a vizelet kreatinin és szérum kreatinin arány (30). Alacsony a Na ürítés (a vizelet Na10mEq)l diureticum adása mellett. Osztályozás, típusok Akut forma: a veseműködés gyors romlása, 1-2 héten belül a szérum kreatinin szint kétszeresre emelkedik, vagy a kreatinin clearance felére csökken. Krónikus forma: A veseműködés romlása lasabban alakul ki. Patogenezis, patomechanizmus A májbetegségeben a portalis hypertensióval öszszefüggően artériás vasodilatáció alakul ki. A vasodilatatióra adott adaptív válasz során fokozódik a renin-angiotensin-aldosteron rendszer, a szimpatikus idegrendszer, a vasopressin, az endothelinek, a leukotrien E2 aktivitása, melyek a vesében vasoconstrikciót, fokozott Na és vízvisszaszívást eredményeznek. Ezzel egyidőben a vesében a vasokonstrikció kivédésére fokozódnak a vasodilatátor hatások, nő a posztaglandinok, a kallikrein és a pitvari natriureticus hormon szintje. A vesében az egyensúly megbomlik a fenti faktorok között és jelentős vasokonstrikció alakul ki. Gasztroenterológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Tulassay Zsolt klinikaigazgató, egyetemi tanár SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika Szerző: Dr. Werling Klára egyetemi adjunktus SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Csökkenő vizelet mennyiség az első tünet. Tünetek Súlyos előrehaladott májbetegséget, ascitest, porrtalis hypertonia tüneteit látjuk. Hypotoniát és hyperkinetikus keringést találunk. Általános vizsgálatok A hepatorenbalis szindróma fő kritériumai (Hepatology, 23:164, 1996.). Krónikus vagy akut májbetegség talaján kialakuló előrehaladott májfunkciós zavar és portalis hypertonia. Alacsony glomerularis filtrációs ráta: szérum kreatinin 1,5 mg/dl, kreatinin clearance 40 ml/min. Nem áll fenn shock, infekció, nincs jelentős folyadékvesztés, nem kapott a beteg nephrotoxicus szereket. 1,5 l isotonias oldat és diureticum adása mellett sem javulnak a vesefunkcók. A proteinuria 500 mg/dl és a hasi UH nem mutat obstrukciót, vagy vese parenchyma károsodást. Egyéb tényezők: Vizelet mennyisége 500 ml/nap, vizelet Na10 mEq/l, a vizelet ozmolalitása nagyobb, mint a plazmáé, a vizelet vvs 50/ nagy nagyítású látótér, szérum Na koncentráció 130 mEq/l. Differenciáldiagnosztika Hypovolaemia okozta extrarenalis azothemia: folyadákpótlásra rendeződik. Akut tubularis nekrózis: magasabb a vizelet Na koncentrációja, alacsony a vizelet és szérum kreatinin arány alacsonyabb. Alacsony a perctérfogat, nincs hypotensio. Rizikófaktorok Nonsteroid gyulladásgátlók: a prosztaglaninoknak lényeges szerepe van a hepatorenalis szindróma kialakulásában, az NSAID előidézheti a HRS kialakulását. Kerülendő a nephrotoxicus antibiotikumok és az aminoglykozidok szedése is. Epidemiológia Egyes adatok szerint a májcirrhosisos betegek kb.18%-nál fejlődött ki 1 éven belül, 39%-nál öt éven belül. Terápia Életmód, Diéta, Prevenció A hajlamosító tényezőket mielőbb kezelni, eliminálni kell: gastrointestinalis vérzés, fertőzések, hypovolaemia, spontán bakteriális peritonitis. Gyógyszeres kezelés Dopamin, norepinephrine, vasopressin analóg ornipressinnel vannak próbálkozások. Műtéti kezelés A májtranszplantáció az egyetlen kezelési lehetőség HRS-ban. Speciális forma kezelése TIPS: terápia rezisztens ascitesnél elvégezve esetleg megelőzhető a HRS kialakulása. Haemodyalisis: A véralvadási zavarok és a hypotonia miatt ritkán végezhető el. A májtranszplantációig biztosíthajta a túlélést. Prognózis A prognózis rossz, az 1 éves túlélés 38%. A prognózis prediktora a szérum Na koncentráció,a natriureticus homorn szint és a plazma renin aktivitás. Kiegészítő információk Ajánlott irodalom Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.