Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
A máj jóindulatú daganatai
 
Etiológia

Hepatocellularis adenoma: fogamzásgátlók, szintetikus ösztogén, progeszteron, anabolikus szteroidok. Gyakoribb I. típusú glikogéntárolási betegségben. Cavernosus haemangioma: Terhesség és oralis anticoncipiens szedése mellett a mérete növekedhet.
Osztályozás, típusok

Hepatocellularis adenoma. Cavernosus haemangioma. Juvenilis haemangioendothelioma.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Hepatocellularis adenoma: Az anamnesisben rá kell kérdezni fogamzásgátlók, anabolikus szeroidok szedésére. Az esetek jelentős részében nem okoz panaszt, véletlenszerűen kerül felismerésre. A betegek 1 részénél jelentkezik epigastrialis és jobb bordaív alatti fájdalom. Cavernosus haemangioma: Általában kicsi és tünetmentes. Nagy és multiplex elváltozások felhasi panaszokat okoznak. Előfordulhat hányinger, hányás. Juvenilis haemangioendothelioma: kis eltérés nem okoz panaszokat.
Tünetek

Tünetek: Hepatocellularis adenoma: gyakran tünetmentes. Néha étvágytalanság, felhasi fájdalom jelentkezik. Cavernosus haemangioma: tünetmentes, kivéve ruptura esetén, akkor hasi fájdalom, shock lép fel. Juvenilis haemangioendothelioma: szívelégtelenség, cutan haemangiomak.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat: Hepatocellularis adenoma: Jobb bordaív alatti nyomásérzékenyéség, a máj megnagyobbodott, nagy adenoma tapintható lehet. Cavernosus haemangioma: A máj megnagyobbodott lehet. Artériás zörej hallható néha a haemangioma fölött. Juvenilis haemangioendothelioma: nagy eltérés esetén a máj megnagyobbodott és szívelégtelenséget találunk. A betegek 1/3-nál sárgaság észlelhető. Laboratóriumi leletek: Hepatocellularis adenoma: a-foetoprotein szint normális. Mérsékelten emelkedtek a transzamináz értékek, AP szint. Cavernosus haemangioma: A transzamináz értékek általában eltérést nem mutatnak. Thrombocytopenia: a nagy haemangiomában a TCT sequestrációja, destrukciója miatt. Hypofibrinogenaemia: fibrin lerakódás a tumorban szekunder fibrinolysist indít el. Juvenilis haemangioendothelioma: dilutios anaemia lehet a megnövekedett plasma volumen miatt. Néha microangiopathias haemolyticus anaemia, thrombocytopenia is megfigyelhető.
Célzott vizsgálatok

Hepatocellularis adenoma: Hasi UH: többféle echostruktúrát mutathat, a környező parenchymához képest echoszegényebb, inhomogén szerkezetű. A jobb lebenyben gyakoribb, de multiplex is lehet. Májscintigraphia: 7cm-nél nagyobb átmérőjű képlet látható csak. CT: gyakori vérzés és nekrózis inhomogénné teszi a szerkezetét, néha vékony pseudocapsula látható. Szelektív hepaticus angiographiával hypervascularis laesio látható, hypovascularitás nekrózisra, vérzésre utal. Májbiopszia: Hepatocytákra emlékeztető sejtek alkotják, melyekben portalis traktusok, biliaris hámsejtek nem láthatók. Cavernosus haemangioma: Hasi UH: általában kicsi, kerek, homogén, echodús, éles kontúrú, solid képletek.Fibrosis, thrombosis, nekrózis esetén inhomogén echogenitás látható. Vér-pool scintigraphia: 3 cm-nél nagyobb képletek megítélésére alkalmas. Dinamikus CT: típusos jeleket, széli foltos erősítést, teljes betelődést mutat a késői felvételeken. MRI: legfontosabb módszer a haemagnioma diagnosztikájában, T1-felvételen jelszegény, T2-felvételeken igen magas jelintenzitású. SPECT (single-proton emissziós computer tomographia) kolloid 99 m–tel jelölt vörösvértesttel az MRI-vel azonos érzékenységű módszer. Májbiopszia kontraindikált vérzésveszély miatt. Juvenilis haemangioendothelioma: hasi UH: egy vagy több echogen elváltozást mutat. Szelektív hepaticus angiographia: az intrahepaticus artériák tágulatát, abnormális érképződést mutat. A keringési idő a májban rövid. Dinamikus CT: az angiographiához hasonló érzékenységű. Szövettanilag két forma különíthető el: I. típusban köbalakú endothelsejtek egy sorban helyezkednek el. A II.típusnála polymorf sejtek több sorban vannak.

Differenciáldiagnosztika

A máj benignus daganatait el kell különíteni: hepatocellularis carcinoma, fibroma, angiolipoma, haemangiosarcoma, hepatoblastoma, cholangiocellularis carcinoma, focalis nodularis hyperplasia, nodularis regenerativ hyperplasia, hamartoma, cysták.
Szövődmények

Hepatocellularis adenoma: Vérzés, ruptura esetén akut haemoperitoneum alakulhat ki. Májtumor alakulhat ki. Cavernosus haemangioma: Májtumor nem alakul ki. Vérzés ritka. Juvenilis haemangioendothelioma: Ruprura alakulhat ki. Malignus elfajulás ritka.
Társuló betegségek

Cavernosus haemangioma: Más szervekben is gyakori haemangioma előfordulása. Juvenilis haemangioendothelioma: kongestív szívelégtelenséggel társul és a betegek 50%-ban egyéb szervekben is haemangiomák fordulnak elő.
Epidemiológia

Hepatocellularis adenoma: Ritka betegség, főként nőknél fordul elő a harmadik, negyedik évtizedben. Cavernosus haemangioma: A leggyakoribb benignus májtumor, prevalenciája 0,5-7%. Minden életkorban előfordulhat, de gyakoribb a harmadik, negyedik, ötödik évtizedben és a nőknél (4:1). Juvenilis haemangioendothelioma: ritka, leggyakrabban az élet első 6 hónapjában fordul elő, kétszer gyakrabb lányoknál.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Hepatocellularis adenoma: Oralis anticoncipienseket el kell hagyni.
Gyógyszeres kezelés

Juvenilis haemangioendothelioma: korticosteroid kedvező hatású lehet. A szívelégtelenség kezelése fontos.
Műtéti kezelés

Hepatocellularis adenoma: A vérzés veszély miatt műtét gyakran szüskéges. Ruptura esetén sürgős resectio, vagy az artéria hepatica lekötése indokolt. Cavernosus haemangioma: nagy és tüneteket okozó elváltozásnál resectió javasolt. Juvenilis haemangioendothelioma: amennyiben a tumor egy lebenyre terjed, resekció szóbajön.
Speciális forma kezelése

Cavernosus haemangioma: amennyiben resectio nem végezhető, a haemangioima méretének csökkentésére irradiáció végezhető. Ruptura esetén az artéria hepatica leszorítása vagy embolizációja szükséges a resectió előtt. Juvenilis haemangioendothelioma: az artéria hepatica embolizációja, lekötése elvégezhető. Ritkán az irradiáció is hatásos lehet.

Prognózis

Hepatocellularis adenoma: HCC alakulhat ki elsősorban oralis anticoncipiens szedőknél.
Követés, gondozás

Hepatocellularis adenoma: Időszakos hasi UH és AFP kontroll szükséges a HCC kialakulásának veszélye miatt.
Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

Hepatocellularis adenoma: A ruptura veszélye miatt a terhesség kontraindikált.
Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.