Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Akut májelégtelenség
 
A betegség meghatározása

Akut májelégtelenség alatt a májfunkciók gyors romlását (sárgaság, véralvadási zavarok), a hepaticus encephalopathia kialakulását értjük. A szindróma minden olyan betegségnél kialakulhat, mely májkárosodással jár.
Etiológia

Gyógyszerek: acetaminophen, halothan, isoniasid, valproic sav, sulfonamidok, ptopylthiouracil, phenytoin. Hepatotrop vírusok: Leggyakoribb oka a HAV, HBV és HDV felülfertőződés. Egyéb ritka okok: Wilson kór, egyéb fertőzések (vírus, tuberculosis), keringési zavarok (Budd-Chiari szindróma, veno-occlusiv betegség), toxinok, gyilkosgalóca mérgezés, széntetraklorid-intoxicatio, terhességi zsírmáj, autoimmun hepatitis, malignus infiltráció, ischaemia (shock, hypotensio), Reye kór, májtranszplantáció utáni hiperakut rejekció. 20-40%-ban az etiológia ismeretlen marad.
Osztályozás, típusok

Fulmináns májelégtelenség: a sárgaság megjelenése után két héten belül kialakul a hepaticus encephalopathia. Subfulmináns májelégtelenség: a hepaticus encephalopathia 2 hét-3 hónap között alakul ki. Más beosztás szerint megkülönböztetünk: Hyperakut májelégtelenség : a sárgaság megjelenését követő egy héten belül kialakul. Akut májelégtelenség: 1-4 hét alatt alakul ki. Subakut májelégtelenség: 5-12 hét között.
Patogenezis, patomechanizmus

A májkárosodás következtében az I, II, V, VII, IX. és X alvadási faktorok szintézise károsodik. A csökkent glukóz szintézis miatt hypoglycaemia jön létre. Csökkent a laktát felvétele és nő az intracellularis laktát szintézis, mely laktátacidosishoz vezet. A hepaticus encephalopathia kialakulásában az agyi oedema, hypoxia és a hypoglycaemia egyaránt szerepet játszik. A gastrointestinalis vérzéseket coagulopathia és stressz fekély okozza. A hypovolaemia következtében hypotensio jön létre. A csökkent vascularis rezisztencia és ARDS (adult respiratory distress syndrome) okozza a légzési elégtelenséget. Hypovolaemia, hepatorenalis szindróma és renalis tubularis acidosis okozhatja a veseelégtelenséget. A fertőzésekre való hajlam három tényező következménye: 1. A Kupffer sejtek csökkent funkciója következtében a bélből származó baktériumok bejutnak a szisztémás keringésbe. 2. Károsodik a neutrophil sejtek funkciója, mert a májban csökken az akut fázis fehérjék és komplementkomponensek képződése. 3. Fertőzéseket gyakran invazív beavatkozások (katéterezés, intubáció), vagy bőrsérülés előzi meg. A több szervet érintő működési elégtelenség (multiple organ failure syndrome) hátterében a mikrocirkuláció zavara áll, melyet több tényező válthat ki: 1. a hepatocyták pusztulása következtében a kapillárisok lumenében aktin polimerizálódik és az endothel sérülés thrombocyta aktivációt okoz. 2. A vasoaktiv anyagok lebomlása csökkent a májban, melynek következtében megnő a szérumszintjük.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Werling Klára
egyetemi adjunktus

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Rossz közérzet, hányinger, hányás, láz, fáradtság, gyengeség, vérzékenység, haskörfogat növekedés, zavartság, sárgaság lép fel.
Tünetek

A betegségnek négy fő tünete van: hepatocellularis sárgaság, vérzékenység, (gastrointestinalis vérzések, agyvérzés), hepaticus encephalopathia, ascites. A fentiek mellett sepsis és több szerv működési elégtelensége (multiple organ failure syndrome) alakulhat ki: cardiovascularis elégtelenség, perifériás vasodilatatio és hypotensio, akut tubularis nekrózis, respiratoricus insufficientia, tüdő oedema, DIC alakulhat ki.
Általános vizsgálatok

Májműködési elégtelenség, májkárosodás következtében: jelentősen emelkedett transzamináz értékek, direkt hyperbilirubinaemia, megnyúlt prothrombin idő, thrombocytopenia, hypalbuminaemia, hypoglycaemia, metabolicus acidosis, DIC, gastrointestinalis vérzések léphetnek fel. Emelkedett szérum ammónia szint jelzi a hepaticus encephalopathiát. Agyi oedema is kialakulhat. Fertőzéseket leggyakrabban staphylococcus, streptococcus sepsis, Gram-negatív kórokozó okozza. A gomák közül a Candida albicans és az Aspergillus fertőzés fordul elő. Sav-bázis egyensúly zavarai: hyponatraemia, metabolicus acidosis, hypokalaemia, respiratoricus alkalosis. Hepatorenalis szindróma: nő a szérum kreatitin szint. Respiratorikus insufficientia miatt súlyos hypoxia, 70 Hgmm alatti oxigénnyomás alakul ki.
Célzott vizsgálatok

Köpet, vizelet, vér bakteriológiai vizsgálata. Intracranialis nyomásmérés, EEG monitorozás. Májbiopszia kontraindikált a vérzékenység miatt.

Differenciáldiagnosztika

Egyéb sárgasággal, véralvadási zavarokkal és encephalopathiával járó betegségek: sepsis, pre-eclampsia, eclampsia, krónikus májbetegségek akut decompensatiója.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Infúziók, K vitamin, glukóz, vitaminok, fólsav, friss fagyasztott plazma, thrombocyta szuszpenzió. Acidosis esetén nátrium bikarbonát inj., elektrolizavarok kezelése javasolt. Agynyomás csökkentésére mannitol adható. Arrhythmiák kezelése, hypotonia esetén ionotrop infúziók adása szükséges. Fertőzések kezelése. Hepatorenalis szindróma esetén a haemodinamikai zavarok kezelése, 20%-os albumininfúzió adása.
Műtéti kezelés

Májtranszplantáció: a gyógyszeres kezelésre nem reagáló betegek esetén életmentő beavatkozás.
Speciális forma kezelése

Az etiológiai faktoroknak megfelelő kezelést lehet alkalmazni egyes esetekben, acetaminophen toxicitás esetén acetylcystein adása szükséges. Herpes vírus okozta betegségnél acyclovir adandó. Akut terhességi zsírmájnál a terhesség gyors befejezése javasolt.

Terápiás célkitűzés

A beteget intenzív osztályon kell megfigyelni. Rövid időn belül el kell dönteni, hogy a beteg gyógyszeres kezeléssel gyógyítható-e. Ellenkező esetben csak sürgős májtranszplantáció mentheti meg a beteg életét.
Prognózis

A prognózist befolyásolják: 40 év feletti életkor, nem vírus etiológia, emelkedett szérum bilurubin szint, jelentősen megnyúlt prothrombin idő, a pH érték, a szérum kreatinin szint.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Oxford Textbook of Hepatology, Slesinger, Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró V. Gastroenterológia, Fehér J., Lengyel G. Hepatologia.